EBV相关性疾病.ppt
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1、EBV感染性相关性疾病,EBV感染相关性疾病,传染性单核细胞增生症(IM) X-连锁淋巴细胞增生症(XLP) 病毒相关的噬血细胞综合征 慢性活动性EBV感染(CAEBV) 口腔毛状粘膜白斑病(OHL) 恶性肿瘤,IM概述,一组多病因的临床综合征 青春期最常见的感染之一 典型表现:发热、咽峡炎、淋巴结病变 及时、准确诊断并无想象的容易 治疗多为支持性 预后呈异质性,流行病学,多散布于世界各地 见于秋末冬初 好发于儿童及青年,幼儿及35岁以上者少见,最小可在新生儿期发病 男多于女 通过口或飞沫传染 潜伏期3050天,临床特点1,发热 渗出性咽峡炎 淋巴结肿大 肝脾肿大 血中淋巴细胞增多,并有异淋
2、血清中出现嗜异凝集素,临床特点2,发热:见于90%以上者。热型不定,可微热或高热至4041,一般在下午达峰(3839),热至40并不少见。发热持续510天渐退或骤退,多数在1014天退清。部分病例伴有相对性缓脉,亦可无发热者,临床特点3,淋巴结肿大:是本病的特征,故称腺热病。全身淋巴结均可累及,以颈后三角区最常见,多为颈前及颈后淋巴环的双侧肿大,颌下、腋下、腹股沟偶可累及,直径约13cm,中等度硬,不粘连,无明显压痛,不化脓,两侧多不对称,纵隔及肠系膜淋巴结也可肿大。约3%表现为水牛颈。淋巴结肿大在病程的第2、3周最著,大多在热退后几星期内消失,临床特点4,肝脾肿大:肝大的发生率约30%,轻度
3、肝大,可伴有压痛及叩击痛,其中约510%的病人在第2周时出现黄疸,肝活检显示窦状隙有不同程度的淋巴细胞侵润。脾大见于5075%的病例,一般在肋下23cm,伴有疼痛,个别可发生脾破裂 。器官肿大一般在病程的第2周最明显,在以后的7-10天回缩。与疾病不成比例的肿大应注意除外肿瘤及代谢性疾病.,临床特点5,皮肤、粘膜:约在病程的410天出现形态不一的皮疹,常见斑疹、淤点、猩红热样、水疱性荨麻疹及类似伤寒的斑丘疹。以PG/Amp治疗者更为常见(5090100%)。部分可呈出血性皮疹。约2560%的病人在发病的第2周,在软、硬腭交界处可有510个针尖大的淤点,称为腭疹,48h内转为褐色,45天后消失,
4、此体征对IM 有很大诊断价值(?)。眶周水肿可见于1/3病例,临床特点6,肺的表现,阵咳,非典型肺炎的X线表现 中枢神经系统表现,脑炎,视神经炎,急性小脑运动失调 心脏的表现,心包炎,心肌炎,其特点为严重的胸痛和典型心电图改变 血液系统表现,偶见血小板减少,罕见溶贫,再生障碍性贫血 其他;睾丸炎,关结炎,肾炎,胆囊水肿,小儿IM特点,相对于成人及青少年,小儿特点 -肝脾肿大更为常见 -URI症状多 -皮疹 -血白细胞计数更高 -异淋计数相对较少 -中性粒减少更常见,实验室检查,血液学异常,第一周白细胞减少或增多,第二周非典型淋巴细胞绝对数增多占10%以上 嗜异白细胞抗体升高第一周末或第二周出现
5、 特异性EBV抗原的抗体的检测,异型淋巴细胞1,直径20m,胞质深蓝 色;核偏离中央,有核 仁,类似浆细胞,异型淋巴细胞2,较小的异淋,见于IM 、风疹、药物、血清病、 病毒型肝炎,异型淋巴细胞3,为大型淋巴样细胞,发病初期 (W1)为B,极期(W3、4)为T,异淋的动态变化,出现在疾病的早期,有报道最高值出现在病程3天内者占22.8% 7天者45.6% 14天者21.1% 提示多数病儿在病程7d内异淋已升至最高值,发病15d后不易在外周血中查见 异淋10%的特异性及敏感性分别为92.3%和74.6%,EBV外异淋增多的情形,CMV感染 弓形体病 急性病毒性肝炎 风疹 蔷薇疹(roseola)
