营养障碍性疾病幻灯-孙新.ppt
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1、西京医院儿科学教研室 孙 新,营养障碍疾病,维生素D缺乏性手足搐搦症 (Tetany of vitamin D deficiency ),维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿手足搐搦症,主要由于维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐。6个月以内小儿多见 。,概 述,病因与佝偻病相同。骨骼变化不明显,多有甲状旁腺代偿功能不全,导致血钙降低(1.751.88 mmo1/L 或离子钙1.0mmo1/L)。 诱发低钙的可能因素: 甲状旁腺功能反应过度而疲惫 VD缺乏早期,甲状旁腺代偿功能未建立 骨脱钙与骨钙化失去平衡(日照、VD治疗) 血磷增加,与钙结
2、合后沉积(饮食、感染),病 因,钙的重要生理功能,骨骼的主要成分磷酸钙 抑制神经肌肉的兴奋性 激活酶活性如凝血 降低毛细血管通透性,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺代偿机能,尿磷排出增加,PTH分泌增加,血磷降低,旧骨脱钙增加,佝偻病性手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨样组织钙化受阻,佝偻病,PTH分泌不足,骨钙不能游离,血钙进一步降低,发病机制, 典型发作(三大显性症状) 惊厥 婴儿期最常见的症状 临床特点 突然四肢抽动,两眼上翻,面肌抽动, 神志不清(轻者无);发作停止意识恢复 伴随症状 无发热;抽搐时间长可有发绀 持续时间 数秒至数分钟 发作频次 数日1次
3、至1日数十次,临床表现,手足搐搦 幼儿和较大儿童多见(2岁) 突发手足肌肉痉挛呈弓状 手腕屈曲,手指僵直,拇指内收贴近掌心 踝关节僵直,足趾弯曲向下,呈“芭蕾舞足”,喉痉挛 最严重,多见于2岁以下小儿 临床特点 突发喉部和声门肌肉痉挛,出现呼吸困难, 吸气时喉鸣,可致窒息死亡 隐匿型(三大隐性体征) 低血钙接近临界水平时患儿神经肌肉应激性增强, 刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征: 面神经征(Chvostek sign ) 叩击面N出口引起眼睑及口角抽动 腓反射 (Peronea1 sign) 叩击腓N引起足向外侧收缩 陶瑟征 (Trousseau sign )血压在收缩压舒张压之间
4、5min手抽搐, 诊断 妊娠期孕母小腿抽搐史 冬未春初,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥 维生素缺乏史或佝偻病体征 血钙低于1.751.88mmo1/L,离子钙1mmol/L 钙剂试验性治疗有效,诊 断,低血糖症 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退,其他无热惊厥性疾病,鉴别诊断,中枢神经系统感染 脑膜炎 脑炎 脑脓肿 急性喉炎,控制惊厥,迅速补钙,给予维生素D 急救处理 氧气吸入:喉痉挛时,舌尖拉出、人工呼吸、 气管插管 迅速控制惊厥或喉痉挛 钙剂治疗 10%葡萄糖酸钙:缓慢静脉注射或滴注 惊厥停止后可口服钙剂,治 疗,口服疗法,突击疗法,维生素D 20004000IU/D 1,25-
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