北京华科中西医结合医院神经肌肉科分析:运动神经元发病因素.ppt
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1、运动神经元发病因素,北京华科中西医结合医院神经肌肉科,1874年,Jean Mactin Charcot 是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。,发病机理,兴奋性氨基酸毒性作用 基因方面 免疫因素 神经营养因子 其它未明因素,兴奋性氨基酸毒性作用 -1,非NMDA受体+ Glu 氯、钠离子内流 神经原肿胀,NMDA受体+Glu 钙内流 激活蛋白激酶C等 蛋白分解 自由基形成、脂质超氧化 神经元自
2、行溶解,兴奋性氨基酸毒性作用-2,兴奋性氨基酸毒性作用参与ALS发病的证据 ALS尸检脊髓颈腰段及脑中谷氨酸减少 运动皮层KA增加,脊髓KA及AMPA增加 反映神经元的死亡及过量的释放 摄入软骨藻酸的患者表现为肌无力,肌电图提示失神经改变,致运动神经元病及轴突病 小鼠鞘内注射KA及NMDA致脊髓神经元的变性,兴奋性氨基酸毒性作用-3,谷氨酸摄取系统能迅速从突出间隙内摄取释放的谷氨酸,终止其作用 ALS的皮层、脊髓此系统减少,基因因素-1,与染色体22长臂上的基因连锁 存在神经纤维丝重链基因,邻近有白细胞介素抑制因子,是神经元的保护剂 神经元轴突及核周体神经纤维丝的聚集为一个重要的病理特点,动物
3、实验也证实。 正常情况下,NF在胞质中合成,沿轴索慢运输,期间发生磷酸化,在轴索末端被降解。 NF蓄积是轴索运输障碍直接原因,免疫因素,体液免疫:抗神经元抗体,中枢神经系统有免疫球蛋白及其复合物的沉积 细胞免疫: 细胞浸润,巨噬细胞,白细胞抗原表达,神经营养因子,如睫状节神经细胞诱向因子 在正常情况下,尤其是神经损伤时,能减缓神经元死亡的过程,其破坏可导致肌萎缩及运动元的消失。,散发性运动神经元病,病理-1,脊髓前角细胞和脑干下部运动核 神经细胞 缩小、皱缩、消失,胞浆内充满紫褐质,纤维型星型细胞增生,大的神经元较小的神经元受累早 前根 变薄 运动神经中的有髓纤维 不成比例的丧失 骨骼肌 典型
4、的不同阶段的失神经支配性 肌萎缩。,病理-2,皮质脊髓束 变性在脊髓下部最为明显,应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠,并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Betz细胞丧失,脊髓侧索和前索中的非运动性纤维易受累。 伴有痴呆的肌萎缩性侧索硬化 除运动神经之外,见广泛(包括运动前区)神经元丧失、胶质增生,特别是额上回以及额叶下外侧皮质。未见Alzheimer病和Pick病的组织学改变。偶见神经元纤维变性。,临床表现 肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 进行性脊肌萎缩(progressive spinal muscular
5、atrophy,SMA) 进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy) 原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis),肌萎缩性侧索硬化症,年发病率0.4-1.76/100,000,男性略多(3.6:1),多50岁起病 起病缓慢,多从一侧肢体开始,首发症状常为手指活动不灵,精细操作不准确,握力减退,继而手部小肌肉出现萎缩,逐步向心发展至前臂、上臂、肩胛带肌群。肌萎缩区肌肉跳动感。 于上肢症状出现同时或相距一段时间,下肢也感到无力、僵直、动作不协调、行走困难、但无肌萎缩。 晚期蔓延到躯干、颈部、面肌、延髓支配的肌肉,双侧胸锁乳突肌萎缩、卧床、呼吸肌受累
6、。 肌束颤动,肌萎缩性侧索硬化症,上肢:60% 下肢:20% 延髓:20% 神经系统检查:双上肢肌肉萎缩,鹰爪手,肌力减退,远端重,束颤,肌张力不高或减退,膝跟反射亢进,阵挛,病理征阳性,感觉正常。,肌萎缩性侧索硬化症,出现临床症状以后,存活期平均为3年。存活期从31-43个月,最高可达86-96个月,5年生存率平均为25%。 大多数进展缓慢,最后出现呼吸肌麻痹,呼吸衰竭而死亡。 起病年龄越大,预后越差 起病部位有关 5年生存率、平均病程 四肢和延髓分别为 37-44% 9-14% ;26-38个月 12-26个月,进行性脊肌萎缩,运动神经元变性限于前角,表现为下运动神经元损害的体征。进展慢,
7、15年 20-50岁,男性多 首发症状为一侧或双侧(双侧多)手肌无力,大小鱼际肌,骨间肌及蚓状肌萎缩,再发展至前臂、上臂和肩胛带肌萎缩 肌束震颤,肌张力和腱反射均减弱或消失。感觉正常,病理征阴性。,进行性延髓麻痹,通常表示晚期,少数发生在早期,表现为(真性、假性)延髓麻痹的症状和体征。 发展迅速,通常在1-2年内因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。,原发性侧索硬化,3 年内没有下运动神经元受损的体征(Pringle) 50-60岁 一侧下肢僵硬 另一侧 手和上肢 说话 痉挛较无力明显 1/2的患者痉挛性膀胱,辅助检查,脑电图 脑脊液 肌活检 CK增高(特异性不强) 肌电图 :失神经支配和神经再支
8、配现象、复合动作电位波幅正常或降低,广泛纤颤和束颤,(延髓、颈、胸、与腰骶不同区段神经支配,如肢体、面肌、脊旁肌), MCV 轻度减退,SCV正常。,辅助检查-影像学,CT、MRI有助于鉴别诊断,如颈段脊髓肿瘤、脊髓空洞症以及脊椎关节病变。,诊断,中年以后发病,进行性加重 主要表现为上下运动神经元损害之症状 无感觉异常,肌电图呈神经元性损害,世界神经病学联合会(the world Federationof Neurology, WFN):ALS诊断标准,临床症状、电生理及神经病理学检查提示下运动神经元变性的征象 临床症状提示上运动神经元变性的征象 病变区的体征呈进行性发展或向其他部位扩展 电生
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