重症肌无力的规范治疗.ppt
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1、重症肌无力的规范治疗 Treatment algorithm for autoimmune myasthenia gravis 安徽中医学院神经病学研究所 杨任民 重症肌无力的定义 l由T细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受 体(AchR)抗体和肌肉特异性激酶( MuSK)抗体,并在补体的参与下,作用于 NMJ处的AchR或MuSK,使后二者的结构 和功能受损,引起传导功能的安全阀下降 ,造成受累骨骼肌的易于疲劳。 极少部分MG可自发缓解,但95 的MG患者必需免疫治疗才能使症状 近期缓解 重症肌无力的治疗目标 MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰 年代,因此,治疗目标应该是: 使眼症状、四肢
2、肌无力、吞咽困难及呼吸 困难的诱导缓解 预防上述症状的复发 回归正常的社会生活 MG治疗的基本指南 l 治疗的主要靶器官是胸腺 l 针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生 以根治性免疫疗法为中心,长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体 的产生为目标(免疫抑制治疗) 将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除(血浆交换疗法) 恢复突触传递功能辅助药应用(抗乙酰胆碱酯酶药) 对胸腺异常者行胸腺切除术 胸腺切除术 胸腺切除术的适应证 l胸腺瘤是绝对适应证 l 非胸腺瘤MG 全身型MG,不论严重程度,病程长短及性别均可 适应,但病程短则疗效较好 眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型 过渡者 10岁以下儿童,由于发病背
3、景可能不同,通常不主 张行胸腺切除术,应首选糖皮质激素疗法,只有在 激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗 老年患者,手术对年龄并不制限,主要应根据全身 状态作为主要参考条件 l一组470例MG行胸腺切除术统计资料 5术后一个月内恶化 术前有延髓麻痹组20术后恶化,其中9 发生肌无力危象 术后无延髓麻痹组10术后恶化,其中肌 无力危象仅2 胸腺切除术的二种手术方式比较 经胸骨切开胸腺摘除 内窥镜下胸腺摘除术 优点 1、手术时间短 1、出血量少 2、手术操作容易 2、胸廓术后创伤小 3、术后疼痛少 缺点 1、出血量多 1、手术时间长 2、胸部创面大 2、手术者操作必须熟练 3、术后高度疼痛
4、 3、胸腺瘤有浸润时,肿瘤 不易完整切除 胸腺切除术的疗效 日本厚生劳动省免疫性神经疾患调查研究 班全国调查 术后达到MGFA临床分级0度(完全缓 解轻度全身型)者68.2 术后1年随访达94.0 术后两年随访达96.3 MG的皮质类固醇疗法 历 史 l Simon(1935)首先指出ACTH治疗MG有效 l 19501970 多数报导 ACTH与皮质类固醇(CS)治疗MG 的报导,结论是既有效、又可出现症状恶化和诸多副反应 l Kjaer(1971)首创口服强的松龙(PSL)治疗有效 l Warmolto等(1972)提出PSL100mg隔日大剂量疗法有效; 并将人工呼吸机应用于在治疗过程所
5、产生的一过性加重(危 象)患者,使病死率大幅度下降,近期改善率达7090 lRiver(2000)指出CS疗法存在以下问题 l长期服药者副反应频度高 l停药后易引起复发 l提出如何适当选择CS的用法,防止滥用是 当前重要的课题 MG的CS口服治疗 l 常用CS口服药是PSL l 服药方法: 每日大剂量疗法 隔日大剂量疗法 每日渐增疗法 隔日渐增疗法 l 根据MG的病型对以上各种疗法予以选择 MG的各种PSL口服疗法 l PSL每日疗法 每日大剂量疗法:开始便6080mg/d,每日一次顿服 每日渐增量疗法:从1520mg/d开始,每隔23日增 加5mg,达5060mg/d为止。 l 这二种PSL
6、每日疗法,一般待症状改善后稳定13个 月;或已达最大效果状态数周至数月后,可开始渐渐 过渡到隔日服药;然后,再与隔日疗法一样再渐减量 l PSL隔日疗法 PSL隔日渐增疗法:从25mg/Qod口服开始,隔日增加 12.5mg,直至100 mg /Qod。 PSL隔日大剂量疗法:100mg /Qod,待症状明显改善后 28个月后,开始渐减量 l PSL隔日渐增疗法在获得最大疗效后13个月可渐减至 维持量 l 倘若出现非用药日发生症状恶化的现象时,则可在非用 药日给予510mg/d,并同时在服药日减去510mg/d l以上四种PSL疗法的减量均不得5mg/月, 否则易发生MG症状恶化 l并用其他免
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