先天性心脏病诊治进展教学(2012).ppt
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1、教学查房 中南大学湘雅二医院儿科 毛定安 2012年12月,教学查房程序,病历报告 病历书写 查看病人及阳性体征 病例临床特点 各种辅助检查结果情况 提问 病例讨论,提问1,小于1岁小儿的左右心界在哪?,各年龄小儿心界,年龄 左界 右界 1岁 左乳线外12cm 沿右胸骨旁线 14岁 左乳线外1cm 右胸骨旁线与右胸骨线之间 512岁 左乳线上或乳 接近右胸骨线 线内0.51cm 12岁 左乳线内0.51cm 右胸骨线,提问2,小于1岁小儿的心率?,小儿的心率相对较快,但心率随年龄增长而逐渐减慢,新生儿平均每分钟120-140次,1岁以内110-130次,2-3岁100-120次,4-7岁80-
2、100次,8-14岁70-90次。,提问3,心脏听诊的顺序及听诊内容,听诊顺序:按逆时钟方向依次听诊。二尖瓣区-肺动脉瓣区-主动脉瓣区-主动脉瓣第二听诊区-三尖瓣区 听诊内容:心率、心律、心音、额外心音、(如奔马律、开瓣音)、杂音及心包摩擦音,提问4,功能性杂音与器质性杂音的区别?,功能性杂音与器质性杂音的鉴别,功能性杂音 器质性杂音 部位 胸骨左缘或心尖部 胸骨左缘2-4或心尖 时期 收缩期,较短 收缩期为主,较长或舒张期 性质 柔和、拨弦样 粗糙、响亮(吹风、隆隆样) 响度 级以下 级以上 传导 较局限 传向颈、心尖或背部或腋下 变化 易受体位、呼吸 持续存在、变化少 运动影响而变化,提问
3、5,先天性心脏病的分类,临床上根据左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。 左向右分流型(潜伏青紫型)如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。 右向左分流型(青紫型) 此型中常见者有法洛四联症和大动脉错位等。 无分流型(无青紫型) 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。,提问6,左向右分流先心病共同临床特点,一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis 心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium 肺循环血量多,易患肺炎 Pulmonary
4、flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia 体循环血量少,影响生长发育,提问7,胸骨左缘闻及收缩期杂音应想到哪些心脏病?,常见:房缺、室缺、动脉导管未闭、法乐四联症、肺动脉狭窄 少见:主动脉狭窄、主肺动脉缺损、二尖瓣关闭不全(二尖瓣脱垂) 很少见:三尖瓣关闭不全,提问8,左向右分流先心病的常见并发症有哪些?最常见的是什么?,支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿 感染性心内膜炎 最常见:支气管肺炎,先天性心脏病 诊断程序及治疗原则,小儿循环系统解剖生理特点,心脏大小和位置 4个心腔的容积初生时为20一22m1;至1岁时达2倍;7岁时
5、增至5倍,即约100110m1;至青春期初期,其容积仅为140m1;至18一20岁时达240一250ml。小儿心脏的位置随年龄而改变,新生儿和2岁幼儿的心多呈横位,以后逐渐转为斜位。,小儿循环系统解剖生理特点,房室大小 在新生儿时期两侧心室壁厚度几乎相等,约4-5mm。随着小儿的成长,体循环量日趋扩大,左心室负荷明显增加,而肺循环的阻力在生后即明显下降,故左心室壁较右侧增厚更快;6岁时左心室壁厚达l0mm,约为新生儿时的2倍,而右心室壁尚不及6mm。 血管特点 小儿的动脉相对比成人粗。动脉内径与静脉内径之比在新生儿为1:1,成人为1:2。10岁以前肺动脉直径较主动脉宽,到青春期其主动脉直径超过
6、肺动脉。,小儿循环系统解剖生理特点,心率 小儿的心率相对较快,但心率随年龄增长而逐渐减慢,新生儿平均每分钟120-140次,1岁以内110-130次,2-3岁100-120次,4-7岁80-100次,8-14岁70-90次。小儿脉搏次数极不稳定,应在小儿安静时测量脉搏。凡脉搏显著增快,而在睡眠时不见减慢者,应怀疑有器质性心脏病。,小儿循环系统解剖生理特点,血压 血压动脉的高低主要决定于心搏出量和外周血管阻力。可采用下列公式:收缩血压(年龄x2)80mmHg,此数值的2/3为舒张期血压。收缩压高于此标准20mmHg为高血压;低于此标准20mmHg为低血压。小儿年龄越小则血压越低,一般收缩压低于7
