血液病 5. 溶血性贫血.ppt
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1、第一篇 血液系统疾病,第六章,溶血性贫血,(Hemolytic Anemia,HA),李文倩,讲授目的和要求,1.掌握本病的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。 2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法,治疗原则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。,HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断标准 治疗 自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿,讲授主要内容,溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损(HA) 溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(68倍能力),
2、不出现贫血,溶血性贫血的定义,(一)红细胞内异常 1.遗传性: (1)红细胞膜结构与功能缺陷: 遗传性球形红细胞增多症 椭园形红细胞增多症 口形红细胞增多症 (2)红细胞内酶的缺陷: 丙酮酸激酶缺乏 G6P缺乏 (3)珠蛋白合成异常:即血红蛋白病: 量(肽链)合成量的异常海洋性贫血 质(肽链质)的异常: 异常血红蛋白病如镰形红细胞贫血 2.获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH),临床分类,循环血液 红细胞,正常红细胞代谢,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液 红细胞,血红蛋白 间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,网
3、状内皮系统,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,门静脉,(二)红细胞外在因素 1.免疫性因素: (1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA) (2)同种免疫性溶血性贫血: 新生儿溶血症;血型不合的输血反应 2.感染因素: 疟疾、传单、溶血性链球菌等感染 物理和机械损伤: (1)心瓣膜异常、行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 (2)物理损伤:大面积烧伤、放射损害 .化学药物和生物因素: (1)磺胺类、苯类、砷和铅、蛇毒和毒蕈中毒等 .H,一红细胞受到破坏 膜的正常结构可保持的可变性、柔韧性和稳定性 单核巨噬细胞系统 衰老的(破坏)血红蛋白血红素原卟啉胆红素(未结合) 珠蛋白 造血再利用,发病机理,膜的异常形
4、态改变 渗入 酶的缺陷膜的通透性改变。 K稳定性破坏 H 膜的锚连膜蛋白有缺陷,使对补体不稳定,在酸性环境中易溶血(适宜的 I膜上吸附补体、抗体等易被单核巨噬细胞吞噬,发 病 机 理,二红细胞的破坏场所 血管内溶血 血型不合输血、输注低渗液、等; 症状重、血红蛋白尿 血管外溶血 即单核巨噬系统,主要是脾脏破坏() 特点:症状轻;脾肿大;间接胆红素无血红蛋白尿 原位溶血:骨髓内幼红细胞在释放入血之前已被破坏,常见于巨幼贫,等,发病机理,三骨髓中红系代偿性增生 骨髓代偿性增生(粒红比例下降、倒置、外周血出现有核, ),发病机理,(1)急性溶血性贫血: 头痛、呕吐、高热;腰背四肢酸痛,腹痛;酱油色小
5、便;面色苍白与黄疸;严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 (2)慢性: 贫血; 黄疸; 肝脾肿大四联症,临床表现,1.确定是否为溶血性贫血: (1)红细胞寿命缩短:51r标记红细胞 (2)红细胞破坏增多: RBC、Hb,且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少,实验室检查,血管内溶血的检查: 血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。 含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血,如PNH。 高铁血红素白蛋白血症,(3)红细胞代偿性增生: 网织红细胞增多,绝对值升高
6、外周血中出现幼红细胞,类白血病反应 红细胞形态异常:多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 骨髓幼红细胞增生,镰状红细胞,破碎红细胞,球形红细胞,脾脏,窦状隙被球形 红细胞塞满了,2.进一步确定溶血的病因 (1)Coombs试验(AIHA) (2)Ham试验阳性(PNH) (3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血 (4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病 (5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症 (6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 (7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞 减低:海洋性贫血。,1.病史详细询问病史,有无输血、药物服用史、物理、化学、
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