线粒体病理学.ppt
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1、线粒体病理学,03(2)江燕飞 丁国栋,http:/www.hsshn.pudong- ,也可呈环形,哑铃形、线状、分杈状或其它形状。 主要化学成分是蛋白质和脂类,其中蛋白质占线粒体干重的65-70%,脂类占25-30%。,http:/200406ca484780.htm,线粒体由内外两层膜封闭,包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔。,http:/ 郑州工程学院远程教育,人类线粒体DNA,人类线粒体DNA(mitochondrial DNA,mtDNA)是独立于细胞核染色体外的又一基因组,它能自主复制,由16569个碱基对组成,每一个mtDNA分子为环状双链DNA分子,外环为重链,内环为轻
2、链。基因组含有37个基因,其中13个为蛋白质基因(包含1个细胞素b基因,2个ATP酶复合体组成成分基因,3个细胞色素c氧化酶亚单位的基因及7个呼吸链NADH脱氢酶亚单位的基因),2个为rRNA基因,还有22个tNRA基因。,http:/ 3mtDNA的突变率高于核中DNA,并且缺乏修复能力。 4mtDNA为母系遗传。 5.部分mtDNA的密码子不同于核内DNA的密码子。 总之: 线粒体的密码表排列得比较整齐,各种氨基酸的密码子以及起始和终止密码子的数目或是2,或是4,或是6。,许多人类疾病的发生与线粒体功能缺陷相关,如线粒体肌病和脑肌病、线粒体眼病,老年性痴呆、帕金森病、型糖尿病、心肌病及衰老
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