白_血_病.ppt
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1、白 血 病 (Leukemias),第一节 概 述,定义: 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖 失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累 积,并浸润其他器官和组织,而正常 造血受抑制,导致贫血、出血、感染等临床表现。,白血病的分类,急性白血病 (AL),慢性白血病 (CL),急性淋巴细胞白血病(ALL),急性非淋巴细胞白血病(ANLL),慢性粒细胞白血病(CML),慢性淋巴细胞白血病(CLL),少见类型白血病,【发病情况】 发病率: 2.76/10万(12亿33120) ALCL,ANLL ALL CM
2、L CLL 男性女性 病种随年龄呈不均匀分布 与亚洲接近,低于欧美 死亡率:第6位(男性)、第8位(女性) 第1位(儿童及35岁以下成人),【病因和发病机制】 一、病毒 二、电离辐射 三、化学因素 四、遗传因素 五、其他血液病,第二节 急性白血病,定义:急性白血病(acute leukemia, AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾 病,发病时骨髓中异常的原始细胞及 幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并 广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏 器,抑制正常造血。主要表现为贫 血、出血、感染和浸润等征象。,【分类】 FAB分类法(1985,法、美、英协作组) MICM分型 髓系和淋巴系肿瘤分类法(2001,WH
3、O),FAB分类法,AL,ANLL(AML),ALL,M0(minimally differentiated AML) M1(AML without maturation) M2(AML with maturation) M3(APL) M4(AMML) M5(AMoL ) M6(EL) M7(AMeL),L1 L2 L3,M0(急性髓细胞白血病微分化型) 骨髓原始细胞30 无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显 髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞3 电镜下MPO阳性 CD33或CD13等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性,血小板抗原阴性,M1(急性粒细胞白血病未分化型) 原粒细胞(型
4、型,原粒细胞浆中无颗粒为型,出现少数颗粒为型)占骨髓非红系有核细胞(NEC,指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的90以上 其中至少3以上的细胞为MPO阳性,M2(急性粒细胞白血病部分分化型) 原粒细胞占骨髓NEC的3089 其他细胞10 单核细胞20 (我国将M2分为M2a和M2b, M2a即M2,M2b特点:骨髓中原始及早幼粒细胞增多,但以异常的中性中幼粒细胞为主,有明显的核浆发育不平衡,核仁常见,此类细胞30),M3(急性早幼粒细胞白血病) 骨髓中以颗粒增多的 早幼粒细胞为主,此类 细胞在NEC中30,M4(急性粒-单核细胞白血病) 骨髓
5、中原始细胞占NEC的30以上 各阶段粒细胞占3080 各阶段单核细胞20 M4Eo 除上述特点外,嗜酸性粒细胞在NEC中5,M5(急性单核细胞白血病) 骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞80 原单核细胞80为M5a 原单核细胞80为M5b,M6(红白血病) 骨髓中幼红细胞50 NEC中原始细胞(型型)30,M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨核细胞30 血小板抗原阳性 血小板过氧化物酶阳性,L1 原始和幼淋巴细胞以小 细胞(直径12m)为 主,胞浆较少。,L2 原始和幼淋巴细胞以大 细胞(直径12m)为 主,L3 原始和幼淋巴细胞以 大细胞为主,大小较一 致,细胞内有明显空泡, 胞浆嗜碱
6、性,染色深。,【临床表现】 起病急缓不一,临床征象:贫血、发热、出血(均为正常骨髓造血功能受抑制表现) 、浸润(白血病细胞增殖浸润表现),正常骨髓造血功能受抑制表现,贫血 部分患者因病程短,可无贫血 半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于MDS者 贫血原因:红细胞生成受抑、出血,正常骨髓造血功能受抑制表现,发热 半数患者以发热为早期表现 可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗 高热往往提示继发感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见;重者可致败血症,肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见 最常见的致病菌为革兰阴性杆菌 长期应用抗生素者可出现真菌感染 可发生病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病 发热原因:瘤性发热、功能
