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1、小儿泌尿系统统疾病 春花春花 儿科学教研室 西藏大学医学院西藏大学医学院 课程大纲课程大纲 一、泌尿系统概 述 二、急性肾小球 肾炎 三、肾病综合征 一、泌尿系统统概述 (一)小儿泌尿系统概述(一)小儿泌尿系统概述 解剖特点解剖特点 生理特点生理特点 小儿排尿及尿液特点小儿排尿及尿液特点 (二)常用的实验室检查(二)常用的实验室检查 尿液分析尿液分析 肾功能检查肾功能检查 肾穿刺活组织检查肾穿刺活组织检查 (三)肾小球疾病的分类(三)肾小球疾病的分类 小儿泌尿系统统概述-解剖特点 肾脏:年龄愈小肾脏:年龄愈小 ,肾脏相对愈重,新生儿,肾脏相对愈重,新生儿 约约1/125,成人约,成人约 1/2
2、20。位置较低,表面呈分。位置较低,表面呈分 叶状,叶状, 24岁时消失。岁时消失。 输尿管:长而弯曲,管壁肌肉和弹力纤维输尿管:长而弯曲,管壁肌肉和弹力纤维 发育不良,易扭曲引起尿潴留而诱发感染。发育不良,易扭曲引起尿潴留而诱发感染。 膀胱:婴儿膀胱位置高,充盈时在腹部可膀胱:婴儿膀胱位置高,充盈时在腹部可 触到,随年龄增长逐渐下降至盆腔内。触到,随年龄增长逐渐下降至盆腔内。 尿道:女婴尿道短且靠近肛门,易引起上尿道:女婴尿道短且靠近肛门,易引起上 行感染;男婴尿道虽较长,但常有包茎,尿行感染;男婴尿道虽较长,但常有包茎,尿 垢积聚时也易引起感染。垢积聚时也易引起感染。 小儿泌尿系统统概述-
3、生理特点 1.GFR低:低: 1)皮层肾小球发育不成熟,2)入球与出球小动 脉阻力高, 3)肾小球毛细血管通透性低,4)滤过 面积较成人小, 5)心搏出量低,肾血流量少。 2.肾小管重吸收及排泄功能较差:肾小管重吸收及排泄功能较差: 新生儿葡萄糖肾阈低;氨基酸和磷的肾阈低;血 浆中醛固酮浓度较高;排钠能力较差;生后十天排 钾能力较差。 3.浓缩和稀释功能差:浓缩和稀释功能差: 新生儿及幼婴由于髓袢短,尿素形成量少以及抗 利尿激素分泌不足,使浓缩尿液功能不足,在应激 状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。因GFR较 低,大量水负荷或输液较快时易出现水肿。 小儿泌尿系统统概述-生理特点 .酸碱平衡
4、:酸碱平衡: 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒,其原因有:1)肾 保留HCO3- 的能力差,碳酸氢盐的肾阈低,仅为19 22mmol/L;2)泌NH3和泌H+的能力低; 3)尿中排磷 酸盐量少,故排出可滴定酸的能力受限。 5.肾脏内分泌功能:肾脏内分泌功能: 前列腺素、肾素多、促红素多、25(OH)2D3高 小儿泌尿系统统概述-小儿排尿及尿液特点 1.排尿次数排尿次数 93%生后生后 24小时内,小时内, 99%生后生后 48小时内应排尿,如生后小时内应排尿,如生后48小时小时 不排尿应检查原因,不排尿应检查原因,1岁每日岁每日 1516次。次。 2.每日尿量:每日尿量: (1)正常:每日)正常:每
5、日 尿量(尿量( ml)约为(年龄约为(年龄 -1)100+400 (2)少尿:)少尿: 学龄儿童尿量学龄儿童尿量 400 ml/d/m2 学龄前儿童尿量学龄前儿童尿量300ml/d/m2 婴幼儿婴幼儿 200ml/d/m2 (3)无尿:)无尿: 每日尿量少于每日尿量少于 50ml/m2 常用的实验实验 室检查检查 -尿液分析 ()颜色)颜色 ()酸碱度()酸碱度 PH5-7范围范围 ()尿渗透压及尿比重()尿渗透压及尿比重 新生儿新生儿 240mmol/L 1.0061.008 婴儿婴儿 50600 mmol/L 儿童儿童 500-800 mmol/L 1.0031.030 ( )蛋白)蛋白
