神经系统疾病诊治体会.ppt
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1、神经系统疾病诊治体会,神经内科副主任医师 黄菊明,神经系疾病诊断:分三步,解剖 病因 临床,从半身运动麻痹和感觉障碍推测病变部位,大脑和脊髓之间 纵轴走行 二条通路,锥体束和痛温觉通路的异同,损害时,损害时,感觉障碍中,从颅神经损害推测病变部位,从神经损害推测病变部位,颅神经共有12对,通过颅神经损害的组合 推测病变部位,嗅神经和视神经,大脑内分开走行 一侧大脑病变不引起嗅觉下降或视力低下 大脑病变所致的视觉异常,是对侧视野缺损(同侧偏盲)而不是视力下降 一时性嗅觉下降或视力低下,病变应在颅底前部脑外两神经最接近的部位,应考虑肿瘤(脑膜瘤),动眼神经和滑车神经,中脑内是分开的 最接近的部位是在
2、眼眶附近 动眼神经从中脑背侧向腹侧行走 中脑病变时易受损害,滑车神经,中脑背侧立即出脑 单纯滑车神经麻痹应考虑中脑外的病变 滑车神经使内转眼球下转 动眼神经麻痹时不能内转 不能对滑车神经的机能进行评价,三叉神经、展神经 面神经、听神经,桥脑处出入脑 除展神经外、其它三对在桥脑外侧部出脑 面神经和听神经一起在内耳道内走行 面神经麻痹和感应性耳聋同时出现,疑内耳道病变,如有面部感觉异常(三叉神经损害),应考虑脑干部小脑桥脑角部病变,展神经,桥脑内与其它的三对颅神经最接近 单独在桥脑腹侧旁正中部出脑,行向眼眶 与动眼神经、滑车神经、三叉神经第一枝一起进入眶内 展神经麻痹合并动眼神经麻痹或三叉神经第一
3、枝支配区的面部感觉减退时,考虑为眼眶附近病变 桥脑病变易引起展神经麻痹和面神经麻痹,但展神经核附近有侧视中枢,因而如合并向病变侧的注视麻痹时,可确定病变在桥脑内,舌咽神经、迷走神经 舌下神经,延髓处出入脑 舌咽神经和迷走神经从延髓外侧部出脑,直至末梢部一起走行,与副神经在颈静脉孔处汇合 舌咽、迷走神经麻痹(软颚麻痹)合并副神经麻痹(胸锁乳突肌麻痹),是颈静脉孔附近病变的特征 舌下神经在延髓内与舌咽、迷走神经最接近,并渐分离,在腹侧的锥体束附近出脑。如舌咽、迷走、舌下神经均出现障碍,考虑延髓内病变,不相邻颅神经出现麻痹,如右动眼神经、左面神经、右舌咽迷走神经麻痹合并出现,应考虑脑干外病变 原因为
4、慢性脑膜炎(结核、真菌、癌、恶性淋巴瘤的脑膜转移)或急性多发性神经炎,脑干内的病变出现颅神经复数损害时,必定有意识障碍或长束征状,从颅神经麻痹和长束症状推测病变部位,脑干内的病变,颅神经受损 常伴对侧半身长束征状 确认有无对侧上下肢的肌力下降、腱反射亢进、病理反射或痛温觉减退,脑干病变,痛温觉通路经脑干的背侧(被盖)上行,锥体束在腹侧下降 脑干腹侧病变易引起从此处发生的运动性的颅神经(动眼、展、面、舌下神经)和对侧半身的运动麻痹 被盖处病变易引起从此出入脑的颅神经(三叉、听、舌咽、迷走神经)麻痹和对侧半身痛温觉障碍,脑干病变,锥体束走行在脑干外缘 有时脑干外的肿瘤压迫造成损害 痛温觉通路在脑干
5、内部走行,较难受到外来压迫,如有对侧半身的感觉障碍,则可确定病变在脑干内,核上性(中枢性)颅神经麻痹核下性(周围性)颅神经麻痹二者鉴别,核上性和核下性眼肌麻痹,前者只是向某一方向不能注视(侧方和垂直注视麻痹) 两者眼肌麻痹的程度是一样的,故不伴有复视 一侧性的眼肌麻痹、左右差别较大的两侧性眼肌麻痹、瞳孔异常(散瞳和对光反射消失)或伴有复视的眼肌麻痹应考虑为核下性眼肌麻痹,诊断困难时,行头眼反射检查 如两眼均不能向右运动时,让患者仰卧,将头向相反方向(左方)急速转动 核上性的将越过正中向右移动,但核下性眼球不动,核上性和核下性面神经麻痹,额纹左右对称为核上性(只有额肌受双侧大脑支配套) 如伴有味
