重症肌无力.ppt
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1、 重症肌无力 重症肌无力 l 乙酰胆碱受体抗体AChR-Ab介导的 l细胞免疫依赖 l补体参与的 l一种神经肌肉接头NMJ处传递障碍 l自身免疫性疾病 MG l病变主要累及 uNMJ突触后膜上乙酰胆碱受体AChR u临床特征为部分或全身骨骼肌易于疲劳 u呈波动性肌无力 u活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点 MG lMG在一般人群中发病率为8-20 10万 l患病率为5010万 l估计我国应有60万病人 l南方发病率较高 病因及发病机制 l电鳗电器官提取纯化的AChR作为抗原 l与福氏完全佐剂免疫家兔 l成功地制成了MG的动物模型 l实验性自身免疫性重症肌无力EAMG l为MG的免疫学说提供了
2、有力的证据 病因及发病机制 lEAMG模型Lewis大鼠血清 l可测到AChR-Ab l证明该抗体结合部位 l就在突触后膜AChR 病因及发病机制 l免疫荧光法检测EAMC的Lewis大鼠突触后膜 lAChR数目大量减少 l证明MG的发病机制为体内产生的AChR-Ab l在补体参与下与AChR发生应答 l足够循环抗体能使80的肌肉AChR达到饱和 l经由补体介导细胞膜溶解作用 l使AChR大量破坏 l导致突触后膜传递障碍而产生肌无力 病因及发病机制 l8090MG外周血 l检测到AChR特异性抗体 l在其他肌无力中一般不易检出 l因此对诊断本病有特征性意义 病因及发病机制 l MC患者中,胸腺
3、几乎都有异常 l10-15MG患者合并胸腺瘤 l约70患者有胸腺肥大 l淋巴滤泡增生 lAChR-Ab由B细胞在增生的胸腺中产生 病因及发病机制 在胸腺中已检到AChR亚单位的mRNA 在正常和增生的胸腺中都能发现“肌样细” 具有横纹肌并载有AChR 肌样细胞表面的AChR构型发生变化 刺激机体的免疫系统产生AChR-Ab 病因及发病机制 l终板AChR抗原免疫原性的改变也 l是可能的诱发因素 lMG患者常合并其他自身免疫性疾病 l如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮 l类风湿性关节炎、恶性贫血和天疱疮 lMG是一种自身免疫病 病因及发病机制 lMG患者 lHLA基因型B8 、DR3 、DQB1的
4、频率较高 l提示其发病可能与遗传因素有关 病 理 l约70成人型MG患者的胸腺不退化 l重量重,腺体有淋巴细胞增殖 l10MG患者的胸腺 l含有淋巴上皮细胞型的胸腺瘤 病 理 l50病例肌肉内有淋巴细胞聚集 l其周围有小坏死灶 l但无周围血管受累 l少数病例,尤其是无胸腺瘤的患者 l有散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润 病理 l神经肌肉接头改变明显 l突触后膜皱褶丧失或减少 l突触间隙加宽 l在残余的突触皱褶中 l用免疫化学方法 l可证实有抗体和免疫复合物存在 临床表现 女性多于男性 任何年龄组均可发病 40岁前女性患病率为男性的2-3倍 中年起病, 男性多 10岁前发病10% 临床表现 l起病隐
5、袭 l首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹 l如眼睑下垂、斜视和凝视 l重者眼球运动明显受限 l甚至眼球固定 临床表现 l瞳孔括约肌不受累 l双侧眼症状多不对称 l10岁以下小儿眼肌受损较为常见 临床表现 l主要临床特征 l受累肌肉呈病态疲劳 l连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪 l休息后好转 l晨轻暮重 l面肌,延髓肌等受累 临床表现 l面肌皱纹减少,表情动作困难 l闭眼和示齿无力 l连续咀嚼困难,进食经常中断 l构音障碍、饮水反呛 l吞咽困难、声音嘶哑或带鼻音 l颈肌受损时抬头困难 l肢体无力很少单独出现 l一般上肢重于下肢,近端重于远端 临床表现 l呼吸肌、膈肌受累 l咳嗽无力、呼吸困难 l重症
6、可因呼吸麻痹 l或继发吸人性肺炎而死亡 l心肌偶可受累,常引起突然死亡 临床表现 l一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累 l情绪波动和系统性疾病可加重症状 l药理学特点 l胆碱酯酶抑制剂治疗有效 l对箭毒类药物的超敏感性 临床表现 -危象 l急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以 致不能维持换气功能即危象,发生后如不及时 抢救可危及病人生命 l危象是MG死亡的常见原因 l感染或手术如胸腺切除术可诱发危象 临床分型 lOsserman分型 l被国内外广泛采用 l便于临床治疗分期和预后判断 临床分型 l I型:眼肌型15-20 l仅眼肌受累。 lA型:轻度全身型30 l进展缓慢,无危象 l可合并眼肌受
7、累 l对药物敏感 临床分型 lB型:中度全身型 25 l骨骼肌和延髓部肌肉严重受累 l但无危象 l药物敏感性欠佳。 临床分型 l型:重症急进型 15 l症状危重,进展迅速 l在数周至数月内达到高峰,危象 l药效差 l胸腺瘤高发 l常需做气管切开或借助呼吸机辅助呼吸 l死亡率高。 临床分型 l 型:迟发重症型(10) l症状同型 l但从上述I类发展为a,b型 l经2年以上的进展期逐渐发展而来 : MG的其他分型 l青少年型和成人型: lMG常见于20-40岁 l新生儿MG: l约12MG母亲的新生儿 l吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪、呼吸功能不全 的典型症状 l生后48小时内出现症状 l持续数日至
8、数周,症状逐步改善 l直至完全消失 临床分型 l先天性MG: l婴儿期,少见,但症状严重 l药源性MG: l可发生在用青霉胺治疗 实验室检查 l血、尿和脑脊液常规检查均正常 lCT可发现胸腺瘤,常见于年龄大于40岁 l电生理检查可见特征性异常 实验室检查 l3Hz或5Hz重复电刺激时 l约90全身型MG出现衰减反应 l微小终板电位降低 l单纤维肌电图显示颤抖Jitter增宽或阻滞 l阻滞数目在MG肌肉中增加 正 常 M G 实验室检查 l全身型 肌肉AChR-Ab检测 l阳性率为85-90 l一般无假阳性 l一些眼肌型、胸腺瘤切除后缓解期患者 l甚至有严重症状者可能测不出抗体 l抗体滴度与临床
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