6、 定性为阴性,定量不超过定性为阴性,定量不超过100mg/m2。 ( )尿沉渣)尿沉渣 及及 ddis计数:红细胞计数:红细胞 50万,白细胞万,白细胞 100万,管型万,管型 5000个。个。 .BUN、Scr 、Ccr .血和尿 2M测定。 .尿N-乙酰 -D葡萄糖苷酶( NAG) 测定 常用的实验实验 室检查检查 -肾肾功能检查检查 常用的实验实验 室检查检查 -肾肾穿刺检查检查 1.目的目的 1)明确临床上难以明确的肾脏疾病(如IgA 肾病、薄基底膜病); 2)明确某些临床综合征或疾病的病理类型; 3)估计疾病预后; 4)指导临床治疗。 2、肾肾活检检指征 1)难治性和先天性肾病综合征
7、; 2)持续性血尿和/或蛋白尿; 3)急性肾炎,低补体血症超过8周; 4)急进性肾炎; 5)遗传性肾炎; 6)不明原因的急、慢性肾功能不全; 7)继发性肾小球疾病; 8)肾移植排斥反应。 常用的实验实验 室检查检查 -肾肾穿刺检查检查 常用的实验实验 室检查检查 -肾肾穿刺检查检查 3.肾肾活检检的禁忌症 1)绝对禁忌症: 出血倾向、单肾和马蹄肾。 2)相对禁忌症: 肾盂积脓、积水,肾周围脓肿 ,肾 肿瘤,多囊肾,严重高血压,骨骼发 育畸形定位困难,婴幼儿不合作,过分 肥胖等。 肾肾小球疾病的分类类 概念 是指肾脏 病变起始(或主要累及) 肾小球的一组非化脓性疾病,包括 病因、发病机制、病理类
8、型、临床 表现及经过 、治疗反应及预后各不 相同的各种肾炎和肾病。 肾肾小球疾病的分类类(临临床)-原发性肾小球疾病 一、临床分类一、临床分类 (一)原发性肾小球疾病 1、肾小球肾炎 (1)急性肾小球肾炎:急性起病,多有前驱感染,以血尿为 主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病 程多在一年内。 a.急性链球菌感染后肾小球肾炎 b.非链球菌感染后肾小球肾炎 (2)急进性肾小球肾炎:起病急,有尿改变、高血压、水肿 ,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退。 (3)迁延性肾炎:有明确急性肾炎病史,血尿和/或蛋白尿 迁延达 1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超 过半年,
9、不伴肾功能不全或高血压。 (4)慢性肾小球肾炎:病程超过一年,或隐匿起病,有不同 程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。 肾肾小球疾病的分类类(临临床)-原发性肾小球疾病 2.肾病综合征 凡是具有以下四条特征的,均称为肾病综合征: 大量蛋白尿(定性,24小时定量 0.05g/kg); 低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L); 高胆固醇血症(血浆胆固醇5.72mmol/L); 不同程度水肿。 肾肾小球疾病的分类类(临临床)-原发性肾小球疾病 以临床表现分为两型: (1)单纯型肾病:只具有上述四大表现 (2)肾炎型肾病:除具备上述四大表现外,还具 有以下四项中一项或多项者: 尿红细胞 10个/HP
10、(两周内三次离心尿检查) ; 反复出现或持续性高血压; 肾功能不全(持续性氮质血症); 总补体活性 或C3反复降低 。 肾肾小球疾病的分类类(临临床)-原发性肾小球疾病 按糖皮质激素治疗反应分为: (1)激素敏感型肾病:以泼尼松足量治疗8周尿蛋白转阴者 ; (2)激素耐药型肾病:以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者 ; (3)激素依赖型肾病:对激素敏感,但减量或停药一个月内 复发,重复两次以上者; (4) 肾病复发与频复发:复发是指尿蛋白由阴转阳2周。频 复发是指肾病病程中半年内复发2次;或 1年内复发 3次。 肾肾小球疾病的分类类(临临床)-原发性肾小球疾病 3、孤立性血尿或蛋白尿、孤立性血尿
