肾脏常见病临床诊疗指南与实验室检测.ppt
《肾脏常见病临床诊疗指南与实验室检测.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《肾脏常见病临床诊疗指南与实验室检测.ppt(191页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、肾脏常见病临床诊疗指南与实验室检测,涂建成 武汉大学中南医院检验科 电话:13507119120 电邮:jian_,目录,第一章 急性肾炎综合征 第二章 急进性肾炎综合征 第三章 慢性肾炎综合征 第四章 肾病综合征 第五章 无症状血尿 第六章 无症状蛋白尿 第七章 微小病变肾病 第八章 局灶节段性肾小球硬化 第九章 膜性肾病 第十章 IgA 肾病,第十一章 系膜增生性肾炎 第十二章 毛细血管内增生性肾炎 第十三章 膜增生性肾炎(附 致密物沉积病) 第十四章 新月体性肾炎(附 Goodpasture综合征) 第十五章 狼疮性肾炎 第十六章 紫癜性肾炎 第十七章 系统性血管炎肾损害 第十八章 流行
2、性出血热肾损害 第十九章 乙肝病毒相关性肾炎(附 丙肝病毒相关性肾炎) 第二十章 HIV 相关性肾病,目录,第二十一章 肝肾综合征(附肝硬变相关性肾损害) 第二十二章 血栓性微血管病 第二十三章 高血压肾损害 第二十四章 缺血性肾病 第二十五章 糖尿病肾病 第二十六章 肥胖相关性肾病 第二十七章 脂蛋白肾病 第二十八章 肾淀粉样变 第二十九章 多发性骨髓瘤肾损害 第三十章 冷球蛋白血症肾损害 第三十一章 Alport 综合征 第三十二章 薄基底膜肾病,第三十三章 Fabry 病 第三十四章 纤维样肾小球病 第三十五章 妊娠高血压肾损害 第三十六章 急性间质性肾炎 第三十七章 慢性间质性肾炎 第
3、三十八章 马兜铃酸肾病 第三十九章 尿酸性肾病 第四十章 返流性肾病 第四十一章 梗阻性肾病 第四十二章 多囊肾病 第四十三章 肾小管性酸中毒 第四十四章 尿路感染 第四十五章 肾结核 第四十六章 尿路结石,目录,第四十七章 急性肾衰竭 第四十八章 慢性肾衰竭(附 慢性肾脏病) 第四十九章 肾移植的内科问题 第五十章 血液净化方式的选择及疗效评价 第五十一章 肾性贫血 第五十二章 矿物质和骨代谢异常 第五十三章 慢性肾衰竭心血管并发症 第五十四章 水电解质紊乱 第五十五章 酸碱平衡失调 第五十六章 慢性肾衰竭的用药原则和给药方法,一、急性肾炎综合征,概述,急性肾炎综合征(acute nephr
4、itic syndrome)是由多种疾病 引起的一组临床症候群,其共同的临床特点表现为:急性发 作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可以伴有一过性肾功能 不全。 可见于各种肾小球疾病: 感染性疾病 如急性链球菌感染后肾炎; 原发性肾小球疾病 如IgA 肾病; 继发性肾小球疾病 如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎。,临床表现,病因不同,临床表现各异。其共同的临床表现是: 急性起病; 几乎所有病人都有血尿; 轻度到中度的蛋白尿; 可有管型尿(红细胞管型、颗粒管型等); 80%的病人有水肿和高血压; 可伴有一过性肾功能不全(表现为尿量减少和氮质血症); 严重时可因水钠潴留而引起充血性心力衰竭、肺水肿和脑水
5、肿。,诊断要点,典型的临床表现:急性发作的血尿、蛋白尿、水肿和高血压,可伴一过性肾功能不全。 鉴别诊断:表1-1 列出了表现为急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其鉴别要点。,疾病 前驱感染 潜伏期 临床过程 多系统 实验室特点 急性链球菌 有 1-3周 自限性 无 一过性低补体血症(8周) 感染后肾炎 抗链“O”升高 病毒感染后肾炎 有 多3-5 天 多为自限 可有 可有抗病毒阳性, 急进性肾炎 可有 - 急骤进展 无 GMBAb阳性提示GBM病、可有 低补体血症、ANCA阳性提示 系统性小血管炎 系膜增生性炎 有 数小时 反复发作 无 IgA 肾病时 (IgA或非IgA) -数天 可有血清Ig
