左心发育不全综合症.ppt
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1、,左心发育不良杂交手术 早期数据评估,明尼苏达州 明尼阿波里斯市 Amplatz 儿童医院 小儿心脏外科主任 James D St. Louis MD,2012年12月7日 中国,北京,Hybrid for HLHS Evaluating the Early Data,左心发育不良缓解杂交手术: 为何不该实行!,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,结论是,不该执行
2、左心发育不全综合症的缓解hybrid手术.,谢谢,左心发育不良杂交手术 早期数据评估,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,目的,尝试用数据来回答对于HLHS杂交手术的认知(及误区) 数据何时存在 讨论一个启动计划的方法并对一家HLHS杂交手术中心的结果做出评估 (以明尼苏达大学的研究为例) 结论,意见,评述,友好的竞争可以取得良好的效果,有时竞争可能太过火了,合作
3、精神,引领进步,HYBRID的步骤,Hybrid的步骤是什么?,?,HYBRID的步骤,手术需要导管介入技术还有外科技术 设备和专业知识,优点: -避免人工心肺机的使用和心脏的停跳 -装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时 -“保证”成功 (复杂的ASD等),HYBRID手术,优点: -避免人工心肺机的使用和心脏的停跳风险 -装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时 -“保证”成功 (复杂的ASD等),HYBRID手术,左心发育不良综合症(HLHS),HLHS的Norwood术程序,No permanent source of Aortic blo
4、od-flow (1),Unrestricted Pulmonary blood-flow = Aortic “steal” (2),Restrictive atrial septum = obstructed pulmonary flow (3),Norwood Procedure for HLHS,需要心肺旁路机 可能导致循环骤停 心脏停跳 & 脑部供血停止 需要开胸 需要几天插管呼吸机 连续输入多种强心药 脆弱的循环系统需要住入ICU,Norwood手术,我么能能否减少一些损伤? 我们能否避免这些风险?,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再
5、现这种结果 第一阶段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,谁在执行HLHS杂交手术? 它是怎样执行的?,问题仅有非常少的已发行数据结果 目前已发行的结果主要是一系列针对高风险HLHS而进行杂交术的小病例(非Norwood手术适用者) 一些对于个体中心数据结果的回顾 Hybrid与Norwood的比较(稍后回顾) 为何好的结果却不能被重现呢?,先天性心血管介入研究联盟 (CCISC),小儿/梅毒性 心脏病介入学家 在美国和国际有50多家医疗中心 多渠道研究 邮件服务研究
6、的进展,临床病例,讨论话题,结果,2009年冬有关杂交手术的调查问卷 40家中心给予回应,CCISC调查 Active pediatric hybrid program (25/32),在去年实行了哪种类型的hybrids手术? Hybrid I期(PA带+PDA支架植入) 经心室的VSD Hybrid支架植入术 其它(解释),后续问题,在使用PA带/PDA支架来治疗HLHS时你们是如何选择的? Hybrid与Norwood有同样的选择权 对Hybrid的选择优先于Norwood 对Norwood的选择优先于Hybrid,为何感觉结果“不好”?,只有2家中心对于一般风险的HLHS使用Hybri
7、d方法,并且他们没有公布与Norwood的比较数据 如果多数中心对病人采用Hybrids手术,会有谁去期待Norwood手术的结果呢,为何我们期待Hybrid手术会有好结果呢?,与全部小儿心脏病组医生进行讨论 一致结论对所有HLHS患者拟行Hybrid手术并且需要有“适当的解剖结构”(也就是没有明显主动脉弓闭锁逆流的风险) 持续进行直到10个HLHS患者完成手术然后进行回顾,明尼苏达大学Amplatz儿童医院的研究,明尼苏达大学Amplatz儿童医院的研究,12名患者采用hybrid术PA带和PDA支架(仅9名患HLHS或具有多种解剖结构) 分为3组进行分析: A组HLHS B组HLHS, 但
8、是“不适于Norwood者” C组其他解剖结构异常; BDG不作为下一步手术目标,患者,12个行Hybrid PA带/PDA支架术者(7月5日10月7日) A组: 患HLHS者 7名 B组: 患HLHS但“不适于Norwood”者 2名 C组: 无HLHS者;不打算行进一步手术 3名,患者,B组: 有HLHS但“不适于Norwood”者 2名 最初讨论计划是不提供hybrid给这些病人: 逆行性主动脉弓闭锁 缺少产前Dx;出生后有右室机能障碍和TR 一个病人的乳酸=15;癫痫发作时伴不正常EEG 心脏中心一致认为使用Norwood术风险过高者,Hybrid I阶段结果,生存到出院 已发布的No
9、rwood术30天生存率 81-93 % 明尼苏达大学Hybrid术生存率d/c= 100%(所有组),Hybrid I阶段结果,开胸 Norwood BT vs Sano NEJM 362;21中的比例74-76% 明大Hybrids术是0人(所有组) 体外膜肺氧和法 Norwood BT vs Sano NEJM 362;21中的比例8-12% 明大Hybrids术是0人(所有组),Hybrid I阶段结果,拔管时间 Norwood (NEJM) = 7 天 (平均) Hybrid (U of M) = 1.1天 (平均); 范围 0-4 住PICU时间 Norwood (NEJM) =
10、14 天(平均) Hybrid (U of M) = 6.9天(平均);范围 3-11 d/c时间 Norwood (NEJM) = 24天(平均) Hybrid (U of M) = 16.1天(平均);范围 4-32,手术间期的结果,手术间期死亡率 Norwood术4-15% 明尼苏达大学的手术0死亡,Hybrid I期与Norwood对比,明大早期研究中是100%存活率Hybrid I期后出院并且期间无死亡 如此比较Hybrid I期与Norwood是否公平? 我们是否“改变了风险”?,左心发育不良杂交缓解手术: 为何不该实行!,少数手术中心声称结果是好的 但是没人能再现这种结果 第一阶
11、段比 Norwood术容易 但恰恰导致了第二阶段的风险 PA带的扭曲需要更多PA带 这将导致多次介入治疗 高Qp:Qs导致右室容量负荷加大 这将引发单纯V型的较早心衰,II期手术结果,II期手术 PA带移除 PDA支架移除 主动脉弓重建 房间隔造口术 双向Glenn术,II期手术结果,9名病人中有6名实行II期手术 - A组-2名病人进展顺利, 等待II期手术 - B组 1名病人出现严重的肺静脉和支气管狭窄 1名转换成Norwood术; 需要多次肺静脉介入 1名出现感染;多器官衰竭;在第18个月放弃治疗,II期手术结果,实行II期手术的病人有6人 II期手术生存到出院的病人 6人中5人 A组中
12、1人死亡,II期手术结果,唯一死亡的 A组中的一名病人死亡 POD #3 在II期手术中是年龄最小的(近4个月大) 无术前问题;手术过程平稳 Moved to early Stage II because of long distance from home,II期手术结果,唯一死亡的 动脉弓修复困难 开胸 第2天需要ECMO 第3天表现为左肺坏死 放弃治疗POD #4,合并I期与II期手术,拔管时间 药物使用时间 出院时间,Norwood BT vs Sano (NEJM) Median = 9 days,Norwood BT vs Sano (NEJM) Median = 32 days,
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- 发育不全 综合症
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