重症肌无力(GM).ppt
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1、重症肌无力(GM) 定义 重症肌无力是指机体产生乙酰胆 碱受体抗体阻碍神经-肌肉接头处讯 号传导,导致的传递障碍的自身免 疫性疾病。 病因与发病机制 本病是一种与胸腺异常有关的自身免疫性 疾病,但可能与某些遗传因素有关。 临床研究发现70的MG病人胸腺肥大, 即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多,约 有1015的MG病人合并胸腺瘤;4以上 的病人有家族史。 南方发病率高,常见于2040岁,40以 前女性患病率为男性的23倍,中年以后发病 者以男性多见,多伴胸腺瘤。诱因:感染、 精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等,这些 可加重或者诱发MG危象。 临床表现 起病隐袭,多数病人眼外肌最先受累,表现 为眼
2、睑下垂、斜视或复视。 受累肌肉呈病态疲劳,呈规律性的“晨轻暮重” 波动性变化,病情呈缓慢进行性发展。 面肌受累:皱纹减少,表情动作无力 延髓受累:出现吞咽困难、进食时间延长、 饮水呛咳、构音不全、咳嗽无力、呼吸困难 。 颈肌及四肢近端肌群受累:屈颈抬头无力 、四肢乏力 若侵犯呼吸道,则出现呼吸困难,常是 致死的主要原因。 护理观察重点:呼吸! 实验室测定及其他检查 疲劳试验(jolly试验) 令受累肌肉在较短时间内重复收缩,如果出现无 力或瘫痪,休息后又恢复正常者为阳性。常嘱病人 重复睁闭眼、咀嚼。 抗胆碱酯酶药物试验 1、腾喜龙试验:静注腾喜龙510mg,症状迅速缓解 者为阳性,一般仅维持1
3、0min左右又恢复原状。 2、新期的明试验:肌注甲基硫酸新斯的明0.51mg, 20分钟后症状明显减轻者则为阳性,可持续2h左右 。 重复电刺激 AchR-Ab测定 治疗要点 一、药物治疗 抗胆碱酯酶药物:如溴吡斯的明,60mg口服 ,每日4次;或美斯的明、吡啶斯的明等 糖皮质激素:主要抑制AchR抗体的生成。常 用的沷尼松6080mg/d口服,症状持续好转 后逐渐减量维持(510mg/d)。或先用大剂量 的甲强龙1000mg/d,5天后用地米20mg/d,78 天后,改为沷尼松口服,60mg/d,维持23周 后逐渐减量至继续服用维持量。 免疫抑制剂 首选硫唑嘌呤,适用不能耐受大剂量激素 的M
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