自身免疫病.ppt
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1、自身免疫病 AID,重症肌无力 重症肌无力,主讲人:靳雁 小组成员:靳雁 闫婉玉 单芳 周田甜 张朋辉 顾文楠,PART 1 概述,自身免疫,自身免疫病,免疫耐受,中枢耐受 指胚胎期及出生后T,B淋巴细胞在中枢免疫器官发育的过程中,遇自身抗原所形成的耐受。 外周耐受 指成熟的T,B淋巴细胞,遇内源性或外源性抗原,不产生免疫应答,而显示免疫耐受。,自身免疫,定义: 指机体免疫系统对自身成分发生免疫 应答, 产生自身抗体或自身反应T淋巴 细胞的现象. 意义: 是正常的生理现象,维持免疫系统的 自稳状态.,概念:内外因素导致自身免疫耐受被打破,使免疫系统对自身成分发生持续迁延的免疫应答,引起组织细胞
2、损伤或功能异常而导致的疾病。,体内存在一定量的自身反应性T/B细胞是自身免疫(病)发生的前提,自身免疫病,免疫耐受,打破,自身免疫病,1. 隐蔽Ag的释放,免疫豁免部位隐蔽抗原(BMP/精子/眼晶状体/葡萄膜等)暴露,(一)抗原因素,Eg:男性不育:抗精子抗体 交感性眼炎:CTL,一、诱发因素,2.自身抗原改变,理化、生物、药物等因素改变自身抗原结构产生新的抗原 Eg: 自身免疫性血细胞减少症 类风湿性关节炎(RA),3.分子模拟:外来异嗜性Ag,有些微生物与人体细胞或细胞外成分有相同或类似的抗原表位,在感染人体后激发针对微生物抗原的免疫应答,也能攻击含有相同或类似表位的人体细胞或细胞外成分。
3、 EBV与MBPMS 克萨奇病毒与胰岛细胞IDDM,4.表位扩展:,多次免疫应答使自身抗原的隐蔽表位优势表位,如SLE:先抗组蛋白,再抗DNA,初次免疫应答,再次免疫应答,表位2(隐蔽表位),表位1(优势表位),表位3(隐蔽表位),表位4(隐蔽表位),初次IR表位,三次免疫应答,二次IR表位,三次IR表位,(二)遗传因素,DR2肺肾综合症、MS DR3MG、SLE、IDDM、甲亢 DR4RA、IDDM B27强直性脊柱炎 ,HLA基因型与AID的易感性相关,1.性别 一些自身免疫疾病的易感性与性激素相关,女性:MS、SLE 、RA 男性:AS,老年人常见,2.年龄 老年人胸腺功能低下或衰老导致
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