6、A 升高 膜增生性肾炎 多数有 - 持续进展 无 常持续存在低补体血症,多合并肾 病综合症可伴有冷球蛋白血症存在 狼疮肾炎 - - 持续进展 有 狼疮活动时存在低补体血症, 反复发作 ANA,抗dsDNA,抗Sm 抗体阳性 过敏性紫癜肾炎 可有 - 反复发作 可有 典型皮疹,可有关节、肠道受累,表1-1 急性肾炎综合征的常见肾小球疾病及其特点,实验室检测诊断要点,常规的实验室(与症状相关的血、尿液检查)检查; 可能病因相关的实验室检查(参见表1-1), 如:一过性低补体血症和抗链球菌溶血素“O”阳性,提示急性链球菌感染后肾炎;血清抗GBM 抗体阳性提示为抗GBM 病;ANCA 阳性支持系统性小
7、血管炎;ANA 阳性应考虑SLE等自身免疫性疾病。,二、急进性肾炎综合征,概述,急进性肾炎综合征指在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿和高血压)基础上短期内出现少尿、无尿,肾功能急骤下降的一组临床症候群。病理改变特征为肾小球内新月体形成,又名新月体性肾炎。,临床表现,1急性发病,血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分患者可见肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型、蛋白尿可达到肾病综合征范围。 2急性肾损伤 3多脏器受累 4其他原发病的表现,实验室诊断要点,常规实验室检测与急性肾炎相似(与症状相关的血 液和尿液 检测)、需要注意的是少尿和急性肾脏功 能检测指标改变临床症状结合实验室对诊断有帮 助!,三、慢性肾炎综
8、合征,概述,慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome)是 指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表 现,可有不同程度的肾功能减退,起病方式各有不 同,病情迁延,病变缓慢进展,最终将发展为慢性 肾衰竭的一组肾小球疾病。 本组疾病的病理类型多样,我国以IgA 肾病最多见。,临床表现,多数起病隐袭、缓慢,以血尿、蛋白尿、高血压、水 肿为其基本临床表现,可有不同程度肾功能减退,病 情迁延、反复,渐进性发展为慢性肾衰竭。 实验室检查:尿检异常,尿蛋白常在13gd,尿沉渣镜检为肾小球源性血尿,可见管型。 B 型超声波检查:早期肾脏大小正常,晚期双侧对称性缩小,肾皮质变薄。 肾
9、脏病理:肾活检可表现为各种病理类型的肾小球疾病。,诊断要点,凡有尿检异常(血尿、蛋白尿、管型尿)、水肿及高血压病史,病程迁延,无论有无肾功能损害均应考虑此病,肾活检病理检查可确诊并有利于指导治疗。 鉴别:无症状性血尿或(和)蛋白尿,感染后急性肾小球肾炎,原发性高血压肾损害,继发性肾小球肾炎,遗传性肾炎。,四、肾病综合征,概述,肾病综合征(nephritic syndrome, NS)是肾小球疾 病的常见表现,由多种病因引起,其对治疗的反应 和预后差异甚大。 临床上不能仅满足肾病综合征的诊断,必须对其作 出病因、病理、并发症乃至完整诊断,以提高肾病 综合征治疗的缓解率,改善患者的预后。,临床表现
10、和实验室检查,1.症状和体征 2.实验室检查: 典型的肾病综合征:大量蛋白尿(尿蛋白定量3.5g/d);低白蛋白血症;血浆白蛋白30g/L);高脂血症。 其他:尿沉渣镜检红细胞可增多,可见管型;肾功能正常或受损(GFR下降);可伴免疫指标(抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等)、肿瘤指标(CEA、AFP、PSA等)、病毒指标(HBV、HCV、HIV等)、骨髓穿刺活检异常。肾穿刺活检可明确病理分型。 3.肾病综合征的主要并发症:感染;血栓栓塞;急性肾衰竭;代谢紊乱。,诊断要点,1. 大量蛋白尿(尿蛋白定量3.5g/d) 2. 低白蛋白血症(血浆白蛋白30g/L) 3. 高度水肿 4.