6、(类似于幼儿急疹) 流行性腮腺炎 药物反应 白血病 流行性出血热 水痘 病毒性肺炎 特点:10%,通常5%,嗜异凝集抗体(HA),在EBV-Ab检测开展前即已应用,经济、快捷 IM,高滴度乃EBV感染的众多产物之一 w1出现率60-70%,3w 80% 到3m,80-90%,部分人到12m仍存在 主要出现在病程的5-15天(一般认为在病程的第2周可测出),可持续至recovery后6-12m 6岁,阳性率27.8%,6岁,72.2% (1998,Styczynski J) 阴性率:15-20%,4岁者达50%,可产生HA的疾病,流行性腮腺炎 风疹 疟疾 血清病 淋巴瘤 冷凝集素综合征 特点:低
7、滴度,传单的体征,IM的阴性体征,-腹痛 -水样泻 -血尿/排尿困难 -关节痛 -鼻溢液/鼻充血 -阵发性咳嗽/胸痛,IM、IMS其它实验室检查,可发生一过性免疫异常,包括 -冷凝集试验阳性 -RHF(+) 混合性冷球蛋白血症 ANA(+) 抗平滑肌抗体(+) 抗补体活性,诊断标准1 (吕善根),症状与体征:发热、咽炎、淋肿、肝脾肿大等 周围血中找到异常淋巴细胞,占白细胞总数的10%以上 血清嗜异凝集试验:凝集效价大于1:56或经豚鼠肾吸附大于1:28 以上三项中后2项可任具一项。,诊断标准2 (吴梓梁),-临床:在发热、淋巴结肿大、脾肿大的基础上,加以下任何一点:咽痛、 皮疹、肝损 -异淋:
8、大于10% -嗜异凝集试验:阳性(大于1:56) -抗EB抗体阳性。,诊断标准2(continued),(1)在第1项的基础上,再加上2/3任何一项可临床诊断传单 (2)第1项+EBV感染证据者(具有第4项和/或第3项豚鼠肾吸附试验亦阳性),确诊 (3)具备第1、2项,EBV感染证据阴性者嗜异凝集试验(-)或(+)但加豚鼠肾吸附后(-)或EBV-Ab(-),诊为传单综合征。 如4岁以下幼儿具备1、2两项,仍应诊断传单,诊断标准3(Evans),发热 扁桃体炎 淋巴结肿大(主要为后颈部有拇指大以上的淋巴结) 肝功能异常 血液学的特异所见,即淋巴细胞和单核细胞50%,异形淋巴细胞10%,异种血球凝
9、集试验阳性(Paul-Bunnell反应在112倍以上或Monospot试验阳性); 其它表现可有肝脾肿大、皮疹、红细胞沉降率增快、EBV-VC抗体(胞浆抗体)1160等。 凡具有以上5项者,传单诊断便可成立。,诊断标准4(Lajo,1994),发热 37.5 咽扁炎 淋巴结病变 颈部者1cm,它处任何大小 肝肿大 4岁,右锁骨中线肋缘下1.5cm;4岁,可触及 脾肿大 任何年龄可触及 至少具备3条 外周血:淋巴细胞至少50%或5000个/mm3; 异淋10% (Pediatr Infect J, 1994;13:5660),EBV-IM特点,-临床(三联征) 发热 咽痛 淋巴结肿大 -血液学
10、 50%的单个核细胞 10%的异淋 -血清学 一过性的嗜异凝集抗体 永久出现的EB病毒抗体,EBV感染时的血清EBV抗体,EBV血清抗体的评价,EBV-IM的诊断,嗜异白细胞凝集抗体 特异性EBV抗原的抗体检测:衣壳抗原(CA)IgM 荧光定量PCR检测外周血中EBV-DNA,外周血中EBV-DNA检测,普通PCR 荧光定量PCR:荧光定量PCR检测 EBV-DNA(血清、血浆、全血、外周血单核细胞),急性期(病程10天内)敏感性和特异性100,抗体亲合力检测,机体在受到病原体入侵时首先产生低亲合力抗体,随感染的继续和进展,抗体亲合力升高。因此,低亲合力抗体的检出提示原发性急性感染。 原发EB
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