预测HCM患者SCD相关指标的临床价值课件.ppt
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1、预测预测HCMHCM患者患者SCDSCD相关相关 指标的临床价值指标的临床价值 南京医科大学第一附属医院心内科南京医科大学第一附属医院心内科 李新立李新立 教授教授 心肌病分类心肌病分类 n n 原发性心肌病原发性心肌病 n n 继发性心肌病继发性心肌病 浸润性疾病浸润性疾病 蓄积性疾病蓄积性疾病 中毒性疾病中毒性疾病 心内膜疾病心内膜疾病 炎症性疾病炎症性疾病 内分泌疾病内分泌疾病 心面综合征心面综合征 神经肌肉性神经肌肉性/ /神经性疾病神经性疾病 营养缺乏性疾病营养缺乏性疾病 自身免疫性疾病自身免疫性疾病/ /胶原病胶原病 电解质平衡紊乱电解质平衡紊乱 癌症治疗时癌症治疗时 Circul
2、ation. 2006;113(14):1807-1816. 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 n n 最常见的心肌病,发病率最常见的心肌病,发病率1 1:500500 n n 常染色体显性遗传常染色体显性遗传 n n 心肌肥厚,左室腔不大,排除继发因素心肌肥厚,左室腔不大,排除继发因素 n n 年轻人猝死的最主要原因年轻人猝死的最主要原因 n n 左室流出道梗阻左室流出道梗阻 n n 左室肥厚与年龄有关,随访很重要左室肥厚与年龄有关,随访很重要 心律失常机制及基质心律失常机制及基质 n n 窦性心动过速窦性心动过速- -促发因素促发因素 n n 高交感活性高交感活性 n n 排列不整齐的心肌纤维排列
3、不整齐的心肌纤维 框架和瘢痕化框架和瘢痕化- -基质基质 Circulation. 2010;121(3):445-456. HCMHCM的诊断的诊断 n n ECGECG n n 二维超声心动图二维超声心动图 n n 心脏心脏MRIMRI n n 基因诊断基因诊断:State of Genetic Testing for State of Genetic Testing for Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM) 2011 HRS/EHRA Expert Consensus Statement
4、 on 2011 HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the State of Genetic Testing for the the State of Genetic Testing for the Channelopathies and CardiomyopathiesChannelopathies and Cardiomyopathies( 2011.5.3-72011.5.3-7) HCMHCM的治疗的治疗 n n 药物治疗药物治疗 n n 化学消融化学消融- -? n n 外科切除最肥厚部心肌外科切除最肥厚部心肌- -改善预后改善预后 n n
5、 ICDICD植入植入- -改善预后改善预后 n n DDDDDD植入植入 n n 心脏移植心脏移植 参数参数心肌切除心肌切除化学消融化学消融 手术死亡率手术死亡率1%-2%1%-2%1%-2%1%-2% 压差降低压差降低( (静息时静息时) )至至10mmHg10mmHg以下以下至至25mmHg25mmHg以下以下 主观症状主观症状好转好转好转好转 客观症状客观症状好转好转好转好转 解剖学以外效果解剖学以外效果有有不确定不确定 需要起搏器植入需要起搏器植入1%-2%1%-2%5-10%5-10% 手术例数手术例数 X X 15-20X15-20X 猝死(长期随访)猝死(长期随访)非常低非常低
6、不确定不确定 随访年限随访年限4040年以上年以上约约6 6年年 心肌内疤痕心肌内疤痕无无有有 HCMHCM预后预后 n n 差异性大差异性大 n n 年病死率年病死率1%1% n n SCDSCD和性别无关和性别无关 n n 猝死、心衰、房颤猝死、心衰、房颤 n n 多数患者寿命不受影响多数患者寿命不受影响 n n 因此,危险分层相当重要因此,危险分层相当重要 J Cardiovasc Electrophysiol. 2007;18(1):1-6. Circulation. 2010;121(3):445-456. 预测预测SCDSCD的相关指标的相关指标 n n 猝死家族史猝死家族史 n
