重症肌无力及周期性麻痹.ppt
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1、神经肌肉接头和肌肉疾病神经肌肉接头和肌肉疾病 温州医科大学附属第一医院温州医科大学附属第一医院 神经病学系神经病学系 一、目的与要求一、目的与要求 (一)掌握(一)掌握 重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。 (二)熟悉(二)熟悉 重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。 (三)了解(三)了解 重症肌无力的病因和发病机制。重症肌无力的病因和发病机制。 二、教学内容二、教学内容 (一)重点讲解(一)重点讲解 重症肌无力的临床表现(重症肌无力的临床表现(OssermanOsserman分型);重症肌无
2、力的诊断:临床表现分型);重症肌无力的诊断:临床表现 、疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断(主要讲解、疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断(主要讲解Lambert-Lambert- EatonEaton综合征);重症肌无力的治疗原则:药物治疗、胸腺切除和危象综合征);重症肌无力的治疗原则:药物治疗、胸腺切除和危象 的处理(肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象)。的处理(肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象)。 (二)一般介绍(二)一般介绍 重症肌无力的病因、发病机制和病理。重症肌无力的病因、发病机制和病理。 神经肌肉接头(神经肌肉接头(NMJ)NMJ)疾病疾病 突触前膜: 肉毒杆菌中毒 高镁
3、血症 氨基糖甙类 癌性类重症肌无力 突触间隙AChE: 有机磷中毒 突触后膜: 重症肌无力 美洲箭毒 重症肌无力重症肌无力 myasthenia gravismyasthenia gravis(MGMG) 定义:重症肌无力是累及定义:重症肌无力是累及NMJNMJ突触后膜上突触后膜上AchRAchR的,的, 主要由主要由AchR-AbAchR-Ab介导、细胞免疫依赖性、补体参与介导、细胞免疫依赖性、补体参与 的自身免疫性疾病。的自身免疫性疾病。 临床特征:临床特征: 部分或全身骨骼肌易疲劳、波动性无力部分或全身骨骼肌易疲劳、波动性无力 晨轻暮重晨轻暮重 病因及发病机制病因及发病机制 自身免疫自身
4、免疫 AChRAbAChRAb介导介导 AChRAChR主动免疫家兔制成主动免疫家兔制成EAMGEAMG(Lindstrom)(Lindstrom) EAMG EAMG模型血清模型血清AChRAbAChRAb ,结合在突触后膜,结合在突触后膜AChRAChR 上,上,AChRAChR数目减少数目减少 l l AChR AbAChR Ab被动转移被动转移( (大鼠,猪,猴,小鼠大鼠,猪,猴,小鼠) ) (MarcMarc,TzartosTzartos) l l 80-9080-90MGMG血中有血中有AChRAb,AChRAb,病情随病情随AChRAbAChRAb 而好而好 转转,AChRAb,
5、AChRAb输回,则其病情复恶化输回,则其病情复恶化 与胸腺有关,胸腺增生或胸腺瘤,胸腺肌与胸腺有关,胸腺增生或胸腺瘤,胸腺肌 样细胞样细胞AchRAchR的构型改变。的构型改变。 遗传因素:与遗传因素:与HLAHLA的某些位点关联的某些位点关联 病因及发病机制病因及发病机制 病理病理 胸腺:胸腺:70%70%成人型胸腺增生,淋巴滤泡增生成人型胸腺增生,淋巴滤泡增生 、生发中心增多;、生发中心增多;20%20%胸腺瘤胸腺瘤 NMJNMJ:最显著。突触后膜皱褶变浅或减:最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少少 ,AchRAchR密度减少、免疫复合物存在;突触间密度减少、免疫复合物存在;突触间 隙增宽隙
6、增宽 肌肉:肌纤维变化不明显,非特异性改变,肌肉:肌纤维变化不明显,非特异性改变, 肌纤维小灶坏死;淋巴溢;晚期肌萎缩肌纤维小灶坏死;淋巴溢;晚期肌萎缩 临床表现 流行病学 发病率:发病率:8-20/108-20/10万万 患病率:患病率:50/1050/10万万 性别与年龄:数月性别与年龄:数月8080岁。发病两个高峰岁。发病两个高峰 (20204040岁,女性多见;岁,女性多见;40-6040-60岁,男性岁,男性 多见,常合并胸腺瘤多见,常合并胸腺瘤, 胸腺萎缩胸腺萎缩 胸腺瘤胸腺瘤 半年半年波动较大,波动较大,2-42-4年年渐趋稳定,渐趋稳定,5 5年后年后约约90%90%有效,有效
7、, 疗效持久。疗效持久。 治疗治疗-AchEI-AchEI 对症治疗对症治疗, ,不宜长期用不宜长期用, ,导致导致NMJ-AChRNMJ-AChR破坏破坏 适应症:胆碱能危象外所有适应症:胆碱能危象外所有MGMG患者患者 作用机制:作用机制:AchAch降解减慢降解减慢 副作用:副作用:N N样作用、样作用、M M样作用样作用 常用药物:溴吡啶斯的明片常用药物:溴吡啶斯的明片 303060mg q460mg q46h6h 15 1530min30min起效,维持起效,维持3 34h4h 新斯的明针新斯的明针 0.50.51mg1mg 治疗 肾上腺皮质类固醇肾上腺皮质类固醇 适应证适应证: :
8、各种类型各种类型MGMG 作用机制作用机制: : 免疫抑制免疫抑制:抑制:抑制AChRAbAChRAb合成,合成,NMJ-AChRNMJ-AChR破坏破坏 易化作用易化作用:prembpremb易释放易释放AChACh,兴奋易于传递。,兴奋易于传递。 再生再生:使终板再生,:使终板再生,AChRAChR数目数目 关于早期使病情加重关于早期使病情加重(48%)(48%):1 11717(平均(平均1.91.9 )d d开始,持续开始,持续1 120(20(平均平均4.2)d4.2)d。 治疗 倾向于大剂量肾上腺皮质类固醇倾向于大剂量肾上腺皮质类固醇 短期内可达满意疗效。短期内可达满意疗效。 短期
9、内可减用乃至停用短期内可减用乃至停用AChEIAChEI,治疗简单化,治疗简单化 若加重,多于治疗初始,警惕性高若加重,多于治疗初始,警惕性高 小剂量也有加重小剂量也有加重 强的松强的松606080mg/d80mg/d口服,需小剂量长期维持口服,需小剂量长期维持 大剂量甲基强的松龙冲击(大剂量甲基强的松龙冲击(500-1000/d500-1000/d,3-5d)3-5d) 仅用于已用气管插管或呼吸机者。仅用于已用气管插管或呼吸机者。 硫唑嘌呤 激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停 药、单药使用药、单药使用 初始剂量初始剂量50mg/d50mg/d
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- 重症 无力 周期性 麻痹
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