特发型1型糖尿病.ppt
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1、特发性1型糖尿病,张冬梅 周智广 中南大学湘雅二医院 洪茜萍 天津医科大学总医院儿科,1型糖尿病的分类,根据1997年美国糖尿病协会()和1999年世界卫生组织()糖尿病分型诊断办法,1型糖尿病被分为两类 自身免疫性(即1型糖尿病) 特发性(,即1型糖尿病),自身免疫性1型糖尿病 (即1型糖尿病),是以免疫性胰导炎和选择性胰导细胞损伤为特征的自身免疫性疾病,自身免疫性1型糖尿病 的临床表现,发病年龄有2个高峰(青春期及40岁) 血中各种胰导自身抗体较多阳性 终生需要胰岛素治疗 非肥胖者多见 可合并其它自身免疫性疾病Graves病、桥本病等,特发性1型糖尿病 (1型糖尿病),病因尚不明确、发病机
2、理与自身免疫无关的1型糖尿病,也称非典型糖尿病(idiopathic type 1diabetes),历史回顾,1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的一种兼有1型和2型糖尿病某些特征的糖尿病 患者发病年龄大多在40岁以前,体型大多肥胖、常有家族史;起病急,发病时常有自发的糖尿病酮症或酮症酸中毒(),需用胰岛素治疗 在起病数月或几年后,可不需或停用胰岛素治疗,也无明显的多尿、多饮、体重下降等症状,不发生酮症、酮症酸中毒。 对该组病例进行胰岛细胞自身抗体()和甲状腺微粒体抗体()检测及分型发现,其均为阴性,提示绝大多数可能为非自身免疫性糖尿病。,历史回顾,Winter等称其为“非典型
3、糖尿病”(atypical diabetes mellitus,) 1994年,Banerji等报道在纽约的美国黑人中,也存在类似上述临床特征的病例,该组病例发病年龄较大, 3或4的频率增加,并称之为“糖尿病”。 不同作者分别在日本人、非洲人、以色列人、中国香港人和美国土著人中报道了类似病例,并有人根据其研究对象的临床特征称之为“起病的” 或“起病的肥胖糖尿病”,历史回顾,2000年, Imagawa等报道了一组日本人表现为暴发起病,高血糖症状出现几天就发生酮症酸中毒、血清胰岛自身抗体阴性伴胰酶增高,认为其为新型的特发性1型糖尿病。继之提出特发性1型糖尿病根据其临床特征和病理改变的不同,存在暴
4、发型和非暴发型.,患病情况,特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患病率似要高于白种人。 大多数报道均显示男性患者多于女性,其男女比例可高达75原因尚不清楚。 发病年龄各家报道不一,年龄0.259岁不等,并未显现发病年龄高峰。,病因学研究,目前病因尚不清楚。 有研究认为美国黑人与基因(葡萄糖激酶,2基因) 和 1基因(肝细胞核因子1,3基因)的错义突变、线粒体基因3308点突变有关,但均为小样本研究或个例报道。,病因学研究,第一种表现为胰岛炎,即胰岛有8+淋巴细胞浸润,在胰岛细胞表面有 类分子的过度表达,此为1型糖尿病的病理改变; 第二种表现为没有胰岛炎表现,但在胰腺的外分泌腺存在
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