11、高脂血症(血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高) 前2项是必要条件,后2项为次要条件。 临床上只要满足上述2 项必要条件,肾病综合征的 诊断即成立。,诊断要点,在肾活检基础上完善病理类型的诊断,常见的病理类型分为: (1)微小病变型(MCD):光镜下肾小球基本正常,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性,故又称“类脂性肾病”。免疫荧光阴性,电镜下特征性表现为弥漫性足突融合,肾小球内一般无电子致密物沉积。 (2)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN):光镜可见肾小球弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多,而肾小球毛细血管壁和基底膜正常。 (3)局灶节段性硬化(FSGS):病理特征为局灶损害。系膜基质增多、血浆蛋白沉积、
12、球囊粘连、玻璃样变性,伴或不伴球性硬化。电镜可见弥漫性足细胞足突消失,免疫荧光呈现IgM 和C3 沉积。 (4)膜性肾病(MN):局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基底膜外侧(上皮下)沉积,刺激基底膜增殖,致使“钉突”形成、基底膜弥漫增厚。 (5)膜增生性肾小球肾炎(MPGN):肾小球基底膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张,毛细血管袢呈“双轨征” 。,五、IgA肾病,概述,IgA 肾病是以肾小球系膜区IgA 沉积为特征的肾小球肾炎。 IgA 肾病是我国终末期肾病(ESRD)的首要原因。 原发性IgA 肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病,在 我国约占肾活检患者的30%-40%,病因尚未完全阐
13、明。 继发性IgA 肾病的常见原发病包括:过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克隆病、肿瘤、艾滋病等。 这里主要叙述原发性IgA 肾病。,临床表现,IgA 肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发 作性肉眼血尿、无症状性血尿和蛋白尿,也可合并 水肿、高血压、肾功能减退,表现为肾炎综合征或 肾病综合征。,诊断要点,1. 临床诊断线索:上呼吸道感染或扁桃体炎同时出现肉眼血尿;典型的畸形红细胞尿;血清IgA 值增高。 2. 病理诊断 光镜所见:肾小球系膜病变表现为系膜增生和系膜基质增多。P
14、AS染色可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。 免疫病理改变:诊断IgA肾病必需的检查,主要表现为以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积,可伴有IgG和IgM的沉积。 电镜所见:肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积。 3. 鉴别诊断 需与主要表现为血尿的其他疾病鉴别,如Alport 综合征、恶性肿瘤、尿路感染等。,六、狼疮性肾炎,概述,狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN) 是系统性红斑 狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)最常 见和最重要的内脏并发症。LN是我国最常见的
15、继发 性肾小球疾病之一,也是导致SLE 患者死亡的主要 原因。LN 临床表现多样化,程度轻重不一,对治疗 的反应和预后相差悬殊。,临床表现,SLE 多见于生育期女性,男女比例为179.5。 1.肾脏表现 可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压,也可表现为肾病综 合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。蛋白尿是LN 最常见 的临床表现。 2.肾外表现 (1)全身症状:发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦; (2)皮肤与黏膜:面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱 发、肢端血管炎等; (3)肌肉关节:肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等; (4)浆膜炎:胸膜炎、心包炎; (5)血液系统:溶血性贫血
16、、白细胞和/或血小板减少,淋巴结炎; (6)神经系统:持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、神经麻痹、昏 迷、癫痫发作等; (7)其它:累及心血管(心肌损害、心律失常等)、肺(间质性肺炎、 肺动脉高压等)、消化系统(食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高 等);口干、眼干、视网膜血管炎;反复流产、血栓形成。,临床表现,(8)实验室检查结果: 抗核抗体(ANA)是SLE 的特征性抗体,阳性率高达98%;抗dsDNA 抗体阳性率为40%90%,高滴度抗dsDNA 抗体是SLE 活动的标志;抗Sm 抗体阳性率为20%76%,对SLE诊断也具有较高特异性。 低补体血症,C3 和C4 同等程度下降,或C4 下降更显
