锥体外系疾病2 江新梅.ppt
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1、江新梅 锥体外系疾病锥体外系疾病( (二二) ) 吉林大学第一医院神经内科 1 帕金森综合征(Parkinsonism) l 很多疾病因素可以产生类似PD的临床症状,临床称为 继发性帕金森综合征。如感染和感染后因素所致的帕金森 综合征、药物(抗精神病药物、多巴胺储存和传递抑制剂、 钙离子拮抗剂及止吐药等)、毒物(MPTP、一氧化碳、二硫 化碳、锰、甲醇中毒、氰化物中毒等)所致的帕金森综合征 、药物所致的帕金森综合征、7.4血管性(多发性脑梗死)帕金 森综合征和头部外伤所致的帕金森综合征。 2 伴有帕金森症状的其他中枢神经系 统变性疾病,如多系统萎缩、Shy- Drager综合征、纹状体黑质变性
2、、 橄榄体脑桥小脑萎缩症、进行性核 上性麻痹、皮质基底节变性、 Hallervorden-Spatz病、特发性基 底节钙化、关岛型肌萎缩侧索硬化- 帕金森综合征-痴呆复合征。 3 3 舞蹈病 舞蹈病表现为舞蹈样不自主运动。 舞蹈样不自主运动是一种累及面、躯体 、肢体肌的运动过度而不受意识控制的 异常运动,状态受累多见,表现为受累 肌的快速收缩,但受累肌组之间的收缩 互不协调,导致无目的舞蹈样怪异动作 ,动作变幻不停,带有一定连续性。 4 头面部异常动作: 举眉、挤眼、牵面、噘嘴、缩唇、舔唇、 缩舌等面部怪相,影响构音、咀嚼与进食 。张口不能持久,伸舌不能维持舌位。重 症时,额、眼、面、唇、舌失
3、控,活动不 息。 5 肢体近端: 幅度较大,甚至呈投掷状,如肩、 肘关节的快速收缩、屈伸、举垂等不 规律活动; 6 肢体远端: p表现在腕及指关节,为小关节伸屈、展收不停,并 含有扭转活动性指部舞蹈样表现.在下肢表现为踏 步无序、快速变幻,导致步态颠摇,曲向前进。 p躯干肌同时受累时:常伴有躯体的扭动。 患者为掩盖其异常运动,把舞蹈样动作溶于随意 运动,使随意运动失准。舞蹈样不自主运动在情 绪激动时加重,睡眠时消失。 7 舞蹈病伴随的症状:肌张力降低、肌力减退 。以舞蹈样运动为主要症状的疾病如下: n 1.Huntington病(亨廷顿病、遗传性慢性进行 性舞蹈病) n 2.小舞蹈病(Syde
4、ngam舞蹈病、风湿性舞蹈病 、感染性舞蹈病):起病年龄较早,症状自限,没有 家族史。 n 3.棘红细胞增多症伴发舞蹈病(Levine- Critchley症群):舞蹈样不自主运动轻,周围血象 可见棘红细胞增多,可伴有肌肉萎缩和轴索性神经 病。 8 8 n4.阵发性运动诱发性舞蹈手足徐动: n5.遗传性非进行性舞蹈病(良性家族性舞蹈病) :舞蹈样动作起始于儿童期,症状不进行性恶化 ,不伴行为、人格改变,不伴痴呆。 n6.先天性舞蹈病:见于出生6个月的婴儿,常伴 手足徐动,呈舞蹈指划样异常运动,肌张力明显 减低,运动发育迟缓,常有不同程度的精神发育 缺陷。 9 9 n7.抽动-秽语综合征:无家族