11、或蛋白尿(无症状性血尿或蛋 白尿) (1)孤立性血尿:指肾小球源性血尿,分为 持续性和再发性。 (2)孤立性蛋白尿:分为体为性和非体为性 无明显临床症状,而仅表现为肾小球性血尿或 蛋白尿,肾功能基本正常。血尿为常见的泌尿系 症状,而不是独立的疾病,临床应争取尽早明确 病因或作出病理诊断。 肾肾小球疾病的分类类(临临床)-继发性肾小球疾病 (二)继发性肾小球疾病 肾小球疾病继发于全身性疾病: 过敏性紫癜、 乙型或丙型病毒性肝炎、 系统性红斑狼疮、 糖尿病、 药物中毒等。 肾肾小球疾病的分类类(临临床)-遗传性肾小球疾病 (三)遗传性肾小球疾病(三)遗传性肾小球疾病 1.先天性肾病综合征:指生后3
12、个月内发病 (1)遗传性 (2)原发性 2.遗传性进行性肾炎 (Alport综合征)。 3.家族性再发性血尿。 4.其他,如甲 膑综合征。 肾肾小球疾病的分类类(病理) 1.微小病变 2.局灶-节段性病变 (1)局灶 -节段性增生性肾炎 (2)局灶 -节段性坏死性肾炎; (3)局灶 -节段性肾小球硬化 3.弥漫性病变 (1)非增生性病变:膜性肾病 (2)增生性肾小球肾炎:a、系膜增生性肾炎;b 、毛细血管内增生性肾炎;c、毛细血管外增生( 新月体性)性肾炎;d系膜毛细血管性肾炎;e、 致密物沉积性肾炎。 (3)硬化性肾炎 4.IgA肾病 5.未分类的其它肾小球肾炎 对肾小球疾病的诊断应力求做到
13、: 1、明确临床分类; 2、明确病因,原发性或继发性; 3、明确病理类型及有无病理转型; 4、肾功能诊断(包括肾小球和肾小管); 5、根据临床表现、化验指标和病理改变确 定病人处于活动期或静止期。 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephrits,AGN 急性肾肾小球肾肾炎 概述 病因 发病机制 病理改变 临床表现 实验室检查 病程和预后 诊断和鉴别诊 断 治疗 预防 急性肾肾小球肾肾炎-概述 1、概述、概述 是儿科常见的免疫反应性肾小球炎性疾病,临 床起病急,以血尿、少尿、水肿和高血压为主要表现 。绝大多数为链球菌感染后所致,称之为急性链球菌 感染后肾炎 (acu
14、te post-streptococcal glomerulonephrits,APSGN)即通常临床所谓的急性肾炎 。 2、发病情况、发病情况 小儿泌尿系统第 1位; 可呈流行性,但多数为散发性,每年有1、2月及9 、10月有两个发病高峰; 多见于 514岁儿童, 2岁以下少见,男多于女,为2 :1 急性肾肾小球肾肾炎-病因 (一)细菌 组溶血性链球菌的某些致 肾炎菌株, 凝固酶阳性或阴性的葡萄球菌 、肺炎链球菌和革兰氏阴性杆菌等其他细菌 也可致病。 (二)病毒 流感病毒、腮腺炎病毒、柯 萨奇病毒 B4和埃可病毒 9等感染也可并发肾 炎。 (三)其他 真菌、钩体、立克次体等也 可并发。 急性
15、肾肾小球肾肾炎-发发病机制 细菌感染多通过抗原-抗体免疫反应引起 急性肾炎;而病毒和其他病原体则以直接侵 袭肾组织而致肾炎。 1、链球菌细胞壁菌体蛋白(M蛋白)和内 链球菌素 2、肾炎菌株协同蛋白; 3、链球菌神经氨酸酶(neuraminidase)依赖 性自身免疫复合物致病学说。 急性肾肾小球肾肾炎-发发病机制 到目前一般任为它是抗原抗体免疫复合物所 引起的一种肾小球毛细血管炎症病变,其根 据: 1)肾炎发生在链球菌感染之后; 2)没有链球菌感染直接侵犯肾脏的证据; 3)自链球菌感染至肾炎病有一间歇期,此期相当 于抗体形成所需时间; 4)肾炎患者血清中可检出对链球菌及其产物的抗 体; 5)血
