小儿风湿病.ppt
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1、小儿风湿病,北京儿童医院 幺 远,风湿病(风湿性疾病)指一大类侵犯以关节为主的全身结缔组织病。 泛指影响骨、软骨、关节及其周围软纽织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜的一组疾病,病因是由于感染、免疫性、内分泌性、退化性、遗传性、肿瘤性等引起。,儿童风湿病的分类 1炎症性风湿性疾病 (1)慢性关节病 幼年类风湿性关节炎 少关节型起病 多关节型起病 全身型起病,脊柱关节病 幼年强直性脊柱炎 银屑病关节炎 炎性肠病性关节炎 瑞特综合征,与感染因素相关的关节炎 感染性关节炎 细菌性 螺旋体引起(菜姆病) 病毒性等 反应性关节炎 急性风湿热 肠道感染后 泌尿生殖系统感染后,(2)结缔组织紊乱 系统性红斑狼疮 幼年
2、皮肌炎 硬皮病 系统性硬化症 局限性硬皮病 混合结缔组织病 嗜酸性筋膜炎,血管炎 多动脉炎 结节性多动脉炎 川崎病等 白细胞破碎性血管炎 过敏性紫癜 过敏性血管炎等 肉芽肿性血管炎 变态反应性肉芽肿 韦格纳肉芽肿 巨细胞动脉炎 大动脉炎 颞动脉炎,(3)与免疫缺陷相关的关节炎和结缔组织病 补体成分缺陷 抗体缺陷综合征 细胞免疫缺陷,2.非炎症性病症,良性关节过度活动综合征 生长痛 骨骼发育不良 结缔组织遗传性疾病 贮积性疾病:粘多糖病等 代谢紊乱 伴肌肉骨骼表现的全身性疾病 骨质增生,19681992我院风湿性疾病住院病例变化分析 总住院例数,各类风湿病住院例数,各类风湿病住院例数,1990-
3、1992年关节炎282例,幼年类风湿性关节炎,又名Stills病,幼年慢性关节炎 、 幼年关节炎(Juvenile arthritis,JA),幼年特发性关节炎(JIA),诊断标准(1989年,Cassidy) 发病年龄在16岁以下 一个或几个关节炎 关节炎定义 :关节肿胀或积液,及 具备以下2种以上体征,如关节活 动受限、活动时疼痛或触痛及关节 局部温度升高 病程在6周以上 除外其他疾病,发病分型 以起病最初6个月以内表现分型,少关节型:受累关节4个,且不伴弛张高热 多关节型:受累关节5个,且不伴弛张高热 全身型:弛张高热,类风湿皮疹,关节炎。 如只有高热和皮疹,不伴随关节炎者,考虑 可疑的
4、全身型(probable systemic,JRA) 目前已摒弃变应性亚败血症这一个诊断名称,全身型: 典型表现:发热、皮疹、关节炎,伴有肝、脾、淋巴结肿大,白细胞高,血小板高,血沉增快,RF很少阳性。,其他全身危重征象 心脏损害:心包炎、心肌炎 严重肝功能损害,黄疸,肝昏迷,出血,DIC 血液系统损害:急性纯红再障,全血减少,病毒相关性吞噬血细胞综合征等 神经系统损害:抽风,昏迷,偏瘫,共济失谓,脑膜刺激征,脑脊液改变,幼年类风湿关节炎各型的临床特点,实验室检查,血常规 血沉、CRP、 ANA HLA-B27 RF HR-RF,实验室检查,抗核周因子(APF) 抗角蛋白抗体(AKA) 抗RA
5、-33抗体 抗环瓜氨酸抗体(抗CCP) 抗Sa抗体,鉴别诊断 感染、败血症、感染性心内膜炎、 深部脓肿、EB病毒感染 白血病、恶性淋巴瘤、血管免疫母 细胞淋巴结病、恶性组织细胞病 风湿热、结核风湿症、SLE等 化脓性关节炎、结核性关节炎、 病毒性关节炎,幼年特发性关节炎 JIA Juvenil idiopathic artheitis 国际风湿病联盟在2001年加拿大埃得蒙顿第三次会议拟订,分类,全身型 多关节炎型(RF阴性) 多关节炎型(RF阴性) 少关节型 持续型 扩展型 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎,JIA分型,全身性: 每月发热至少2周,伴关节炎,伴随以下至 少
6、一项: (1)皮疹 (2)淋巴结肿大 (3)肝脾肿大 (4)浆膜炎 多关节型RF阴性: 发病最初6个月,5个以上关节受累RF(-) 多关节型RF阴性: 发病最初6个月,5个以上关节受累RF(+),JIA分型,少关节型: 发病初6个月1-4个关节受累, (1)持续型:整 个病程关节受累4个 (2)扩展性:病程个月后关节受累个 银屑病性: 关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下 任何2项: (1)指(趾)炎 (2)指甲凹陷或指甲脱离 (3)家族中一级亲属有银屑病,JIA分型,与附着点炎症相关关节炎: 合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症,伴下列情况至少2项: (1)骶髂关节压痛或炎症性腰骶部或脊柱痛 (
7、2)HLAB27(+) (3)8岁以上男性 (4)家族中一级亲属有HLAB27相关病(强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、色素膜炎或骶髂关节炎) 未分类: 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎,2000年4月2001年12月,既往诊断:229例 JRA:135例 JSpA:94例 按JIA诊断:218例 全身型:55例(28%) 可疑:22例 少关节型:21例(10.7%) 多关节型:11例(5.6%) 与附着点炎症相关:106例(54%) 未分类:3例 不符合JIA诊断 : 11例,治 疗 综合治疗 非甾体抗炎药(NSAID) 阿司匹林 : 80-100mg/kg/日 ,3.
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