总论-常见症状-R.ppt
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1、第二章 神经系统疾病的常见症状 Symptomatology of the Neurological Diseases,神经病学(第 5 版),第一节 意识障碍 (Disorders of Consciousness),指大脑的觉醒程度 CNS对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括: 意识水平(觉醒或清醒)受损 意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,1. 脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating sys
2、tem),2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,意识障碍程度,意识障碍-临床分类,(1) 嗜睡 (somnolence),(2) 昏睡 (stupor),(3) 昏迷 (coma),患者处于睡眠状态 唤醒后定向力基本完整, 能配合检查 意识障碍早期表现, 常见于颅内压增高病人,意识障碍程度,(1) 嗜睡 (somnolence),意识障碍-临床分类,较深的睡眠状态 较重的疼痛或言语刺激方可唤醒, 简单模糊作答, 旋即熟睡,意识障碍程度,(2) 昏睡 (stupor),意识障碍-临床分类,患者起病状态症状&体征可能提
3、示昏迷病因 可分为浅中深昏迷,意识障碍程度,(3) 昏迷 (coma),意识水平严重下降, 是一种病理性睡眠状态 对刺激无意识反应, 不能被唤醒,意识障碍-临床分类,意识障碍程度,(3) 昏迷 (coma),表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍-临床分类,意识范围缩小, 嗜睡, 常有定向力障碍, 注意力不集中 突出表现: 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红) 运动障碍(震颤或肌阵挛) 可见于癔症,2. 不严重的意识水平下降,(1) 急性意识模糊(acute confusion state),意识障碍-临床分类,定向力自知力障碍, 注意
4、力涣散, 不能与外界正常接触 常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类) 慢性谵妄状态-慢性酒中毒,2. 不严重的意识水平下降,(2) 谵妄状态(delirium state)-较前者严重,意识障碍-临床分类,3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽 光角膜反射存在, 对外界刺激无反应 去皮层强直状态, 病理征(+) 保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损) 见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1) 去皮层综合征(decorticate syndrome),意识障碍-临床分类,
5、3. 特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对外界刺激无意识反应, 四肢不动不语, 肌肉松弛 无锥体束征, 无目的睁眼或眼球运动 睡眠-醒觉周期保留 伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁),(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统, 前额叶-边缘系统损害,意识障碍-临床分类,鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫), 不能讲话吞咽 但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意 看似昏迷, 实为清醒, EEG正常 多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质
6、脊髓束受损),意识障碍-临床分类,与昏迷鉴别: 让患者 “睁开你的眼睛” “向上看”, “向下看”, “看你的鼻尖”, 可做出鉴别,第二节 失语症失用症失认症 Aphasia, Apraxia, Agnosia,一、失语症 (Aphasia),失语症(Aphasia)概念,脑损害导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等) 表达理解能力受损或丧失,无 精神障碍 严重认知障碍 视听觉缺损 口咽喉舌等发音器官 肌瘫痪&共济障碍,诊断的必要条件,失语症(Aphasia)概念,意识清晰,失语症(Aphasia)概念,语言交流的基本形式是: 口语理解&表达(听说) 文字理解&表达(读写
7、) 口语表达包括复述&命名,要点提示,脑病变导致的失语症 可表现六种基本障碍 自发谈话 听理解 复述 命名 阅读 书写,共同点: 病灶在外侧裂周围区 均有复述障碍,Broca 失语(Broca aphasia, BA),Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA),传导性失语(Conductive aphasia, CA),失语症(国内常用)临床分类,1. 外侧裂周围失语综合征(图2-2),共同点: 病灶位于分水岭区 复述相对保留,失语症(国内常用)临床分类,2. 经皮层性失语(Transcortical aphasia) -分水岭区失语综合征,经皮层运动性失语(trans
8、cortical motor aphasia, TCMA) 经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia, TCSA) 经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia, MTA),失语症(国内常用)临床分类,3. 完全性失语(Global aphasia, GA),4. 命名性失语(Anomic aphasia, AA),5. 皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome) 丘脑性失语(Thalamic aphasia, TA) 底节性失语(Basal ganglion aphasia, BaA),病变:
9、优势半球Broca区 (额下回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,Broca 失语(Broca aphasia, BA),口语表达明显障碍 典型非流利型口语, 语量少, 讲话费力 发音&语调障碍, 找词困难, 电报式语言 语法差, 口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍,病变: 优势半球Wernicke区(颞上回后部),失语症临床表现,1. 外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍 流利型口语, 较多语义错语(帽子袜子), 新语 答非所问, 与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力, 滔滔不绝, 发音清晰, 语调正常,Wernicke失语(Wernicke aphasia, WA),
10、病变: 优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维,1. 外侧裂周围失语综合征,特点 复述不呈比例地受损, 自发讲话说出的词也不能复述,传导性失语(Conductive aphasia, CA),口语清晰, 自发语言听理解正常, 语音错语(如铅笔先北), 找词困难,失语症临床表现,2. 经皮质性失语,特点 复述较其它语言功能 不成比例地好,TCMA 非流利型口语 语言启动&扩展障碍 理解相对好 病变: Broca区前上部,病变部位不同 临床表现不同,TCSA 流利型 错语&模仿型言语 理解严重障碍 病变: 颞顶叶分水岭区,失语症临床表现,MTA 非流利型 可有模仿型言语 理解严重障碍 病变: 分水
11、岭区大 病灶,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA) 经皮质感觉性失语(TCSA) 经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症临床表现,3. 完全性(混合性)失语,所有语言功能均严重障碍 口语 听理解 复述 命名 阅读 书写,表现哑 刻板性语言(吗吧哒等),病变: 优势半球大病灶, 如大脑中动脉区,失语症临床特点,病变: 优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点 命名不能, 找词困难, 赘语 在供选择名称中能选出正确的名词,失语症临床特点,4. 命名性失语,表2-2 临床常见的失语症临床特点伴随症状&病变部位,失语症临床表现,构音障碍(dysarthria)特点 发音困难语音不清音调&语速异常,
12、纯口语(speech)语音障碍 发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调 语言形成&接受能力, 听理解阅读书写正常,病变: 上下运动神经元病变导致球麻痹 小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),鉴别诊断-构音障碍,失语症临床表现,二、失用症 (Apraxia),脑部疾病时, 患者无瘫痪共济失调肌张力障碍 感觉障碍意识&智能障碍 企图作有目的或细巧动作时, 不能准确执行所了 解的随意性动作 不能按要求做简单动作, 如伸舌吞咽洗脸刷牙 划火柴&开锁),但病人不经意时却能自发做这些动作,病变:左侧缘上回,失用症(Apraxia)-概念,完成任一复杂的随意运动 需上下运动神
13、经元与小脑 &锥体外系整合 还需高级神经活动如运动 意念参与(联络区皮质功能),左侧缘上回: 运用功能皮质代表区 发出纤维同侧中央前回 再经胼胝体右侧中央前回,左顶叶缘上回病变双侧失用症 左缘上回至同侧中央前回间病变 右侧肢体失用 胼胝体前部或右侧皮质下白质受损 左侧肢体失用,失用症(Apraxia)-概念,三、失认症 (Agnosia),脑损害患者无视觉听觉触觉智能&意识障碍 不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体, 却能 通过其它感觉识别,如看到手表不知为何物 触摸外形或听声音可知是手表,失认症(Agnosia)-概念,体象障碍 患者视觉痛温觉本体觉完好 却不能感知躯体各部位存在空间位置& 各
14、组成部分间关系,表现 自体部位失认偏侧肢体忽视 病觉缺失&幻肢症等,病灶多见于 非优势(右侧) 半球顶叶病变,失认症(Agnosia),Gerstmann 综合征,优势半球 顶叶角回病变,肢体左右 失定向,双侧手指 失认,失写,失算,失认症(Agnosia),第三节 智能障碍和遗忘综合征 Intelligence Disorders & Amnestic Syndrome,一、智能障碍(Intelligence Disorders),是一组临床综合征 至少以下3项受损,记忆,认知(概括、计 算、判断等),语言,可由 神经系统疾病 精神疾病 躯体疾病 引起,视空间功能,人格,智能障碍(Intel
15、ligence Disorders)概念,包括,记忆障碍 先近记忆损害 再远记忆减退,思维 判断力障碍,性格改变,情感障碍,智能障碍(Intelligence Disorders)主要症状,分为两类,先天性智能障碍 如精神发育迟滞,获得性智能障碍 如急性脑外伤 代谢障碍 中毒疾病 引起 暂时性智能障碍,Dementia 是最常见的 获得性进行性 认知功能障碍,智能障碍(Intelligence Disorders)分类,二、遗忘综合征(Amnestic syndrome),即记忆障碍,本节讨论后一情况 见于急性&慢性病变,可为,痴呆表现,或,一种孤立的异常,也可为,急性意识模糊状态,遗忘综合征
16、(Amnestic syndrome)概念,表现顺行性遗忘, 不能形成新的记忆 可有逆行性(外伤前不同时期)遗忘,1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(Amnestic syndrome),可伴发于急性意识模糊状态 也见于:,(1) 头部外伤,心脏骤停或CO中毒所致(昏迷至少持续12h),1. 急性遗忘综合征,(2) 脑缺氧或缺血,心脏骤停后遗忘症 可为神经功能障碍唯一表现 或与脑分水岭综合征并存 数日内常可恢复, 可遗留功能缺损,CO中毒后遗忘症 皮肤粘膜樱桃红色 碳氧血红蛋白增高 情感障碍,遗忘综合征(Amnestic syndrome),短暂或持续近记忆受损 常伴单侧或双侧偏盲 可伴视觉失认
