致新生儿呼吸困难的先天疾患(修改稿).ppt
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1、致新生儿呼吸困难的先天疾患,NICU,总结2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困难患儿436例,先天疾患41例,其他:休克,肺出血等,导致新生儿呼吸困难的疾病,上呼吸道阻塞: 鼻:鼻后孔闭锁,鼻腔水肿 口腔:巨舌畸形,小颌畸形 颈部:先天甲状腺肿,先天性颈部水囊肿 喉部:喉蹼,声门下狭窄,血管瘤,声带麻痹,喉软化,咽喉部肿物 气管:气管软化,气管支气管狭窄,导致新生儿呼吸困难的疾病,支气管、肺部疾病: 羊水或胎粪吸入综合征,肺透明膜病,肺不张,气漏(气胸,纵隔气肿,心包气肿,间质性肺气肿),湿肺,感染性肺炎,肺出血,支气管肺发育不良。 肺发育不良,膈疝,胸腔内囊肿或肿瘤,先天性大叶性
2、肺气肿,乳糜胸,食道闭锁气管食管瘘,导致新生儿呼吸困难的疾病,非肺部疾病: 充血性心力衰竭(其中包括先心病) 出生窒息,中枢神经系统损伤 代谢疾病如酸中毒低血糖等 持续胎儿循环,鉴别诊断,关键词 呼吸困难 先天性疾患,先天性心脏病,青紫型:肺动脉闭锁,肺动脉狭窄,大动脉转位,永存动脉干,完全性肺静脉异位引流 非青紫型:动脉导管未闭(大型),大型房缺,室缺或房室间隔缺损,左心发育不良综合征,冠状动脉起源异常。,特点,可于生后即发病或逐渐起病。 青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例 非青紫者可伴心衰表现 重者可以心源性休克为首发症状 异常肺外体征:心前区隆起,肝大质硬,心率增快,心脏杂音 新生儿期发
3、病者提示病情严重,内科治疗往往难以控制,X线表现,心影增大,形态异常 肺血增多或减少,超声心动明确诊断,大多数在新生儿期出现症状的先心病应早期手术治疗。 注意:动脉导管开放对某些心血管畸形是有益的,甚至是不可缺少的,如肺动脉瓣闭锁,三尖瓣闭锁,主动脉瓣闭锁,主动脉弓离断,大动脉转位等。临床上可使用前列腺素E1或E2静点以保持导管开放,维持患儿生命至外科手术。,食管闭锁及食管气管瘘,国内外发生率均近1/3000,占消化道发育畸形的第三位。 近年来,由于小儿外科的发展,手术成功率日见提高,国外已达80%以上,国内达40% 左右(目前我院外科手术成功率可达90%以上)。,诊断特点,生后吐沫,呼吸时喉
4、部呼噜作响,每次喂奶均发生呕吐或呛咳,青紫,呼吸困难 双肺多可闻及大中水泡音 腹部平软表示无瘘管存在。 母亲常有羊水过多史,诊断,简易诊断方法:从鼻孔插入胃管,插到8-12cm时,常因受阻而折回(5型除外) X线胸腹平片可见导管插入时受阻情况,I型,II型胃肠不充气,III,IV,V型胃肠均充气 经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管,了解盲端高度。忌用钡剂 尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断,治疗,术前禁食,咽部及食管盲端负压吸引 术后控制感染 静脉营养 手术一周后可行食道造影,无吻合口瘘即可经口喂养 早期诊断是治疗成功的关键,喉喘鸣,新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音。 1,先天性
5、单纯性喉喘鸣:又称喉软化症,占新生儿喉鸣的60-70%。 2,声带麻痹:左侧麻痹可与出生时喉返神经受牵拉和损伤,心血管畸形牵拉有关 。双侧声带麻痹多属中枢性,系产前或产时缺氧损伤脑干所致,呼吸窘迫明显。,喉喘鸣,3,先天性喉,气管发育异常:如 先天性喉蹼,先天性声门下,气管狭窄,软化或气管外病变压迫(颈部肿瘤,纵隔肿瘤,双主动脉弓血管环等) 4,先天性喉囊肿或肿瘤:呼吸困难程度依肿物大小而不同,巨大的颈部血管瘤,诊断要点,常有喉鸣,明显的吸气相呼吸困难或双相呼吸困难,声哑声嘶等。症状有时随体位改变而变 直接喉镜和纤维支气管镜检查是最重要的诊断方法 声门下和气管病变须进行支气管镜检查确诊。 此外
6、,颈部和胸部X线,心脏彩超有时对诊断亦有帮助。,先天性膈疝,新生儿中发病率0.31%,膈疝80%以上发生于左侧 膈疝婴儿出生后,因腹部脏器的压迫和肺发育不良以致患侧肺萎缩,同时心脏向对侧移位,压迫对侧肺或伴有对侧肺的发育不良,因此产生明显的气体交换不足。 低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺动脉高压,右向左分流,加重组织缺氧。,表现,轻症:出生后阵发性呼吸急促及紫绀,哭闹或喂哺时加重。 重症:迅速出现呼吸窘迫,心搏快弱,紫绀极重,甚至呼吸停止。 体征:胸廓饱满,上腹舟状。患肺叩呈鼓音或浊音,听诊呼吸音减弱,能听到肠鸣音。心音向右侧移位。,诊断,新生儿生后发生呼吸困难,应想到有膈疝可能,及时X线摄
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