16、清补体成分下降; 6)在肾小球上有 IgG,IgM和补体成分的沉积。 急性肾肾小球肾肾炎-发发病机制 链球菌抗原或变性 IgG+抗体循环免疫 复合物 肾小球基底膜上皮侧免疫反应和炎 症反应 基底膜断裂 血液成分漏出毛细血管 尿中出现蛋白、红细胞、白细胞和各种管 型 抗原也可以先 “植入”毛细血管再与抗体 形成免疫复合物(原位肾炎) 急性肾肾小球肾肾炎-发发病机 制 形成形成CICCIC或或ICIC 肾肾肾肾小球局部免疫炎症反小球局部免疫炎症反应应应应 毛毛细细细细血管内增生血管内增生 GBMGBM完整性受完整性受损损损损 GRFGRF 水、水、钠钠排出排出 尿少尿少 血容量血容量 静脉静脉压压
17、压压 间质间质 容量容量 循循环负环负 荷荷 水水肿肿肿肿 高血高血压压压压 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 溶血性溶血性链链链链球菌球菌A A族致族致肾肾肾肾炎菌株(炎菌株(AgAg) 急性肾肾小球肾肾炎-病理改变变 特点是弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎 。 1.光镜下,毛细血管内皮细胞和系膜细胞增 生肿胀(又称内皮系膜增生性肾炎) 2.电镜下,上皮细胞下电子致密物呈驼峰状 沉积,为本病特征。 3.免疫荧光检查可沿毛细血管袢和系膜区有 颗粒状的 C3和IgG沉积。 急性肾肾小球肾肾炎-临临床表现现 一、前驱感染 秋冬呼吸道感染 夏季皮肤感染 。 少少少少 尿尿尿尿 oliguriaoliguria
18、 水肿水肿水肿水肿 edemaedema 血尿血尿血尿血尿 hematuriahematuria 高血压高血压高血压高血压 hypertensionhypertension 二、典型表二、典型表现现 急性肾肾小球肾肾炎-临临床表现现 水肿可出现少尿,但发展至无尿(水肿可出现少尿,但发展至无尿(水肿可出现少尿,但发展至无尿(水肿可出现少尿,但发展至无尿(anuriaanuria)者为者为者为者为 少数少数少数少数 年年龄龄龄龄 正常尿量正常尿量 少尿少尿 无尿无尿 婴婴婴婴儿儿 400400500 120/80120/80 学学龄龄龄龄儿儿 130/90130/90 高血压判断高血压判断高血压判
19、断高血压判断 一般病例一般病例高血高血压压 急性肾肾小球肾肾炎-临临床表现现 急性肾肾小球肾肾炎-临临床表现现 三三、严重病例 周以内出现 .严重循环充血 原因:水钠潴留,血浆容量增加 表现:心脏出现代偿性搏出量增加,心 脏扩大、心率增快,甚至出现奔马律。 肺血容量增多,患儿呼吸增快、咳嗽、 端坐呼吸、肺底可闻及细小湿罗音、严 重者口吐粉红色泡沫痰。肝充血、肿大 ;外周静脉压增高,使颈静脉充盈或怒 张; 急性肾肾小球肾肾炎-临临床表现现 .高血压脑病 原因:血压急剧增高,引起脑血管痉挛或脑 血管高度充血扩张而致脑水肿。 表现:剧烈头痛、恶心、呕吐、复视或一过 性失明,严重者突然出现惊厥、昏迷。
20、若能 及时控制血压,上述症状可迅速消失。 .急性肾功能不全 严重少尿或无尿患儿可出现暂时性氮质血 症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续 -日,在尿量逐渐增多后,病情好转。若 持续数周仍不恢复,则预后严重,病理上可 能有大量新月体形成。 急性肾肾小球肾肾炎-临临床表现现 四、不典型病例 主要根据有链球 菌前驱感染,血清 降低来明确诊断。 1、无症状病例:患儿有尿改变而无临床 症状,血清链球菌抗体可增高,补体C3降低 。 2、肾外症状性肾炎:患儿有高血压(或) 和水肿,有时出现高血压脑病或循环充血, 但尿改变轻微,多呈一过性,或尿检始终正 常; 3、肾病综合 征 急性肾肾小球肾肾炎-实验实验 室
21、检查检查 1、尿液检查 血尿、蛋白尿、管型尿(透明、颗粒、 红细胞) 、血液检查 ()常见轻度贫血 ()白细胞计数一般轻度升高或正常; ()血沉多数轻度增快,极少数可明显增 快。 、肾功能检查 血浆尿素氮和肌酐一般正常,明显少尿时可 轻度增高。持续少尿无尿者,血肌酐升高, 内生肌酐清除率降低,尿浓缩功能也受损。 、有关链球菌感染的有关检查 (1)(抗链球菌溶血素) (2)ADNase-B(抗脱氧核糖核酸酶测定) 是当前最有协助诊断价值的指标之一 (3)ADPNase(抗双磷酸吡啶核苷酸酶)咽部感染后引起的 APSGN患儿滴度升高。 (4)AHase(抗透明质酸酶 )脓皮病后的 APSGN者抗体
