长QT综合征的心电图特征及诊治进展.ppt
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1、长长QTQT综合征的综合征的 心电图特征及诊治进展心电图特征及诊治进展 北京大学人民医院 张 萍 概 述 n长QT间期综合征( Long QT Syndrome ,LQTS)是指心电 图上QT间期延长、T 波和/或U波形态异 常,临床多表现为 晕厥、猝死的一组 综合征 u根据有无继发因素分类:先天性LQTS和获得性LQTS u根据临床症状有无家族倾向分类:家族遗传性LQTS和散发性 LQTS u根据突变基因分类:13+2 u根据TdP发作的诱因分类: 长间歇依赖性LQTS 肾上腺素依赖性LQTS 中间型LQTS LQT的分类 概 述 先天遗传性LQTS n先天性LQTS较少见 n确切发生率尚缺
2、乏精确的流行病学资料 n根据大系列家族基因谱调查,估计发生率为1/7000-1/2000 n美国每年约有30004000 例心性猝死于LQTS,尤其在儿童和 年青人,发生不明原因的晕厥和猝死均应考虑LQTS的可能性 概 述 先天LQTS nRomano-Ward综合征:呈常染色体显性遗传,约占80% nJervell-Lange-Nielsen综合征:伴有神经性耳聋, 呈常染色体隐性遗传,约占20% n基因型(基因病变的类型和部位) 决定了表型(临床症候群) 2)外显率不同:即不同程度的表达反复晕厥及其它症 状 概 述 后天获得性LQTS n后天获得性LQTS比较多见 n常见因素:电解质紊乱和
3、药物影响,也见于饥饿 、 中枢神经系统损伤、严重心动过缓、 心脏神经节炎、二尖瓣脱垂等 概 述 LQTs诊断标准 心电图标 准* A. QTc* 0.48 0.46-0.47 0.45(男性) B.尖端扭转型室速(TdP)* C.T波交替 D.3个导联 中有切迹型T波 E.心率低于预计 同龄值 2个百分点 临床病史 A.晕厥*与体力或精神压力有关 与体力或精神压力无关 B.先天性耳聋 家族史+ A.家族中有确定的LQTS患者# B.一级亲 属中有30岁以下发生SCD 计分 3 2 1 2 1 1 0.5 2 1 0.5 1 0.5 评分: 1分,LQTS的诊断可能性小; 2-3分,LQTS的诊
4、断为临 界型; 4分,LQTS的诊断可能性大。 * 排除药物或其他疾患对ECG指标的影响。* QT为采用Bazetts 公式得出的QT计算值,即:QTc=QT/R-R1/2 *若 TdP与晕厥同时存在,计分只取二者之一 + 如果某一家族成员同时具备A、B二项,计分只取二者之一。 # LQTS计分4分。 Swactz评分表 亚型基因染色体蛋白 离子通道诱发诱发 因素及表现现基因比率 LQT1KCNQ111p15.5IKs 亚单位 Iks通道失活运动动(游泳)42 LQT2KCNH27q35-35IKr 亚单位 Ikr通道失活铃铃声、运动动、唤唤醒45 LQT3SCN5A3p21-23INa 亚单
5、位 缓缓慢INa失活障碍,内流增加休息、睡眠8 LQT4ANK24q25-25 Ankyrin-B INa/Ca,INa/K,INa运动动1% LQT5KCNE121p22.1-22-2IKs 亚单位 Mink(Iks)运动动、情绪绪激动动3 LQT6KCNE221p22.1-22-2IKr 亚单位 Iks减小 休息、运动动2 LQT7KCNJ217p23.1-24.2IK1 Ik2.1休息、运动动, 伴周期麻痹 1% LQT8 CACNA112p13.3ICa 亚单位ICaL运动动、紧张紧张 罕见见伴并指 1% LQT9 CAV33p25.5CaveolinINa休息、睡眠罕见见 LQT10
6、 SCN4B11q23.3NAV4INa运动动、产产后 LQT11 AKAP-97q21-22YotiaoIks LQT12 SNTA120q11.21syntrophinINa LQT13 KCNJ511q24Kir4.3Ik ACH JLN1 KCNQ111p15.5IKs 亚单位Iks运动动、情绪绪激动动1-7% 伴耳 聋聋 JLN2 KCNE121p22.1-22-2IKr 亚单位Iks运动动、情绪绪激动动1% 伴耳 聋聋 LQT基因分型 分型时间 突变基 因 离子通 道 临床 比率 基因 比率 心电图表现诱发 B受体 阻滞剂 LQT11991KCNQ1 钾通道 5542T波宽大运动首
7、选 LQT21994HERG钾通道4045 T波低平、切 迹 安静首选 LQT31994SCN5A钠通道48 ST段延长、 T波高尖 睡眠 LQT三种亚型基因分型与心电图表现 I型:宽高的T波 II型:宽低T波+切迹 III型:ST段延长 nLQT1:T波基底部增宽,有4种形态: n“婴儿型”T波:T波为非对称性高耸、基底增宽 nT波基底增宽,起始点不明显 nT波形态正常 nT波延迟出现,形态正常 LQT三种亚型心电图表现 QT=500ms QTc=540ms n LQT2 T波振幅低而有切迹(或双峰),有4种形态 n明显T波双峰; n 微小的T波双峰,第二峰出现于T波顶部 n 微小的T波双峰
8、,第二峰出现于T波降支 n 振幅低平的双峰T波 我国的LQTS患者以LQT2最为多见,并且T波形态多种多 样 LQT三种亚型心电图表现 LQT2 常见的几种T波形态 nLQT3: ST段延长,T波延迟出现,婴幼儿期易发生2:1房室阻滞,T波 形态有2种: n T波延迟出现,高耸或呈双相 n T波非对称性高耸。 但同一家系中,长QT综合征患者之间,T波形态有重叠;不同 致病基因的各不同基因型之间T波形态也有重叠。 LQT三种亚型心电图表现 分型时间突变基因离子通道 临床比 率 基因比 率 心电图表现诱发 B受体 阻滞剂 LQT11991KCNQ1 钾通道 5542T波宽大运动首选 LQT2199
9、4HERG钾通道4045T波低平、切迹安静首选 LQT31994SCN5A钠通道48 ST段延长、 T波高尖 睡眠 LQT三种亚型基因分型与心电图表现 I型:宽高的T波 II型:宽低T波+切迹 III型:ST段延长 三种基因型有一定的重叠: nLQT1和LQT2之间重叠较小: 各约3%重叠 nLQT3和LQT1之间重叠较大: 33%的LQT3有LQT1的ST-T波形 HERG通道亚单位 KCNQ1通道 LQT三种亚型心电图表现 nLQTS患者的QT间期为0.41s0.60s,平均0.49s。 nLQT1、LQT2、LQT3三型的QTc平均值分别为 0.49s、0.48s 和0.52s nQT和
10、QTc与性别有关,女性显著长于男性 一、QT间期延长 LQT三种亚型心电图表现 nLQTS 患者中, n约70%QT间期或QTc明显延长 n约30%QTc为临界值 (0.45s0.46s) n基因携带者中12% QTc正常 (0.44s) 一、QT间期延长 LQT三种亚型心电图表现 二、QT离散度大 nLQTS患者:心室复极不均一性和电不稳定性增大 n正常人QTd的范围是4618ms,LQTS患者为 13321ms 三、T波交替和T波切迹 nT波交替:包括电压高低的交替 极性正负的交替 形态的交替 nT波切迹、T-U波切迹 LQT三种亚型心电图表现 四、QT间期适频率应性不良 n定义: QT间
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