5、史,无进行性 痴呆异常运动带有一定的刻板性和可控性。 n8.习惯性痉挛:见于儿童,其异常运动表 现为某一肌肉或肌组的快速瞬间的抽动,动 作具刻板性、反复性,分散注意力时减少, 肌张力不低,肌力正常,实验室检查无异常 。 1010 9.其他舞蹈病 9.1妊娠舞蹈病 9.2老年性舞蹈病 9.3偏侧舞蹈病与偏侧挥舞症 11 肌张力障碍 u肌张力障碍(dystonia)又称肌紧张异常、 畸形性肌紧张不全。指主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起的以肌紧张异常动作 和异常姿势为特征的运动障碍性疾病。 u肌张力障碍依病因分为:原发性和继发性 。 12 l原发性肌张力障碍与遗传有关。 l继发性肌张力障碍包
6、括遗传性疾病 。如wilson病、Huntington病、神经节 苷脂病等;还有其他因素引起的,包括围 产期损伤、感染、神经安定药物等。 1313 肌张力障碍的发病机制: 最新研究认为局限性肌张力障碍是由基底 节异常引起的,应用正电子发射断层扫描 (PET)的动态显像研究示尾状核、豆状核以及 丘脑背内侧核的额叶投射区的代谢率降低, 因此基底节及额叶联系的功能紊乱被认为是 肌张力障碍的张昱原因。 1414 肌张力障碍的共性治疗: 1、安坦需缓慢增加剂量,平均耐受剂量为30 40mg/d,最大耐受剂量80mg/d。 2、氟哌啶醇0.5mg,1/d,逐渐增加至1mg.3/d. 3、泰必利50100m
7、g,23/d,逐渐增量至症状改善 而不良反应不明显为止。 4、苯二氮卓类氯硝西泮12mg,3/d。 5、卡马西平0.10.2,3/d。 6、A型肉毒杆菌毒素局部注射。 药物治疗 15 1、丘脑切开术 2、硬膜外选择性脊神经后支切断术 3、硬膜外神经前根切断术 4、脊神经微血管减压术 5、微电极导向毁损术 6、脑深部电刺激 肌张力障碍的共性治疗: 手术治疗 16 一、扭转痉挛 l 扭转痉挛又称扭转性肌张力障碍,是指全身 性扭转性肌张力障碍,临床上是以身体几个部分 ,包括面、颈部、上下肢以及躯干的肌张力障碍 和全身不随意扭转为特征。该病有扭转姿势、肌 肉痉挛、奇异步态,伴有躯干弯曲和扭转,有时 伴
8、有节律性急速动作,最终固定至畸形姿势。按 病因可分为原发性和继发性。 17 (一)原发性扭转痉挛: l 患者中60有遗传,常染色体显性 和隐性遗传各占一半,有家族史者有 遗传早发现象。 l 临床表现具有高度的可变性。 18 、儿童期或青春早期型步态异常,首 先累及一侧下肢,然后扩展至躯干或身 体其他部分,如面部异常动作,痉挛性 斜颈等,但只表现肌张力障碍及扭转动 作,而无智力障碍及其他神经系统异常 。大部分患儿510年内卧床。 1919 、成人型扭转痉挛在遗传性扭转痉挛的变异型 可在成年早期发病,表现轻重不等,多数病人从 上肢起病,50可发展至全身,发病5年内,少 数患者可出现部分缓解,极少数
9、患者会完全缓解 。Dobyus等报道一种新型独特的遗传性肌张力 障碍与帕金森综合征有关。这种常染色体显性遗 传运动障碍被称为“速发型肌张力障碍-帕金森综 合征”,这种肌张力障碍常在1545岁之间出现 ,起病急骤,几天或几周内出现伴有帕金森综合 征的肌紧张异常样痉挛。 2020 3、诊断 根据面部、颈部、躯干四肢和骨盆 等奇异的扭动样不自主运动即可作 出诊断,若能排除引起本病的各种 原因,可诊断为原发性扭转痉挛。 21 l 见于累及基底节的各种疾病,如感染、变性、中毒( 重金属、药物、毒气等)、代谢异常(基底节钙化、大脑类 脂质沉积病等)、外伤、肿瘤、脑炎后、铜盐或铁盐沉积 于基底节致肝豆状核变
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