22、滴度升 高。 5、血清补体测定 除个别病例外, APSGN其病两周内降 低,多于 6-周恢复正常,测定对急性肾炎的鉴别和非 典型APSGN的诊断具有重要意义,是肾炎综合征病例不可缺 少的检查项目。 急性肾肾小球肾肾炎-实验实验 室检查检查 ASO:1014d开始升高开始升高 35w高峰高峰 36m恢复恢复 ESR:显著显著 ,代表疾病的活动性,代表疾病的活动性 ; 23m恢复,增高程度与疾病严恢复,增高程度与疾病严 重度无关重度无关 C3: 2w内内 68w恢复恢复 实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查 急性肾肾小球肾肾炎-实验实验 室检查检查 .一般病程周左右,随尿量增加、水肿消退 、血
23、压降至正常;-周尿常规接近正常; -个月尿 ddis计数恢复正常,少数患儿尿中 少量红细胞可持续至个月-年或更长久。 .一般病程在个月以上时症状不会再出现反 复,偶有因感染另一株肾炎链球菌而第二次患 病者。 本病预后良好,痊愈率为90%-95%,急性期 重症死亡率近年来也显著降低,1%-2%,转为 慢性肾炎者少见。 急性肾肾小球肾肾炎-病程和预预后 一、诊断标准 .起病前 1-3周有链球菌前驱感染; .临床出现水肿、少尿、高血压、血尿; .尿检有蛋白、红细胞和管型; .血清 降低、伴有或不伴有 ASO升高。 急性肾肾小球肾肾炎-诊诊断和鉴别诊鉴别诊 断 二、鉴别诊断 1、某些原发性肾小球疾病
24、如膜增生性肾炎、IgA肾病 2、继发性肾炎 紫癜肾、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关 性肾炎等。 3、慢性肾炎急性发作 ()既往肾炎病史往往不详,急性发作常于感染后- 天内即出现症状,而无明显的前驱期; ()患儿贫血、高血压和肾功能不全持续不好转,尿比重 常低或固定。 4、急进性肾炎 起病与APSGN相似,但在病程 -周时 病情不但不好转,反急剧恶化,持续少尿或无尿,高血压 加剧,并出现进行性肾功能减退,数周或数月发展成为尿 毒症,预后恶劣。 急性肾肾小球肾肾炎-诊诊断和鉴别诊鉴别诊 断 本病为自限性疾病,无特异疗法。 原则:主要是对症处理,加强护理,注意观 察严重症状的出现并及时处理。 一、休息
25、 二、饮食 限盐、限蛋白质、高热量,一般 不必限水。 三、抗生素的应用 疾病初期给予青霉素- 天,以减轻抗原抗体反应。 急性肾肾小球肾肾炎-治疗疗 急性肾肾小球肾肾炎-诊诊断和鉴别诊鉴别诊 断 四、对症治疗 1、水肿 尿少、水肿显著者可予以呋噻米,每次1-2mg/kg 口服;尿量显著减少伴氮质血症时可给予肌注或静脉注 射,6-8小时一次。 2、高血压 降压药首选硝苯地平,每次0.2-0.3mg/kg口服或 舌下含服,每日 3-4次。肼苯达嗪,每日1-2mg/kg,分3次 服。严重高血压患儿可以肌注利血平,每次0.07mg/kg( 最大量不超过 1.5mg)。 五、重症病例的治疗 (一)高血压脑
26、病的治疗止惊降压和脱水 .立即用硝普钠静脉点滴,25mg溶于5%GS500ml(50g/ml) ,开始可按每分钟 gkg(0.02ml/kg)速度滴注,严密监 测血压,随时调节药物滴速,每分钟不宜超过gkg ,以防发生低血压。通常-分钟内可使血压降至正常 。 .二氮嗪 (Diaz oxide) .其他措施:止痉、吸氧、脱水治疗等。 急性肾肾小球肾肾炎-诊诊断和鉴别诊鉴别诊 断 (二)严重循环充血的治疗 .严格限制水、钠入量; .尽快降压、利尿,可给予强力利尿剂; .明显肺水肿时可予硝普钠(用法同前) .毛花甙丙的应用(剂量宜小,症状好转即停药) ; .腹膜透析或血液滤过治疗。 (三)急性肾功能
