肾病综合征NephroticSyndrome.ppt
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1、肾病综合征 Nephrotic Syndrome,北京大学第一医院儿科 肖慧捷,Nephrotic Syndrome,NS,由多种原因引起的,肾小球基底膜通透性增加, 导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,临床特点: 大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema,必备条件,肾病综合征 Nephrotic Syndrome,NS分类: (病因) 原发性NS: 原因不明者 继发性NS: HSP, HBV, SLE, Vasculitis 先天性NS: 3m的NS(遗传/原发/继发),滤过膜:,致
2、密层,内疏松层,内皮细胞,外疏松层,上皮细胞,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,PNS-小儿最常见的NS类型(90%) 病因:尚不清楚(免疫、遗传) 发病率:2-7/10万/年;占肾内住院21-31% 年龄:婴幼儿、学龄前青、少年 成人 (90%) (50%) (20-30%) 性别:男女(1.5-3.7:1) 种族:亚裔、阿拉伯人多,发病机制,无免疫复合物、抗GBM抗体参与 可能有关因素:过敏性体质(湿疹、鼻炎)、 呼吸道感染 肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效 机制:T细胞功能异常 某种细胞因子样物 损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失 蛋白尿、足突
3、融合,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,PNS类型:-临床分型 单纯型 肾炎型,大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 一定程度水肿 *特发性肾衰,血尿 高血压 肾功能不全 持续低补体血症 (1项),原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,肾炎型PNS 血尿:2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF, 并证实为肾小球源性血尿者。 高血压:反复或持续, 并除外使用糖皮质激素等原因所致。 学龄儿童130/90mmHg,学龄前儿童120/80mmHg。 肾功能不全:排除由于血容量不足等所致 低补体血症:持续性 -(2000年珠
4、海 中华儿肾学组修订),原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,PNS类型: -病理类型 微小病变型(MCNS) (4岁 90%,青春期 50%) 非微小病变型(non-MCNS) 局灶节段性硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎(MsPGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 膜性肾病(MN) -病理类型与临床表现的关系?,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,MCNS病理特点: 光镜:基本正常 免疫荧光:基本无免疫复合物沉积 电镜:弥漫性足突融合,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,发病机制: 1、与(
5、T-Cell)免疫有关: Th1/Th2失衡-细胞因子 2、一定的遗传基础(HLA B12,DR7, ) 作用点:GBM 电荷屏障 孔径屏障,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,病理生理改变:-大量蛋白尿 NS必备 发生机制 GBM 电荷屏障破坏 选择性蛋白尿(Alb,7,000-15,000) 孔径屏障破坏 非选择性蛋白尿(Alb,Ig. ) 病生理改变的始动因素 一系列血浆蛋白丢失,如Alb,转铁蛋白,铜兰蛋白, 结合蛋白( VitD、甲状腺素、前列腺素),ATIII,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,病理生理改变:
6、-低白蛋白血症 NS病生理改变的中心环节,诊断必备 直接导致:水肿、高脂血症 直接影响:血容量、药代动力学 成因: 白蛋白丢失(尿、胃肠?) 综合结果 白蛋白分解 白蛋白合成,其它血浆蛋白成分的变化: 白蛋白 水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化 转铁蛋白 小细胞性贫血 铜兰蛋白 铜缺乏 甲状腺素球蛋白 T3、T4下降 皮质醇结合蛋白 游离皮质醇升高 B因子、IgG 易感染 其他补体成分 25羟D3结合蛋白 低钙血症、骨质疏松 前列腺素结合蛋白 前列腺素代谢变化血栓形成 抗凝血因子III 血栓形成 锌结合蛋白 锌缺乏 脂蛋白酶 低密度脂蛋白代谢变化,原发性肾病综合征 Primary Nephro
7、tic Syndrome,病理生理改变:-高脂血症 继发性改变: 低血浆Alb 肝脂质蛋白合成 脂质蛋白清除 NS脂类异常特点: TC(TG); LDL、VLDL、Lp(a) ,HDL/N 不良影响:肾毒性、促高凝、血管壁 干扰检测,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,病理生理改变:-水肿 NS常见症状(AGN) 可凹性(指压性) 发生机制:水、钠潴留 充盈不足学说(低血容量)-抗利尿激素RAS 交感神经兴奋性 过度充盈学说(高血容量)-原发性水、钠潴留 不良影响:皮肤感染、呼吸困难、 组织/器官功能异常*特发性肾衰,近代研究:肾病时血容量减少者只占30%
8、胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻 不少病人RAAS正常 目前认为:水肿发生主要与原发 性肾排钠障碍有关,NS 病理生理,大量蛋白尿,低白蛋白血症,致病因素,肾小球滤过膜通透性增加,脂代谢紊乱,高脂血症,血浆胶体渗透压,血容量,蛋白质分解代谢,水分转入间质,水肿,钠水潴留,ADH 醛固酮 利钠素 近曲小管吸收钠,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,临床表现: 35 岁高发,(Simple女 水肿:常为就诊原因(可凹性) -眼睑、下肢、浆膜腔、腹壁、会阴部、内脏(肾) 一般状况:精神萎靡,乏力倦怠,面色晃白, 食欲减退, 腹泻腹痛, 高血压等 *复发性 (频复发)
9、,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,实验室检查: 血常规:BPC Hct RBC 尿常规:Pro Cast (RBC) 血生化:Tp Alb Lipids 肝肾功能、*电解质、正常 免疫:IgG IgA IgM ESRC3? 其他:血/尿蛋白电泳、高凝指标、小管功能,原发性肾病综合征 Primary Nephrotic Syndrome,其他检查: B超-肾:大小、实质回声、结构、血流 -腹部:腹水 超声心动图:心功能、心包积液 心电图:P-R间期、S-T段、低电压 胸片:胸腔积液、心外形 肾活检:激素耐药、持续高血压、肾功异常、 C3降低、怀疑药物肾毒性
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