细胞生物学 第六章 线粒体.ppt
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1、第七章 线粒体 (mitochondria),第一节 线粒体的形态结构(掌握) 第二节 线粒体的化学组成(了解) 第三节 线粒体的功能(掌握) 第四节 线粒体的半自主性(掌握) 第五节 线粒体的生物发生(了解) 第六节 线粒体与医学(了解),(1)1894年,德国生物学家Altman首先在动物细胞中发现,描述为生物芽体(bioblast)。 (2)1897年,Benda将它命名为线粒体(mitochondrion) (3)20世纪50年代,通过电镜发现普遍存在于真核细胞(除哺乳动物成熟红细胞), 是有机体进行生物氧化和能量转换的主要场所,细胞生命活动所需能量的95%是由线粒体提供的,因此被称为
2、细胞的 “供能中心”、 “动力工厂”和“能量转换器”。,概 述,形态:线状、粒状、杆状、哑铃形、星形、分支形、环形。 大小:直径0.51.0m,长度23 m;骨胳肌细胞直径23 m,长度810m ,称为巨大线粒体(giantmitochondria) 数目: 如肝细胞1000-2000,肾细胞400,精子细胞25个; 分布:多集中于细胞生理功能旺盛和需能高的部位。如精子中紧紧包绕着鞭毛;包围在粗面内质网表面;伴随着微管进行分布的。,第一节 线粒体的形态结构,一、光镜下线粒体的形态结构(了解),二、电镜下线粒体的形态结构(掌握),由两层单位膜围成的封闭的囊状结构,主要由外膜、内膜、膜间隙和基粒组
3、成 。,(一)外膜(outer membrane) 是包围在线粒体外表面的一层单位膜,厚6nm,与内质网膜组成相似。 含多套转运蛋白。这些转运蛋白形成大的跨越脂质双层的通道(筒状体),使外膜出现许多筛网状孔洞(1-3nm),可以通过分子量10kDa以下的分子,包括一些小分子蛋白质和多肽。,(二)内膜(inner membrane) 约5-6nm,内膜将线粒体的内部空间分成两部分: 内腔(inner space)或称基质腔:内膜直接包围 外腔(outer space) 或称膜间腔:内膜与外膜之间 通透性差,仅允许小的不带电荷的分子(H2O、CO2、尿素、甘油等)进入。其它膜内外物质交换需要特殊的
4、运输蛋白选择性地进行膜内外之间的转移。,(1)嵴(cristae) 内膜上有大量向内腔突起的折叠。 嵴间腔(intercristae space):嵴与嵴之间的间隙; 嵴内腔(intracristae space):嵴内的空隙。,(三)嵴与基粒,Lamellar cristae,Tubular cristae,Models of mitochondrial membrane structures,(2)基粒(elementary particle): 又称ATP酶复合体 在内膜和嵴膜的基质面上有许多 带柄的小颗粒 。氧化磷酸化关键装置,头部:球形,含有可溶性ATP酶/偶联因子F1。功能是合 成
5、ATP。另有ATP酶复合体抑制多肽,调节酶活性。 柄部:对寡霉素敏感的蛋白(OSCP),调控质子通道 基片:嵌入内膜,疏水蛋白(HP)/偶联因子F0,质子通道。,(四)内腔及基质,内腔(基质腔)是内膜和嵴所包围成的腔隙,其内含物为基质(matrix)。 基质是比较致密的胶状物质。,脂类,蛋白质:酶系,核酸:环状DNA分子、mRNA、tRNA,核糖体,基质颗粒:调节线粒体内的离子环境,(三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解),基质颗粒 : 3050nm的电子致密颗粒, 含Ca2+、Mg2+等二价阳离子和磷等无机物,多见于转运大量水和无机离子的细胞中,如肠上皮细胞、肾小管上皮细胞、成骨细胞等。 当组
6、织钙化时,基质颗粒显著增大,造成线粒体破裂。在成骨细胞和软骨细胞线粒体中含有细胞总钙量的90%以上,线粒体破裂导致钙释放形成钙化中心。,一、水 二、蛋白质 是线粒体的主要组分,其含量占线粒体干重的65%70%。 可溶性蛋白,基质中的酶和膜外周蛋白 不溶性蛋白,膜结构蛋白或膜镶嵌酶蛋白。 三、酶(掌握) 外膜:合成脂类的酶类。特征酶为单胺氧化酶。 内膜:执行呼吸链氧化反应的酶系和ATP合成酶系。特征酶 为细胞色素c氧化酶。 基质:高浓度的多种混合物,特征酶为苹果酸脱氧酶。,第二节 线粒体的化学组成,四、脂类 脂类含量占线粒体干重的25%30%。以磷脂为主,其中以磷脂酰胆碱(卵磷脂)和磷脂酰乙醇胺
7、(脑磷脂)为主,还含有一定量的心磷脂(内膜)和较少的胆固醇(外膜)。 五、其它 如辅酶Q、黄素单核苷酸(FMN)、黄素腺嘌呤二核苷酸(FAD)以及烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)等。这些物质均参与电子传递的氧化还原过程,它们与内膜密切关联。,主要功能:是对各种能源物质的氧化和能量转换,为细胞氧化作用提供场所。 物质氧化:细胞内氨基酸、脂肪酸、单糖等供能物质在一系列酶的作用下,消耗O2,产生CO2和水,放出能量的过程称为细胞氧化作用,此过程中细胞要摄取O2排出CO2,故又称为细胞呼吸(cellular respiration)作用。,能量转换:物质的化学能 高能磷酸键(ATP),酶,第三节 线粒
8、体的功能,动物细胞80%的ATP来源于线粒体。,细胞有氧呼吸可分为四个主要步骤: 糖酵解 细胞质 乙酰辅酶A的形成 基质 三羧酸循环 内膜 线粒体 电子传递偶联氧化磷酸化 内膜 线粒体是细胞氧化的主要基地,产生ATP的主要场所。 细胞生命活动所需的能量由95%来自线粒体。,Mitochondrial function,以葡萄糖为例来说明 1. 无氧酵解(细胞质中) l 分子葡萄糖 2 分子丙酮酸+ 2分子ATP,2. 乙酰辅酶A的形成,丙酮酸+辅酶A 乙酰辅酶A+CO2,3. 三羧酸循环,4、电子传递偶联氧化磷酸化: 就是将三羧酸循环脱下的氢原子,通过内膜上一系列呼吸链酶系的逐级传递,最后与氧
9、结合成水。电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP, 将生物氧化释放的能量转移到ATP的高能磷酸键中。,呼吸链(respiratory chain)传递电子,故又称为电子传递链(electron transport chain),它是一组酶复合体,由许多递氢体和传电子体按照一定排列顺序组成的传递体系,分布并嵌在线粒体的内膜上,包括辅酶(NAD)、黄酶(FAD、FMN)、辅酶Q和细胞色素b、c1、c、a、a3。,电子传递与ATP的合成是如何偶联的问题:化学渗透假说,当高能电子沿呼吸链从一个复合物传递至另一个复合物时,释放的能量,使质子(H+)通过质子泵从线粒体内膜的基质侧泵至膜间腔。
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