27、不全的处理 .静脉推注呋塞米,开始剂量为1-2mg/kg;若效果 不显,可加至 5mg/kg,若无效无需再重复。 .按急性肾功能衰竭处理,尽早进行透析治疗。 急性肾肾小球肾肾炎-诊诊断和鉴别诊鉴别诊 断 预防 .最根本是预防感染 . APSGN痊愈后,对该型链球菌可获 永久免疫,与风湿病不同无需定期给予 长效青霉素; .家族成员或学校同班同学,咽拭子与 患病者同型链球菌者,宜给予青霉素预 防治疗 。 急性肾肾小球肾肾炎-预预防 肾病综合征肾病综合征 Nephrotic syndrome,NS 肾肾病综综合征 概述概述 发病情况发病情况 病理分型病理分型 病因与发病机制病因与发病机制 病理生理病
28、理生理 临床表现临床表现 并发症并发症 实验室检查实验室检查 诊断诊断 治疗治疗 预后预后 肾肾病综综合征-概述 【概述】肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通 透性增高,导致大量的血浆白蛋白自尿中丢失 而引起的一种临床症候群,以大量蛋白尿、低 白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为其特 征。各种原发性和继发性肾小球疾病均可呈现 NS特征,小儿时期绝大多数为原发性肾小球疾 病所致。 肾肾病综综合征-发发病情况 【发病情况 】 .原发性肾病综合征约占儿科泌尿 系统住院病人的 21%,仅次于急性肾 小球肾炎,居第二位。 .男多于女,任何年龄均可发病, 学龄前儿童以微小病变型多见,学 龄儿童则以非微小病变型
29、多见。 肾肾病综综合征-病理分型 【病理分型 】 .微小病变; .系膜增生性肾炎; .局灶节段性肾小球硬化; .膜性肾病; .膜增生性肾炎。 小儿以微小病变多见占(80%),与成 人明显不同(占 15%-30%),临床多表现为 单纯性肾病,以往将-统称为非微小病变 型,临床多表现为肾炎型肾病,但并非绝对 。 肾肾病综综合征-病理分型 近年来,通过肾活检观察,1、2、3三种病 理类型可以相互转化,后者是前两者进展恶化 的结果。因此有人提出三者是同一疾病的不同 发展阶段,统称为特发性肾病综合征(idiopathic nephrotic syndrome,INS),国外统计 ,INS中1约占 85%
30、,2约占5%,3占10%。我国则以最常见 。 【病因与发病机制 】 本病的病因与发病机制尚未完全明了。 肾肾病综综合征-病因与发发病机制 肾肾病综综合征-病因与发发病机制 【病理生理 】 大量蛋白尿可引起以下病理生理 改变。 一、低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从 肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血 症的主要原因;蛋白丢失超过肝脏合成蛋白的速度 也致使血浆蛋白降低。 肾肾病综综合征-病理生理 二、高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白 、极低密度脂蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促 进肝脏合成蛋白增加其中的大分子脂蛋白难以从肾排 出而蓄积于体内,导致高脂血症。 三、水肿 其发
31、生与下列因素有关 1、低蛋白血症降低血浆胶体渗透压 2、血浆胶体渗透压降低使血容量减少, 刺激渗透压和容量感受器,促使ADH和肾素 -血管紧张素 -醛固酮分泌、心钠素减少,最 终使远端肾小管钠、水吸收增加,导致水钠 潴留。 肾肾病综综合征-病理生理 3、低血容量使交感神经兴奋性增高,近端 肾小管 Na+吸收增加。 4、某些内因子改变了肾小管管周体液平衡 机制,使近曲小管 Na+吸收增加。 肾肾病综综合征-病理生理 四、其他 1、血清 IgG和补体系统 B、D因子从尿中大 量丢失,使患儿免疫功能低下; 2、抗凝血酶 丢失,而 、因子和 纤维蛋白原增多,使患儿处于高凝状态。 3、钙结合蛋白降低,血
