No8. 间质性疾病与结节病1 [恢复].ppt
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1、间质性肺疾病与结节病,延边大学医学院 内科教研室,尹学哲,间质性肺疾病,概述:间质性肺疾病(interestitial disease ILD) 是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称弥漫性实质性肺疾病(diffuser parenchymal lung disease, DPLP)包括200余种。,主要表现:进行性呼吸困难、限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降、低氧血症。最终发展成为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。,共同特点:,肺泡表面扫描电镜图,肺泡间质:是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴组织。正常肺间质主要由细胞和细胞外基质组成。,
2、细胞外基质成分:包括基质及纤维成分,肺组织镜下所见,30%-40%是间叶细胞;其余是炎症细胞及免疫细胞。,细胞成分1:,间叶细胞:,成纤维细胞,平滑肌细胞,肌成纤维细胞,细胞成分2:,炎症细胞包括单核-巨嗜细胞细胞(90%)、淋巴细胞以及少量肥大细胞。,肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道存在炎症-在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化。,发病机制:,1,中性粒细胞肺泡炎。,2,淋巴细胞型肺泡炎,根据免疫效应细胞的比例,炎性介质,弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类,DPLDs,已知病因,如药物性或胶元血管病的肺表现,特发性间质性肺炎,肉芽肿性DPLDs,如结节 病,其他DPLDs,如淋巴管肌瘤病,
3、郎格罕组织细胞增生症,特发性肺纤维化(IPF),IPF以外的特发性肺纤维化,DIP,RB-ILD,AIP,COP,NSIP,LIP,诊 断:,病史: 职业接触史、发病经过、伴随症状、即往病史和治疗经过。 胸部影象学检查:X-线:双肺弥漫性阴影,一般呈网格状、弥漫性磨玻璃样改变。有时呈结节状或多发片状、大片状阴影。CT 肺功能:以限制性通气功能障碍为主,肺活量、总量、残气量下降 纤维支气管镜:可以确定各种炎性介质、细胞成分。淋巴细胞、中性粒细胞 肺活检:可以提供病理诊断 全身系统检查: 提供病因和鉴别诊断,特发性肺间质纤维化,Idiopathic pulmonary fibrosis IPF,患
4、病率:美国 男性80.9/10万; 女性 67.2/10万 年发病率:男性31.5/10万;女性26.1/10万 儿童中少见,随年龄增长发病率增高; IPF患病率614.6/10万,但75岁 者175/10万,流行病学,与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量内容物的吸入、病毒感染和吸烟等有关。-导致肺泡上皮损伤和下基底膜破坏,启动纤维细胞的募集、分化和增生,致使胶原和细胞外基质过度增生。 有可能有某些炎性介质参与TGF-,结缔组织生长因子(CTGF),IGF,FGF ,IL-8等。,发病机制:?,多于50岁后发病,男女 慢性进行性呼吸困难 干咳,少痰,止咳药效果不佳 两肺底吸气末高调Vel
5、cro罗音,晚期全肺可闻 杵状指(25%50%) 晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭 限制性通气障碍、弥散降低,低氧血症;BALF Neu 增高,Eos轻度增高,缺少Lym,临床表现,CXR:两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影,双下肺为主;蜂窝状影;肺容积缩小;诊断敏感性85%,特异性82% HRCT:除以上改变外,牵拉性支扩和细支扩;少数片状磨玻璃影,不及蜂窝影普遍,反映结构毁损和扭曲占主导;HRCT诊断敏感性94%,特异性100% 肺功能:限制性通气障碍和弥散量减少 实验室检查:血沉、LDH、丙球蛋白、RF因子、抗核抗体变化等非特异性变化,实验室检查,IPF 影像学:A.65岁男性;B.20个
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