特 发 性 血 小 板 减 少.ppt
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1、特 发 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜,也有称:自身免疫性血小板减少性紫癜。(autoimmune thrombocytopenia purpura, ATP) 系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病,特征:,广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞增生,发育成熟障碍 血小板生存时间缩短,更新率加速 出现抗血小板抗体 分类:分 为 急 性 型 和 慢 性 型,病 因 与 发 病 机 制,一,感染:,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏 病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成 病毒感染时,体内产生
2、与病毒(抗原)有关的抗体,而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤,二,免疫因素,血浆中存在破坏血小板的抗体 血小板表面相关抗体 糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效 三,肝脾的作用 脾是ITP患者PAIG的产生部位 与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除 肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用,四,遗传因素,ITP的发生可能受基因调控 五,其他因素 雌性激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用,临 床 表 现,一,急性型,多发于儿童,发病前12周有上呼吸道感染史 起病急,部分伴寒战、发热 出血严重:皮肤粘膜、内脏、颅内 出血量大,可出
3、现程度不等的贫血 病程多为自限性,很少复发,二,慢性型,多见于青年女性 起病隐蔽 出血较轻:皮肤、粘膜、月经过多 部分患者病情可因感染等而加重 反复发作,迁延数年,很少自然缓解,实 验 室 检 查,1,血小板,计数明显减少,平均体积偏大,出血时间延长,血块收缩不良,速臂试验阳性,血小板功能正常。,2,骨髓象,巨核细胞增多或正常,发育成熟障碍,产板型巨核细胞显著减少。,3,PAIg,PAC3,80%阳性,主要抗体成分IgG,PAC3阳性,4,其他,血小板生存时间明显缩短,可有程度不等贫血,少数溶血证据。白细胞正常。,诊 断,出血症状:皮肤、粘膜、内脏等 多次检查:血小板计数下降 脾不大 骨髓巨核
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