32、清结合钙可降低, 当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时,使游离钙 也降低。 4、另一些结合蛋白降低,可使结合型甲状 腺素、血清铁、锌和铜降低。 肾肾病综综合征-临临床表现现 【临床表现 】 (一)症状与体征 1、水肿 程度不等,轻者仅表现为晨起时眼 睑浮肿,重者全身可凹水肿,阴囊、阴茎水肿 ,并可有浆膜腔积液。 2、患儿 倦怠、乏力、厌食、苍白和精神萎靡 等。 3、血压 多正常,少数有高血压症状。 肾肾病综综合征-并发发症 【并发症 】 1、感染、感染 上呼吸道感染最常见;其次为皮肤疖疮 或蜂窝织炎;腹膜炎为NS突出并发症,表现为发热 、腹痛和腹胀,腹肌僵硬和反跳痛可不明显。 2、低血容量休克
33、、低血容量休克 多见于其病或复发时,或利尿 剂大量利尿时。表现为烦躁不安、四肢湿冷、皮肤 发花、脉搏细速、心音低和血压下降等。 3、电解质紊乱、电解质紊乱 长期戒盐、大量利尿、呕吐和腹泻 可引起低钠低钾。低钙可引起手足搐搦。 4、血管血栓、血管血栓 血液高凝、血液浓缩和高脂血症促发 血栓形成。肾静脉栓塞可发生腰痛或腹痛、肉眼血尿 或肾衰。也有肺栓塞、脑栓塞,股静脉穿刺误伤股动 脉可致严重的股动脉栓塞。 5、急性肾衰、急性肾衰 肾前性或肾性。 肾肾病综综合征-实验实验 室检查检查 【实验室检查 】 1、尿常规 蛋白定性 +,24小时定量 50mg/kg. d,一次尿蛋白( mg/dl)/肌酐(
34、mg/dl) 3.5,可有透明和颗粒管型。 2、血生化 低蛋白血症(血浆白蛋白30g/L ),高脂血症(血浆胆固醇5.7mmol/L)。 3、血沉( ESR)增快,可达 100mm/h以上。 4、血浆蛋白电泳 白蛋白和 r球蛋白低, a2球 蛋白升高 5、肾功能、血清补体、和血尿等因临床类 型而异。 肾肾病综综合征-诊诊断 【诊断】 .四大特征; .排除继发性; .应争取做肾活检明确病理类型。 肾肾病综综合征-治疗疗 【治疗】 本病病程长,易复发,要求家长和患儿树 立信心、坚持系统而正规的治疗,同时积极防 止并发症。病情缓解后定期进行医疗监护。 一、一般疗法一、一般疗法 1.休息 一般无须严格
35、限制活动,严重水肿和 高血压时需卧床休息。 2.饮食 不宜长期禁盐,有水肿和高血压时给 予无盐或低盐饮食。严重水肿时方可控制入 量。蛋白质控制在 2g/kg.d左右为宜。 3.维生素与矿物质 大计量激素应用期间需 补充维生素和钙剂。 肾肾病综综合征-治疗疗 二、利尿二、利尿 当水肿较重,有胸、腹水而呼吸困难,或因感染 暂不能服用激素者,可先给予利尿剂一改善全身情况 。 常用药物常用药物 (1)氢氯噻嗪( 2-5mg/kg.d)、螺内脂或氨苯蝶 啶(3-5mg/kg.d)、呋塞米,但应注意在血容量不足时, 应先补充血容量。 (2)低分子右旋糖苷:每日1次10-15ml /kg,1小时内 静脉滴入
36、; (3)人血清蛋白, 0.5-1.0g/kg,在2-4小时内输入, 输毕即用呋噻米 1-2mg/kg静脉推入,对大多数水肿患 儿有较好利尿作用,但不宜多输,否则有可能会延迟 肾病缓解和增加复发。 三、防治感染 三、防治感染 注意皮肤清洁,防止交叉感染,一般不主张预防 性应用抗生素,一旦发生感染则应积极治疗。各种预 防接种可能引起肾病复发,需待症状完全缓解,停用 皮质激素 3个月后才能进行。 四、肾上腺皮质激素四、肾上腺皮质激素 其作用机制尚不十分清楚,国内儿科通用的方案 如下: 1.中、长程疗法 国内多采用此方案。 泼尼松每日 1.5-2.0mg/kg,最大量 60mg/d,分3-4 次口服
