特发性肺动脉高压的诊断.ppt
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1、特发性肺动脉高压的诊断,1998年与2003年肺动脉高压的分类 1998(埃维安) 2003(威尼斯) ACCF(2004) 1.动脉型PAH 1.PPH不再应用 1. PAH 原发性肺动脉高压PPH 1.1 IPAH 散发性 特发性 IPAH 1.2 FPAH 家族性 家族性 FPAH 1.3 APAH 相关与: 相关与APAH: 1.3.1 CVD 结缔组织病 结缔组织病 1.3.2 CS-PS HIV HIV 药物和毒素 1.3.3 POR H 门脉高压 门脉高压 1.3.4 HIV inf 节食药 节食药 1.3.5 D and TOX 艾森曼格综合征 先心病 1.3.6 Other
2、新生儿持续性 PH 新生儿持续性PH 1.4 Asso sig V 明显的肺静脉和/ or cap invol 或肺毛细血管受累 1.4.1(PVOD) 1.4.2 (PCH) 1.5 Per PH newb 。,其他类型PH 2.肺静脉高压性PH 2.左心疾病性PH (如继发左心疾病) 3.呼吸系统相关性PH 3.肺疾病和/或低氧血症性PH 4.慢性血栓拴塞性PH 4.慢性血栓形成和/或拴塞 疾病性PH 5.直接损伤肺血管床导致 5.混合性PH 的PH (如结节病,伯克氏肉瘤),特发性肺动脉高压组织病理学,主要累及100-1000微米的肺肌型动脉 早期:血管中层平滑肌细胞增生、肥厚,内膜细胞
3、增生;早期病变有可逆性。 晚期为血管壁全层纤维化 ,胶原沉着,呈“洋葱皮”样改变和特征性的血管增生性(angioproliferative)丛样病变形成。晚期为“不可逆性改变”。 丛样病变是内皮功能不全的象征内皮细胞紊乱性增生,呈单克隆样,被描绘为“微小肿瘤(tumorlet)”,动脉性肺动脉高压病理形态学改变,外弹力板,内弹力板,内 膜,肌 层,A,B,C,D,特发性肺动脉高压诊断标准,静息状态下肺动脉平均压25mmHg,或运动状态下30mmHg。 肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压15mmHg和肺血管阻力3单位。 (心排血量正常或减少) (一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项),特发性
4、肺动脉高压,特发性肺动脉高压少见,发病率约2-5/百万人/年,患者一般就诊较晚,多在临床期或终末期才被诊断,预后险恶,平均生存时间不足3年,被认为比肿瘤“更恶”的疾病。 但近10余年,特别是近5年,随着对该症发病机制认识的深入,其治疗已有新的突破,有效药物已经或正在相继上市,如前列环素吸入制剂(依洛前列素iloprost)、内皮素受体拮抗剂(波生坦 Bosentan)及磷酸二酯酶-5抑制剂(西地那非 sildenafil)等。再加上过去的一些常规治疗,如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术(心房间隔造口术和肺移植术)等,正在改变特发性肺动脉高压患者的预后,给患者带来以希望,给医师以信
5、心。,动脉型肺动脉高压的评估,因症状 筛查出的 偶然发现,体检 胸部X线 心电图 超声心动图,怀疑肺动脉高压,基本检查: 基本肺功能、动脉血气 夜间血氧监测 核素肺通气/灌注扫描 结缔组织病筛查 人类免疫缺陷病毒 包括血小板的全血计数 肝功能 抗磷脂抗体 运动量评价 含药物试验的右心导管术,患者来源:,初步检测方法: 有无肺动脉高压?,特征性检查: 什么原因或类型 的肺动脉高压?,待续,动脉型肺动脉高压的评估(续),食管内超声心动图 螺旋CT/肺动脉造影 凝血检查 SaO2、尿酸、脑钠肽、肌钙蛋白 多导睡眠监测 肺活检,需要时检查:,特发性肺动脉高压的诊断主要基 于排除所有的继发性肺动脉高压!
6、,可能被误诊的疾病,慢性肺血栓栓塞症 结缔组织病 肺疾病 肺静脉堵塞病 限制型心肌病 左向右分流性先天性心脏病 肺血管炎,等肺动脉纤维肌性发育不良 肺毛细血管瘤样增生症 肝硬化及门脉高压 COPD合并肺栓塞 特发性肺动脉扩张 其他复合型肺动脉高压(肥胖、睡眠呼吸暂停综合征),不像似特发性肺动脉高压的表现,病史:病程进展缓慢,数年以上,有反复发热史、咯血,端坐呼吸、肺动脉压很高,但生存质量较好; 查体:肺血管杂音,啰音多,杵状指(趾),肝颈静脉返流征阳性 心电图:传导障碍,电轴不太右偏,无典型顺钟向转位,双室肥厚;,X线胸片:肺血分布不匀,肺血多,右下肺动脉变窄或正常,肺间质纤维化,区域性或一侧
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- 特发性 肺动脉 高压 诊断
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