Rasmussen脑炎.ppt
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1、Rasmussen脑炎 Rasmussen encephalitis,张仲一,2011-04-01,Rasmussen脑炎(Rasmussen综合征),1958年,Rasmussen报道了3例因局灶性脑炎引起的局限性癫痫。 2001年,国际抗癫痫联盟(ILAE)将其归类于“症状性(或可能是症状性)局灶性癫痫”,病因 临床特点 诊断 治疗,病因,病毒感染 并未从脑组织中直接分离出病毒 根据脑组织内的免疫反应(如淋巴细胞浸润和小胶质细胞结节)推测 免疫机制 体液性免疫:GluR3抗体 T淋巴细胞介导的细胞毒性反应,HE染色 CD8染色 CD68染色,临床特点病程,平均发病年龄为6岁 病程分为3期
2、前驱期 急性期 后遗症期,临床特点病程,前驱期 不频繁的癫痫发作和轻偏瘫 偏瘫持续时间平均为7个月,急性期 频繁的癫痫发作 形式为简单局限运动性发作,常表现为持续性限局性癫痫(epilepsia partialis continua,EPC),伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。 如大脑语言优势半球损害,则出现失语症。 平均持续时间为8个月,癫痫发作有3个特点: 同一患者癫痫发作形式多种多样; 频繁发作的EPC; 为难治性癫痫,尤其是EPC更为难治。,EPC有以下特点: (1)抗癫痫药物无效 (2) 没有蔓延的趋势 (3)通常短时间内不会停止发作,后遗症期 病情不再进展,但神经系统损害持续存在,
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