17、著;其它自身抗体阳性(如 抗SSA 抗体、抗SSB 抗体、抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、抗淋巴细胞抗体等),同时伴有球蛋白升高、C反应蛋白升高、血沉增快等。,诊断要点,1诊断标准 LN 首先必须符合SLE 的诊断。目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的,11条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE(见表15-1)。,表15-1 1997 年美国风湿病学会修订的SLE 诊断标准,标准 定义 1. 颧部红斑 遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位 2 .盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性磷屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性疤痕 3. 光敏感 对日光有明显的反应
18、,引起皮疹,从病史中得知或医师观察到 4. 口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡 5. 关节炎 非侵蚀性关节炎累及2 个或2 个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或 渗液 6. 浆膜炎 1)胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液或 2 )心包炎心电图 异常,心包摩擦音或心包渗液 7. 肾脏病变 1 )蛋白尿0.5g/天或+ 2 )细胞管型可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合型管型 8. 神经系异常 1) 抽搐非药物或代谢紊乱2) 精神病非药物或代谢紊乱 9. 血液学异常 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多或 2 )白细胞减少4,000/ul,至少2 次或 3 )淋巴细胞减少1,500/ul,至少2 次或 4
19、)血小板减少100,000/ul(除外药物影响) 10.免疫学异常 1)抗dsDNA 抗体阳性或 2 )抗Sm 抗体阳性或 3)抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月梅毒血清试验假阳性) 11.抗核抗体 在任何时候或未用药物诱发“药物性狼疮”情况下,抗核抗体滴度异常。,2SLE 活动性评价 国内多采用SLE-DAI(疾病活动性指数)来判断。,诊断要点,3病理 (1)病理分型 LN 的病理分型主要根据肾小球光镜组织学、免疫荧光或电镜改变的特征。 型 系膜轻微病变型狼疮性肾炎 型 系膜增生性狼疮性肾炎 型 局灶性狼疮性肾炎 (A):活动性病变局灶增殖性狼疮性肾炎; (A/
20、C):活动和慢性化病变并存局灶增殖伴硬化性狼疮性肾炎; (C):慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕形成局灶硬化性狼疮性肾炎 型 弥漫性狼疮性肾炎 型 膜性狼疮性肾炎,诊断要点,(2)免疫荧光 LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积,并出现C4、C1q 与C3 共沉积。IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性,称之为“满堂亮”。免疫复合物在小管-间质沉积。 (3)电镜 多数肾小球电子致密沉积物呈颗粒状。 (4)肾脏病理指数 在区分LN 病理类型的同时,还要评价肾组织活动指数(AI)和慢性指数(CI),以指导治疗和判断预后。,七、高血压肾损害,概述,原发性高血压造成的肾脏结构
21、和功能改变,称为高 血压肾损害,是导致终末期肾病的重要原因之一。 其病变主要累及肾脏入球小动脉、小叶间动脉和弓 状动脉,故又被称为小动脉性肾硬化症。,临床表现,1良性高血压肾硬化症:早期表现为夜尿增多、尿浓 缩功能减退等肾小管功能的损害。后期可出现少量 尿蛋白,以及肾功能进行性减退等肾小球损害表现。 2恶性高血压肾硬化症:表现为恶性高血压(血压迅 速增高,舒张压130mmHg),血尿,蛋白尿, 管型尿,少尿或无尿伴血肌酐迅速升高,短期内可 进展为尿毒症。此外,高血压可导致的其它脏器的并发症,如心力衰竭、头痛、嗜睡、抽搐、昏迷;视力模糊、甚至突然失明等。,诊断要点,1良性高血压肾硬化症:早期阶段
22、可无任何临床表现。有下列临床表现者应高度怀疑良性高血压肾硬化: 长期高血压病史,病程常在510年以上。 突出表现为肾小管功能的损害,如夜尿增多、肾小管性蛋白尿、尿NAG及2微球蛋白增高等,及肾功能进行性减退。24h尿蛋白定量一般不超过1g1.5g。 排除其他引起尿检异常和肾功能减退的原因。 影像学检查肾脏大小早期正常,晚期缩小。 必要时行肾穿刺活检,肾脏病理表现以肾小动脉硬化为主,免疫荧光无免疫复合物在肾组织的沉积。 伴有高血压的其他靶器官损害,如高血压眼底血管病变(可见小动脉痉挛、狭窄,很少出现出血和渗出)、心室肥厚及脑卒中史等。,诊断要点,2恶性高血压肾硬化症: 恶性高血压(血压迅速增高,
23、舒张压130mmHg,并伴或级高血压视网膜病变)。 肾脏损害表现为蛋白尿(亦可有大量蛋白尿)、血尿、管型尿,并可出现无菌性白细胞尿;病情发展迅速者肾功能进行性恶化,甚至进入终末期肾衰竭。 恶性高血压的其它脏器损害,如心衰、脑卒中、眼底损害,甚至突然失明等。 排除继发性恶性高血压。 肾脏病理可见坏死性小动脉炎和增生性小动脉内膜炎,部分患者肾小球可出现微血栓及新月体。,治疗方案及原则,1治疗原则: 严格控制高血压,合理选择降压药,同时改善靶器官的功能。有效防止高血压肾硬化症的发生和发展,必须将高血压控制达目标值。 2药物选择: ACEI、ARB、利尿剂、钙通道阻断剂及-受体阻滞剂均可以作为一线降血
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 肾脏 常见病 临床 诊疗 指南 实验室 检测
链接地址:https://www.31doc.com/p-2195870.html