7、性粒细胞减少(主要为中性粒 细胞减少),正常骨髓造血功能受抑制表现,出血 以出血为早期表现者近40 出血部位:以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见;眼底出血可致视力障碍;APL呈全身广泛性出血 多数AL死于出血,其中多数为颅内出血 出血原因:白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常、感染,白血病细胞增殖浸润的表现,淋巴结、肝、脾肿大 淋巴结肿大以ALL多见,纵隔淋巴结肿大常见于T细胞ALL 骨骼和关节 常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼疼痛,骨髓坏死出现骨骼剧痛 眼部 绿色瘤粒细胞白血病 口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹 M4和M5 中枢神经系统白血病(
8、CNSL) 常发生在治疗后缓解期,儿童常见 白血病髓外复发的最常见部位 ALL最常见,其次为M4、M5和M2 睾丸 白血病髓外复发的第二常见部位,多见于ALL 其他,白血病髓外复发:是指当白血病患者骨髓检查尚处于完全缓解的状态时,骨髓以外的其他组织或脏器发现有白血病细胞浸润的证据。髓外复发常见于中枢神经系统、生殖系统(如男性睾丸、女性卵巢)或皮肤浸润如绿色瘤等。髓外复发可单独存在,但髓外复发常常是白血病全面复发的先驱症状。,【实验室检查】 血象 骨髓象 细胞化学 免疫学检查 染色体和基因改变 血液生化改变,血象 WBC:多数,也有正常或 WBC10109/L白细胞增多性白血病 WBC1.010
9、9/L白细胞不增多性白血病 多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞 RBC:多数为正常细胞性贫血,少数可找到幼红细胞 PLT:,约5060109/L,晚期极度减少(2109/L),骨髓象 诊断AL的主要依据和必做检查 参见FAB分类法 需要特殊注意的几个问题: 原始细胞/全部骨髓有核细胞(ANC)30为AL的诊断标准 2有少量残留的成熟细胞,形成“裂孔”现象 低增生性白血病 Auer小体仅见于ANLL,有独立诊断意义,Auer小体,血液生化改变 血清尿酸(特别在化疗期间) 尿酸排泄量尿酸结晶 凝血机制障碍DIC 血清、尿溶菌酶活性M4、M5 脑脊液检查:压力,WBC,Pro, Glu,涂片可找到
10、白血病细胞 CNSL,【诊断】,1、临床表现:贫血、感染、出血、浸润 2、血象:WBC高低不一,以高为主,涂片可有原始或幼稚细胞;Hb;PLT 3、骨髓象:骨髓增生明显或极度活跃,原始细胞30%;具体参考FAB分类法 4、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查,【治疗】,目的:降低肿瘤负荷,延长生存期,改进生存质量,一般治疗,(一)紧急处理高白细胞血症,按诊断分类实施相应方案,化疗前短期预处理,ALL地塞米松,10mg/m2,iv,AML羟基脲,1.52.5g/6h,po 约36h,(二)防治感染,入住层流病房或消毒隔离病房 应用G-CSF或GM-CSF 适用:ALL;老年、强化疗或伴感染的AML
11、 微生物培养,迅速进行经验型抗生素治疗,(三)成分输血支持,严重贫血吸氧、输浓缩红细胞Hb80g/L 注意:白细胞淤滞时,不宜马上输红细胞 PLT输注单采血小板悬液 出血直至止血 预防严重出血PLT10109/L 合并感染PLT 20109/L 去除白细胞;灭活淋巴细胞,(四)防治尿酸性肾病,多饮水,24h持续静脉补液每小时尿量150ml/m2 碱化尿液,保持碱性尿 别嘌醇,100mg,tid,po,可抑制尿酸合成。 少尿和无尿按急性肾衰竭处理,(五)维持营养,维持水、电解质平衡 高蛋白、高热量、易消化食物 必要时静脉补充营养,抗白血病治疗(化疗),(一)治疗策略 1、诱导缓解治疗,目的是短时
12、间内迅速杀灭大量白血病细胞,恢复机体正常造血功能。 目标:迅速获得CR 方法:化学治疗(化疗) CR:白血病的症状和体征消失,外周血中性粒细胞绝对值1.5 109/L,血小板100109/L,白细胞分类中无白血病细胞; 骨髓中原粒细胞早幼粒细胞(原单幼单核细胞或原淋幼淋巴 细胞)5,M3型除了原粒早幼粒细胞5,还应无Auer 小体,红细胞及巨核细胞系列正常,无髓外白血病。 理想的CR:白血病的免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志 均应消失。 2、缓解后治疗 目标:争取无病生存(DFS)和痊愈 方法:化疗和HSCT,(二)ALL的治疗, 诱导缓解治疗, 缓解后治疗,复发,复发:CR后在身体任何
13、部位出现可检出的白血病细胞 时间:多在CR后2年内 部位:骨髓复发最常见 治疗: 原方案诱导; HDAra-c 联合米托蒽醌/氟达拉宾 治疗效果:2次缓解期短,长生存率低。 髓外复发 多见于CNSL、睾丸。 治疗:局部治疗+全身化疗 CNSL未接受过放疗者 HDMTX/Ara-c 联合CNS照射/鞘内给药,接受放疗者鞘内给药效果差。,(三)AML的治疗, 诱导缓解治疗,维甲酸综合征 多见于APL单用维甲酸诱导过程中,3%-30%发生率。 易患因素:初诊时白细胞高及治疗后迅速上升者 表现:发热,体重增加,肌肉、骨骼疼痛,呼吸窘迫、肺间质浸润、胸腔积液、心包积液、皮肤水肿、低血压、急性肾衰甚至死亡
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