生长激素缺乏症.ppt
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1、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency,GHD,承德市中心医院儿科 王丽囡,袖珍女孩朱洁 浪漫婚礼,身材矮小,矮身材指身高低于同性别、同年龄的正常人群平均身高两个标准差着( - 2SD ) 或低于第 3百分位数 生长速度不足,需引起警戒着 2岁儿童 7cm/ 年 4.5岁至青春期儿童5cm/ 年 青春期儿童 6cm/ 年,一、生长激素缺乏症定义:,由于垂体或下丘脑缺陷,垂体生长激素(GH)分泌不足,导致患儿生长缓慢,身材均匀性矮小的症状,患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下,或低于2个标准差。,标准差法(SD): 2SD 1SD 均数 -1S
2、D -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法(%): 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小,二、生长激素合成、分泌和功能,1、结构:含有191个氨基酸残基的单链,由两个二硫键连接的蛋白质。 2、分子量:22KD 3、分泌:垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌,是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌,生长激素和下丘脑-GH-IGF轴,高级神经中枢,下丘脑,垂体前叶,生长激素,GHRH(+) 生长激素 释放激素,SRIF(-) 生长激素释放 抑制因子,IGFs (亦称生长介素),直接作用,甲状腺,性
3、腺,生长激素概述,生长激素每天的分泌量: -儿童期约为1620ug/kg.d -青春期激增到2038ug/kg.d -成人分泌量减少, 一直维持至老年 -运动、饥饿、食物等影响下分泌量可增加3mg每日。 如果分泌量不足会导致侏儒症或身材矮小,GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大,深 睡一 小时后进入高峰,晚上10时至凌晨1时为分泌的高峰期,生长激素的作用: 1.促生长效应:组织细胞增大、增殖,骨骼、肌肉、器官生长发育 2.促代谢效应:促合成代谢 蛋白质合成,AA摄取;促糖原分解;促脂肪组织分解。 3.促骨骼软骨细胞增殖合成胶原基质,三、病理生理,骨的生长,骨 的 生 长 发 育,四、身高发育的影响因
4、素,1.种族、家族、青春期发育的早晚,人的身高70-80%取决于遗传因素 2.母亲孕期营养、疾病(妊高症、糖尿病、感染)、畸形(子宫、胎盘情况)、药物、X-线、烟酒 3.适当的量与比例使生长潜力充分发挥作用 4.疾病:急性病体重下降,慢性病影响身高体重 5.激素:生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等 6.生活环境:居住条件:阳光、空气、水 7.生活条件:文化教养、运动、医疗保健,(一)特发性(原发性):垂体、下丘脑五明显病灶 下丘脑功能缺陷原因多见 遗传性: GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症:原发性GH不敏感 Pygmy(非洲
5、俾格米人): IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 (GHND),五、GHD病因,五、GHD病因,(一)特发性(原发性):垂体、下丘脑五明显病灶 下丘脑功能缺陷原因多见 遗传性 GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症:原发性GH不敏感 Pygmy(非洲俾格米人): IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 (GHND),(二)继发性: 头颅创伤:产伤造成垂体柄损伤 肿瘤:颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染,浸润病变 下丘脑垂体发育不良 (三)暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓,1、2岁左右发现,生
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