2利妥昔单抗治疗狼疮性脑病的初步分析--徐霞.ppt
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1、,利妥昔单抗治疗狼疮性脑病初步分析,长海医院风湿免疫科 徐 霞,系统性红斑狼疮: 自身免疫功能异常, 产生多种自身抗体。 导致免疫复合物沉积,多器官、多系统受累的全身性疾病。 狼疮脑病: 病情危重的标志,死亡率高。,狼疮脑病的发病机制,狼疮脑病临床表现,癫痫,横贯性脊髓炎,短暂性脑缺血发作,器质性脑病综合症,颅神经麻痹,无菌性脑膜炎,脑卒中,精神症状,病例资料,女性,21岁,主诉:“反复发热伴面部皮疹,四肢雷诺3月” 2010-05-06: 患者出现反复发热伴面部、四肢皮疹,肌 肉酸痛,光过敏,未予重视。 2010-06-14: 晨起突发反应迟钝,随即意识不清 四肢抽搐、牙关紧闭、双眼上翻,持
2、续8分钟左右。 急诊收入神经科 查体:神志模糊、言语不能,面部、手掌红斑,腋下、锁骨 下多发淋巴结肿大。双侧鼻唇沟对称,心肺检查未见 异常。肝脾无肿大。四肢肌张力正常,肌力检查不合 作。膝反射存在,未引出病理反射。,病例资料,影像学及其他辅助检查: 头颅CT:左侧基底节区低密度灶,考虑缺血性病灶。 头颅MRI:两侧尾状核头部及壳核对称性异常信号,考虑狼疮脑病。 脑电图:轻度弥漫性异常。 骨髓涂片:造血细胞明显增生伴嗜血组织增生。 脑脊液:无色透明,细胞总数20106/L、蛋白0.76gL, 糖、氯化物正常。,病例资料,实验室检查: 血常规: WBC 4.73109/L、HGB 77.0gL、P
3、LT42109/L。 肝肾功能及生化正常、ESR 101mm/H。 自身抗体:抗核糖体抗体、抗核抗体、抗Sm抗体阳性,抗ds-DNA 156.9IU/ml。 免疫球蛋白:IgG 19.1gL、IgA 1.72gL、IgM3.85gL、C3 0.29gL。 24小时尿蛋白定量:1.29g。,急诊处理:,脱水降颅压 德巴金、安定控制癫痫发作 甲强龙80mg/日静滴。 6月15日: 再次癫痫发作,持续5分钟,病例资料,NPSLE,单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容 单击此处添加文字内容,2,狼疮脑病临床诊断,(1)符合1999年ACR提出的系统性红斑狼疮诊断修订标准 (2)病情处于活动期 (
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