生物化学_核苷酸代谢.ppt
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1、第九章 核苷酸代谢 (Nucleotide Metabilism),第一节 核苷酸的功能,第二节 核酸的降解与核苷酸代谢,一、 核 酸 与 核 苷 酸 降 解,核 苷 酶,二、 核苷酸代谢,核苷酸的两种合成途径 从头合成途径:指机体利用小分子化合物及一碳单位等物质,经一系列酶促反应合成核苷酸的过程。 补救合成途径:指机体利用碱基或核苷合成核苷酸的过程。,(一)嘌呤核苷酸的合成与分解,1.嘌呤核苷酸从头合成途径,合成要点: 合成原料:谷氨酰胺、甘氨酸、CO2、天冬氨酸、一碳单位和5-磷酸核糖 合成的组织器官:肝(主要)、小肠和胸腺 合成的细胞内部位:细胞液 关键反应的酶: 磷酸核糖焦磷酸激酶和酰
2、胺转移酶 首先合成次黄嘌呤核苷酸(IMP),是在5-磷酸核糖-1-焦磷酸的基础上逐步合成的,(1)嘌呤环的元素来源,(2)IMP合成的过程,(3)AMP和GMP的合成,嘌呤核苷酸 从头合成过程简述,关 键 反 应,(4)嘌呤核苷酸从头合成途径的调节,2.补救合成途径,生理意义:节省能量和原料,对脑、骨髓等器官尤其重要,自毁容貌综合征(Lesch-Nyhan syndrome, LNS),遗传方式:X连锁隐性遗传。 缺乏的酶:次黄嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖基转移酶(HGPRT) 基因定位:Xq26-q27。 临床表现:高尿酸血症和高尿酸尿症,痛风性 关节炎,智力迟钝,大脑瘫痪,舞蹈样动作, 自残行为,腺
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- 生物化学 核苷酸 代谢
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