重症肌无力与麻醉.ppt
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1、重症肌无力与麻醉 王永光 南京军区南京总医院麻醉科 重症肌无力 是抗体介导的自身免疫性疾 病 与胸腺疾病有关 胸腺切除术是治疗成人重症 肌无力的有效方法之一 一、病理生理特点 神经肌接头突触 后膜损害 功能性胆碱能 受体减少 神经肌肉传 导功能障碍 AchR抗体的作用 1、作用于运动终板AchR亚单位,直接阻断 AchR功能性AchR ,“安全阈”(safety margin)显著下降,电生理研究证实:重症肌 无力病人运动终板初始电位振幅下降,阈下电 位比例增大。 2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜 溶解运动终板活性AchR 减少,镜下可见神 经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何
2、学 图形。 AchR抗体的作用 3、作用于稳定性受体前体(ROTs)耗竭ROTs 。 大多数AchR 为稳定型,其半衰期超过12天, 其余20为迅速变性的受体(ROTs),其半 衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR 抗体, ROTs可迅速合成,这可能正是血浆置换能迅 速缓解临床症状的原因所在。 4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动,导 致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺 激时降低,难以维持肌肉的持续收缩。 二、麻醉前处理 麻醉前评估 术前特殊药物治疗 麻醉前评估 性别 年龄 发病时间 病程 营养状况 肌无力的程度 对呼吸的影响等 Ossermann分级 I 级: 仅累及眼外肌 IIA
3、 级:进展缓慢,只有轻度肌无力 IIB级:全身中度肌无力和/或球麻痹,病程进展 较快,症状较重 III级:为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全 , 特点是起病急骤并迅速恶化,死亡率高 IV级:由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力 高危病人: III级和IV级均属高危病人 II级病人 年龄60岁,肺活量2L, 有球麻痹和呼吸肌麻痹,胸腺肿瘤等, 为术后易发生呼吸功能不全的高危病人 Leventhal高危因素评分 高危因素 评分 病程5年 12 合并慢性呼吸疾病史 10 术前48h吡啶斯的明用量 750mg/d 8 术前肺活量2.9L 4 累积评分10为高危病人 术前特殊药物治疗 激素 胆碱酯酶
4、抑制药 免疫抑制药 血浆置换 1、激素 有效减轻重症肌无力病人的症状 减少胆碱酯酶抑制药的用量, 不增加术后肺部并发症 术前612月中连续使用激素超过 1 个月者,麻醉诱导后应给予补 充适量激素 2、胆碱酯酶抑制药 增加神经肌肉传递,改善临床症状 对于轻度和局限性重症肌无力疗效 较好 对大多数重症及进展性的重症肌无 力疗效甚微 对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人 疗效差 术前是否需要 停用AchE抑制药? 不停用AchE抑制药的缺点是: 副交感神经系统兴奋, 需用阿托品拮抗 抑制血浆胆碱酯酶活性, 影响酯类局麻药和某些肌松药的降解 增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量 停用AchE抑制药 导
5、致肌肉乏力 突发呼吸衰竭的潜在威胁 对术前未行血浆置换的病人 术后不具备呼吸支持条件时 AchE抑制药 应用至手术当日晨 3、血浆置换 是治疗严重重症肌无力病人的安全有效 的治疗方法 术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代 病人的血浆可使45病人症状明显改善 ,并可减少或停用AchE抑制药 而言,一个疗程的血浆置换其作用可维 持412天。 三、麻醉处理 对肌松药的反应及肌 松药的选用 1.去极化肌松药 2.非去极化肌松药 麻醉方法 N-M传递功能监测 (一)对肌松药的反应及肌松药选用 1、去极化肌松药 反应具有双重性 诱导期 不能有效地使运动终板去 极化,而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的 ED50及ED
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