7、5-80mmHg为低血压。正常情况下,下肢血压比上肢约高20mmHg。,诊断方法,病史,先天性心脏病的主要诊断依据可分为病史、体格检查和实验室检查三部分。 病史 母妊娠史应询问孕期最初3个月有无病毒感染、接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物。,常见症状,轻症先天性心脏病患儿在临床上可无特殊症状;重症患儿大都在婴儿期即有喂养困难,吸吮数口就停歇,气促,易呕吐和大量出汗。常见的症状有以下几种。,常见症状,生长发育落后 多见于先天性心脏病(简称先心病)。如左向右分流型先天性心脏病(房缺、室缺、动脉导管未闭等)及右向左分流型先天性心脏病(法洛四联症等),均可因体循环血流量不足或血氧含
8、量下降,导致组织缺血、缺氧,影响体格生长发育。,常见症状,发绀 发绀是由浅表毛细血管内还原血红蛋白增高(50g/L)所致的皮肤及粘膜发绀。可分为中央性发绀、周围性发绀及混合性发绀三类。中央性发绀指血流未经肺或在肺内未能得到充分的氧交换引起,常常动脉血氧饱和度G85,见于右向左分流型先天性心脏病、重症肺炎、肺气肿、肺水肿等。根据发绀出现时间的早晚及上、下肢存在的差异可推断出可能的心脏病变。,常见症状,生后即有严重发绀多见于三尖瓣及肺动脉瓣闭锁等;生后或1周内出现发绀多见于大动脉错位、肺动脉闭锁伴室间隔缺损;发绀呈渐进性且3个月后严重者,患法洛四联症可能性大。上、下肢发绀程度不同,提示肺动脉与降主
9、动脉之间有异常交通,下肢有发绀而上肢无发给见于动脉导管未闭伴肺动脉高压、导管前型主动脉缩窄;上肢发给而下肢不发绀可见于完全型大动脉错位合并动脉导管未闭。,常见症状,杵状指(趾)患儿指(趾)末端组织缺氧,引起血管拌扩张,血流量增加,软组织增生,手指、足趾末端增宽、增厚,指(趾)甲表面呈玻璃样,整个指(趾)呈杵状,故称杵状指(趾)。指(趾)末端呈红晕,提示动脉血液已有缺氧,是杵状指(趾)的早期表现;杵状指最早可在生后36个月内出现,在23岁时明显,以拇指最典型。常见于发绀型先天性心脏病、肺源性心脏病、感染性心内膜炎等。,常见症状,缺氧发作 见于某些发绀型先天性心脏病,尤其是法洛四联症。患儿在吃奶、
10、哭闹或体力活动时,突然出现呼吸困难、发绀加重、神志不清,严重者可引起昏厥、抽搐甚至死亡。原有心脏杂音者,此时可暂时消失,这是由于肺动脉漏斗部肌肉痉挛,引起一过性肺动脉阻塞,使脑缺氧加重所致。缺氧发作常在生后3-4个月开始发生,至4-5岁后自行消失。,常见症状,蹲踞 有些先天性心脏病患儿每于行走或游戏时,常主动下蹲片刻再站起来活动。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏前负荷,同时下肢动脉受压,外周血管阻力增加,使右向左分流量减少,从而有利于缺氧症状暂时性缓解。多见于法洛四联症,偶见于肺动脉狭窄伴卵圆孔未闭患儿。,常见症状,呼吸困难 心源性呼吸困难主要是由于左心和(或)右心功能不全所致。
11、患儿主观上感到空气不够用,客观上表现为呼吸费力,可伴有呼吸频率、深度和节律的异常。小婴儿表现气促、吸奶中断,喘息一阵后继续吸吮。常表现以下几种形式。,常见症状,劳力性呼吸困难 患儿在活动后出现呼吸困难加重,休息时缓解或减轻;随着病情加重、心力衰竭加剧可逐渐形成持续性呼吸困难。端坐呼吸 平卧时发生呼吸困难,但坐位时可减轻,故患儿被迫采取坐位来缓解呼吸困难,多见于左心功能不全患者。阵发性呼吸困难 为急性左心衰竭和急性肺淤血的临床表现。多在夜间熟睡时发生。,常见症状,患儿常在熟睡中突然感到气急、胸闷而惊醒,被迫坐起或走近窗口呼吸新鲜空气后症状缓解或消失,严重者可发生急性肺水肿症状,包括气喘、发给、出
12、汗、烦躁不安、哮鸣音、咳粉红色血性泡沫痰,双肺满布水泡音和哮鸣音,心率增快,可有奔马律,称心源性哮喘。心源性哮喘是心脏病的严重症状,需紧急处理。,常见症状,水肿 心源性水肿主要是右心功能不全的表现。水肿的特点是首先出现于身体的下垂部分,下地活动者水肿以足背、躁部、胫前等处明显;全身性水肿多见于充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、三尖瓣下移畸形等。,常见症状,感染症状 左向右分流型先天性心脏病患儿,长期肺充血易发生反复呼吸道感染,最常见的症状是咳嗽,当上呼吸道感染、急性气管炎及反复肺炎,支气管壁充血及渗出物的刺激可引起咳嗽;肺动脉扩张压迫左侧喉返神经可出现声嘶、咳嗽;左房扩大压迫支气管壁亦可致咳嗽。心
13、源性咯血在小儿亦可见,如急性肺水肿,患儿咳出粉红色血性泡沫痰。法洛四联症患儿发生肺小动脉血栓,可出现反复小量咯血,由于凝血机制障碍,出血倾向,偶可发生大咯血而致死。,常见症状,红细胞增多及血液粘滞综合征 发绀型先天性心脏病由于动脉血氧不足可刺激骨髓致红细胞代偿性增多。患儿红细胞一般可达(5-8) X 109/L,血红蛋白170-200g/L,红细胞比容53%-80,当红细胞比容70时,血液粘滞度急剧上升,使血液流动发生困难,产生血液粘滞综合征。患儿出现头痛,烦躁不安,厌食和呼吸困难,各种脏器如脑、肺、肾等均可形成血栓,还可出现各种栓塞症状,如法洛四联症可发生脑栓塞,导致偏瘫,继发感染则可形成脑
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