17、、失读,中脑上部功能异常体征 (光反射受损),1. 急性遗忘综合征,(3) 双侧大脑后动脉闭塞,遗忘综合征(Amnestic syndrome),急性记忆丧失综合征 见于大脑后循环缺血事件 表现易激惹&困惑 反复询问自己身在何处和经历的事情 约10%病人可复发,1. 急性遗忘综合征,(4)短暂性全面遗忘症,遗忘综合征(Amnestic syndrome),短期内摄入大量乙醇所致 自限性 无须特殊治疗,1. 急性遗忘综合征,(5) 酒精性一过性记忆丧失,遗忘综合征(Amnestic syndrome),硫胺缺乏所致 表现意识模糊而非孤立遗忘症 可伴共济失调和眼肌麻痹,1. 急性遗忘综合征,(6)
18、 Wernicke脑病,遗忘综合征(Amnestic syndrome),精神病史&精神病症状 表现与外伤或应激不成比例的记忆丧失 甚至记不住自己名字 在器质性遗忘症极罕见,1. 急性遗忘综合征,(7) 分裂性(精神性)遗忘症,遗忘综合征(Amnestic syndrome),2. 慢性遗忘综合征,常伴发于痴呆 也见于:,(1) 酒精性 Korsakoff 遗忘综合征,见于慢性酒中毒&营养不良状态 约3/4的病例出现遗忘综合征(近记忆严重障碍) 常伴多发性神经病眼震共济失调虚构症定向障碍,遗忘综合征(Amnestic syndrome),(2) 脑炎后遗忘症,急性单纯疱疹病毒性脑炎(HSE)
19、可遗留永久性遗忘症 突出特点: 不能形成新记忆 可有虚构症边缘系统症状 可有复杂部分性发作, 伴或不伴继发全面性发作,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征(Amnestic syndrome),Korsakoff综合征 近事遗忘 虚构错构 定向障碍,(3) 脑肿瘤,遗忘综合征的罕见病因 第三脑室肿瘤或肿瘤从外侧压迫第三脑室底或壁 表现与Korsakoff综合征颇相似 深部中线肿瘤可见昏睡头痛内分泌紊乱视野缺损 视乳头水肿 CT或MRI检查可确诊,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征(Amnestic syndrome),(4) 副肿瘤性边缘叶脑炎,症状常早于潜在的癌症 近记忆严重障碍 可有虚构幻觉,
20、早期常见焦虑或抑郁 可有复杂部分性或全面性癫痫发作,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征(Amnestic syndrome),(4) 副肿瘤性边缘叶脑炎,EEG-弥漫性慢活动或双颞部慢波&棘波 MRI-颞叶内侧异常信号 抗神经元抗体-约60%病人血清或CSF(+) 如抗-Hu抗体(小细胞肺癌)抗-Ta抗体(睾丸癌),检查,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征(Amnestic syndrome),第四节 视觉障碍 Disturbances of Vision,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic
21、chiasm(a) 视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes,视觉传导径路(Visual pathways) 图2-3,视交叉处视神经纤维重组 是偏盲或象限盲的基础 (图2-3),视神经、视束及视放射纤维 均按严格排列顺序与 视网膜每一点精确对应,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉 发自颈内动脉 供血视神经 分支 视网膜中央动脉 供血视网膜
22、,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应,1. 视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失 单眼一过性黑朦,进行性视力障碍 -数h, d (ON、MS),颈内动脉TIA 眼型偏头痛,不规则视野缺损后视力障碍或失明 视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤),Foster-KennedySyndrome 额叶底部肿瘤 同侧原发性视神经萎缩 对侧视乳头水肿 可伴同侧嗅觉丧失,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,视觉障碍-临床表现,1. 视力障碍-双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍,双侧枕叶视中枢TIA 闭塞可引起皮质盲 (瞳孔
23、光反射),进行性视力障碍,中毒营养缺乏性视神经病 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿 (肿瘤血肿炎症ICP增高),双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征 视乳头炎为单侧伴疼痛, 是视神经炎体征, 多见于多发性硬化,要点提示,视觉障碍-临床表现,视觉障碍-临床表现,表2-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别,解剖基础:图2-3,双颞侧偏盲 垂体瘤 颅咽管瘤等 使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2. 视野缺损,视觉障碍-临床表现,病变 外侧膝状体 视辐射完全损害 及枕叶视中枢病变,黄斑回避 视中枢病变 中心视野常保留 (黄斑区纤维投射至 双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲 两眼病变对侧 视野同向
24、偏盲,2. 视野缺损,对侧视野同向象限盲,视觉障碍-临床表现,双眼 对侧视野 同向上象限盲 颞叶后部病变 使视辐射下部受损,双眼对侧视野 同向下象限盲 顶叶病变 (肿瘤或血管病) 使视辐射上部受损,2. 视野缺损,第五节 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements,眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders-Clinical Features),解剖生理基础 图2-5,眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现 (Eye Movement Disorders-Clinical Features),1. 周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹 上睑下垂 外斜
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