6、觉低下、听觉过敏(镫骨肌麻痹)、泪腺、唾液腺分泌低下则为核下性面神经麻痹 判断困难时、应参考腱反射和口轮匝肌反射 从皮质运动区至面神经核的皮质桥脑束与皮质脊髓束(锥体束)一起下降,故核上性常有同侧上下肢锥体束征状 相反,如有对侧上下肢的锥体束征状,前述的面神经核下性可能性大 核上性麻痹时,用打诊锤叩打口唇周围的口轮匝肌时,可引起口唇收缩反射(口轮匝肌反射),核上性和核下性颜面感觉障碍,面部感觉受三叉神经支配,从颜面至对侧大脑半球感觉中枢的通路与脊髓丘脑束一起走行 核上性障碍时很少只引起颜面的全感觉低下,一般出现偏侧半身主感觉低下 只有颜面部的感觉障碍时应怀疑核下性障碍,核下性障碍,包括病侧颜面
7、触觉正常只有痛温觉障碍和与三叉神经各分枝支配区一致的全感觉低下 前者是脑干内病变,后者是脑干外病变 颜面的痛温觉通路在桥脑处入脑后立即与触觉通路分开下降到上段颈髓(三叉神经脊髓路),此通路的损害只引起病侧颜面的痛温觉障碍,功能性和器质性损害,即使核下性障碍,也少引起包括触觉在内的半侧颜面的全感觉低下(如出现则是三叉神经节中枢侧的损害),考虑也为功能性所致 如器质性损害,会看到角膜反射减弱(用棉线轻触角膜正常时出现反射性闭眼) 多伴三叉神经损害(因巽突肌麻痹,张口时下颌偏向患者) 如没有这些症状应判断为功能性所致,假性球麻痹,球麻痹时舌、软鄂运动麻痹所致的咽下困难、构音障碍,应鉴别核上性还是核下
8、性球麻痹 有舌肌萎缩或者肌纤维震颤为核下性球麻痹,但有时也不出现 此时有鉴别意义的是下鄂反射(让患者轻微张口轻叩下鄂中央处出现下鄂上抬)、口轮匝肌反射,如阳性(亢进)考虑假性球麻痹,三、从反射来 推测病变部位,四肢的反射,上肢要检查肱二、肱三头肌反射 下肢要检查膝反射、踝反射 腱反射(深反射)亢进,意味反射弧上位即脑或脊髓的锥体束受到损害 反射消失是反射弧本身的损害,即意味形成反射弧的感觉神经、脊髓前角细胞、运动神经的任何一处受到损害,亢进时,病理时,病理反射或正常时并不出现的腱反射呈阳性时判定为锥体束受到损害 如不是这样应认为属于生理范围内的反射亢进,腹部反射,腹部反射有腹壁反射和腹肌反射,
9、以前者更重要,诊察时只检查腹壁反射也可以 腹壁反射是浅反射,只有消失才有病理意义(亢进无意义) 腹肌反射是深部腱反射,正常时不出现,锥体束受累时出现,不仅锥体束受累时引起腹壁反射消失,有时反射弧的损害也可引起消失 但下肢的腱反射亢进或出现腹肌反射时,或同侧的上、中、下腹壁反射均为阴性时,应考虑为锥体束受累所致 腹壁反射阴性时四肢腱反射出现亢进应判定为病理性,颜面的反射,颅神经中下颌反射、口轮匝肌反射很重要,必须检查 特别是皮质脑桥束受累时亢进 正常人口轮匝肌反射阴性,但下颌反射为阳性,两侧的皮质脑桥束受累时才出现下颌反射的亢进、发音、吞咽困难,并存在下颌反射亢进时提示为假性球麻痹 因口轮匝肌反