37、,尿蛋白转阴后巩固2周,一般不超过 6-8周, 则改为 2mg/kg,隔日晨顿服,继服 4周,以后每 2-4周减 量一次,直至停药。总疗程为6个月为中程疗法; 9个 月为长程疗法。 肾肾病综综合征-治疗疗 2.短程疗法 适用于初发的单纯性肾病。 泼尼松每日 2mg/kg,最大量每日 60mg/d,分3-4次口 服,4周后不管尿蛋白是否转阴,均改为1.5mg/kg隔日 晨顿服,共 4周。总疗程 8周,然后骤然停药。 肾肾病综综合征-治疗疗 3.激素疗效判断: 激素敏感:激素治疗8周内尿蛋白转阴,水肿消 退。 部分敏感:治疗 8周内水肿消失,但尿蛋白仍+ +。 激素耐药:治疗 8周尿蛋白仍 +以上
38、。 激素依赖:对激素敏感,用药即缓解,但减量或 停药2周内复发,恢复用量或再次用药又可缓解并重 复2-3次者。 复发和反复:尿蛋白已转阴,停用激素2周以上, 尿蛋白又 为复发;如在激素用药过程中出现上 述变化为反复; 频复发和频反复:指半年以内复发或反复2次,1 年内3次。 4.长期激素治疗的副作用 长期服用皮质激素除发生常见的副作用外,尚 有骨质疏松、身材矮小,突然停药可出现肾上腺危象 。一旦发生立即给予氢化可的松静脉滴注每日5- 10mg/kg 。 肾肾病综综合征-治疗疗 五、复发或反复的治疗 1、延长激素治疗时间 在疗程结束后继续用 泼尼 松2.5mg或5mg(或按0.25mg/kg)隔
39、日口服来预防复发 ,用药时间可长达 1.5-2年 。 2、免疫抑制剂 (1)环磷酰胺:在经泼尼松治疗、尿蛋白转阴后 ,即加用环磷酰胺,每日2mg/kg分2-3次口服或晨顿 服,复发者连用 8周,激素依赖者连用12周,总剂量 300mg/kg. (2)苯丁酸氮芥:每日0.2mg/kg,分2-3次口服, 连用8周,用药期间每 1-2周查血象。 肾肾病综综合征-治疗疗 六、皮质激素耐药的治疗六、皮质激素耐药的治疗 1、继续诱导缓解 (1)延长泼尼松诱导期:即泼尼松每日1.2- 2mg/kg,用药至 10-12周然后才改隔日晨顿服,部分 病例在 8周后可获缓解。 (2)甲基泼尼松冲击疗法:每次15-3
40、0mg/kg, 加入 10%葡萄糖溶液中快速滴注(1-2小时)每日 或隔日 1次, 3次为 1疗程,可用 1-2疗程。 (3)环磷酰胺冲击疗法:环磷酰胺0.5- 0.75mg/m2加入适量生理盐水或葡萄糖液静滴(1 小时)随即给予 2000ml/m2液体滴注,每月 1次, 连用 6-8次。 (4)环孢素 A:每日 5-7mg/kg,分 3次口服,维 持血液浓度在 200-300mg/ml,疗程 3-6月。 七七 抗凝治疗抗凝治疗 潘生丁、肝素。 七七 抗凝治疗抗凝治疗 肝素:1mg/kg/d,加入10 GS50100ml中静 滴,每日一次, 24次为一疗程 潘生丁 : 510mg/kg/d,分
41、三次饭后服用, 6个月为一个疗程 尿激酶:3u6u/d,加入10 GS100200ml中静 滴,1 2周为一疗程 八、降蛋白治疗八、降蛋白治疗 因为大量蛋白尿所致肾小球高滤过会促进小 球硬化,故降低蛋白尿有预防肾小球硬化和肾功 能恶化的作用。常用血管紧张素转换酶抑制剂, 如卡托普利和依那普利。 肾肾病综综合征-治疗疗 八、治疗进展八、治疗进展 循证医学的结论印证了既往初发患儿的治 疗经验,即初治时泼尼松治疗至少3个月,疗 程每增加 1个月,其 12-24个月内的复发减少 7.5%,初治达 6个月则复发率降至 30%,再延 长并进一步减少复发,但药物副作用增多, 此期内维持治疗时隔日用药较间歇用药效果 佳。 肾肾病综综合征-预预后 【预后】 主要取决于: 1、病理类型; 2、是否合理应用激素; 3、有无严重并发症; 微小病变型近期缓解率可达87%93%,虽 多次复发但远期结局大多良好。非微小病变 型预后较差 。
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