10、射在面神经核上瘫时出现,故对与周围性面神经麻痹的鉴别有用,测周围神经损害的病变部位,周围神经损害,主诉手足麻木或肌力低下的患者,必定会考虑周围神经损害 周围神经损害称为神经炎或神经病,多用后一名称 感觉低下称感觉减退,自发性的异常感觉称感觉迟钝,因触觉诱发的异常感觉称感觉异常,与周围神经皮肤支配区一致的全感觉障碍,单一神经皮肤感觉支配区的障碍诊断为单神经炎 复数神经支配区的障碍诊断为多发单神经炎 单神经炎的原因以外伤性和绞扼性(压迫)最常见,腕管综合症,单神经炎中以腕管综合症(正中神经损害)最常见,多合并打字员等职业性或类风关、粘液水肿 多发单神经炎多由胶原病特别是结节性多发动脉炎等炎症性疾病
11、所致,需检查自身抗体,节段性的全感觉障碍,由脊髓近旁的周围神经(神经根)的损害所致,称为神经根炎 神经根损害特别在高龄人中多见,椎间盘脱出或变形性脊椎病(颈椎病等)所致的直接压迫是常见原因,四肢或双下肢对称性全感觉障碍,称手套袜子型的感觉障碍,由多发神经炎所致 这样的感觉障碍,再有直腿抬高试验征阳性,则神经根也受到损害可诊断为多发根神经炎 这样的手套袜子型的感觉障碍在脊髓损害时也可引起,鉴别时可参考腱反射,周围神经损害时腱反射必消失,脊髓损害多亢进,半身性感觉障碍,周围神经损害不引起半身感觉障碍 病变位置在高位颈髓以上水平的中枢神经 节段性的仅痛、温觉障碍、此型感觉障碍,是脊髓中央灰质的痛、温
12、觉通路受损时引起,不是周围神经损害所致,周围神经损害所致的运动麻痹,分为单神经炎型、多发单神经炎型、多发神经炎型及神经根炎型 不仅周围神经损害,脑脊髓锥体束的损害、肌疾病、神经肌肉接头部疾病(重症肌无力)也可引起运动麻痹,必须鉴别,锥体束损害,锥体束损害所致的运动麻痹不引起肌肉萎缩,是痉挛性麻痹,腱反射亢进和病理反射阳性是鉴别点 肌肉疾病所致的运动麻痹,无感觉障碍、多数近端肌肉受累重、伴血清CK上升是鉴别点 肌肉病中除多发性肌炎和周期性麻痹外,可见到肌肉萎缩,但通常腱反射存在,也可用来鉴别,周围神经损害,周围神经损害所致运动麻痹的特征是伴有肌萎缩的驰缓性麻痹、感觉障碍和腱反射消失、远端肌肉受累
13、重 周围神经损害时,萎缩肌可见抽动和细小的纤维束震颤,但要知道纤维束震颤易发生脊髓前角细胞或神经根损害时,推测不随意运动的病变部位,不随意运动大致可分,按一定节律反复律动性的不随意运动(震颤) 持续性、不规则无目的不随意运动(午蹈病、午蹈运动、手足徐动症、运动障碍等) 肌张力亢进所致的持续性姿势异常(肌张力障碍) 闪电样的不随意运动(肌阵挛),震颤可分为静止性和动作性,PD为静止性震颤,通常病人在仰卧位或舒适的坐位时出现 PD的神经症状出现的原因是纹状体的多巴胺和乙酰胆碱之间失去平衡 纹状体的器质性病变(脑梗塞或变性)通常并不引起静止性震颤,而常出现午蹈病、运动障碍等不规则的不随意运动 如破坏
14、丘脑的中央腹侧核,则PD的静止性震颤消失,因而可确定静止性震颤与丘脑关系密切,动作性震颤和姿势性震颤无何区别,动作性震颤可解释为姿势性震颤因动作而加重姿势性震颤在水平举起的上肢及起立时的下肢出现(也称起立性震颤) 动作性震颤,在上肢做写字或指鼻试验的运动时出现 静止性震颤提示为脑的损害,而姿势性震颤及动作性震颤不仅表示有脑的损害,而且末梢神经损害、内分泌代谢异常、神经官能症时也可出现,脑器质损害,中,有小脑齿状核-小脑上脚-中脑红核-丘脑系的器质性病变、机能异常可引起姿势性及动作性震颤 特发性震颤作为姿势性及动作性震颤的原因疾患发生率最高,原因为上述的小脑离心路系统的机能异常(亢进) 末梢神经
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