7、n Holter: Holter: NSVTNSVT、SVTSVT、VFVF n n 二维超声心动图:心肌厚度、二维超声心动图:心肌厚度、LVEFLVEF n n MRIMRI n n 心率变异性心率变异性(HRV)(HRV) n n 心律震荡心律震荡(HRT)(HRT) n n 晚电位晚电位(VLP)(VLP) n n QTQT离散度离散度 n n TWATWA(MTWAMTWA) n n 心电图振幅心电图振幅 n n 运动时血压水平运动时血压水平 n n 基因分析基因分析 n n 电生理检查电生理检查 公认、明确的因素公认、明确的因素 n n 一个或一个以上的家族成员有心脏病相关一个或一个
8、以上的家族成员有心脏病相关 的早发猝死家族史的早发猝死家族史 n n 自发持续性室速自发持续性室速/ /室颤室颤 n n 非持续性室速非持续性室速 n n 运动血压反应异常运动血压反应异常-20%-20%的患者直立运动低的患者直立运动低 血压反应血压反应 n n 不明原因的晕厥不明原因的晕厥 年龄年龄 Circulation. 2000;102(8):858-864. 晕厥晕厥 n n 不明原因的晕厥不明原因的晕厥 n n 神经介导的晕厥(迷走反射相关)神经介导的晕厥(迷走反射相关) RR 0.91 RR 0.91 (P=1.0P=1.0) Circulation. 2009;119(13):
9、1703-1710. 不明原因的晕厥不明原因的晕厥 n n 晕厥和评估时的时间间隔:晕厥和评估时的时间间隔: 6 6月:增加月:增加5 5倍死亡率倍死亡率 6 6月:和年龄相关月:和年龄相关 5 5年:无差异年:无差异 Circulation. 2009;119(13):1703-1710. 晕厥和年龄晕厥和年龄 Circulation. 2009;119(13):1703-1710. 超声心动图超声心动图 n n 左室流出道梗阻(有争议)左室流出道梗阻(有争议) 与与SCDSCD无独立相关无独立相关 与劳力时发生晕厥有关,与休息时与日常活动与劳力时发生晕厥有关,与休息时与日常活动 时发生的不
10、明原因的晕厥无关时发生的不明原因的晕厥无关 有文献报道有文献报道LVOTLVOT压力阶差压力阶差30mmHg30mmHg和和SCDSCD 相关相关( (有争议有争议) ) Circulation. 2009;119(13):1703-1710. J Cardiovasc Electrophysiol. 2008;19(3):319-322. Am J Cardiol. 2009;104(5):695-699. 超声心动图超声心动图 n n 室壁厚度室壁厚度 室壁厚度室壁厚度30mm30mm,特别是年轻人(小于,特别是年轻人(小于30-30- 3535岁):岁):1010年的年的SCDSCD风险
11、大约风险大约20%20% N Engl J Med. 2000;342(24):1778-1785. Lancet. 2001;357(9254):420-424. 超声心动图超声心动图 n n 左房扩大左房扩大 n n 左室心尖部室壁瘤左室心尖部室壁瘤 和每年和每年10%10%的事件相关的事件相关 Circulation. 2010;121(3):445-456. Circulation. 2008;118(15):1541-1549. 核磁共振核磁共振 n n 终末期患者心肌广泛瘢痕(晚期疤痕),造成心终末期患者心肌广泛瘢痕(晚期疤痕),造成心 室收缩力下降、心脏扩大、心衰进展室收缩力下降
12、、心脏扩大、心衰进展 n n 延迟强化(延迟强化(DCEDCE):不明确,需要长期随访,可):不明确,需要长期随访,可 能和形成室性心律失常的基质相关能和形成室性心律失常的基质相关 Circulation. 2006;114(3):216-225. J Am Coll Cardiol. 2008;51(14):1369-1374. 舒张末期室壁厚度 延迟强化评分 Eur Heart J. 2009;30(16):2003-2010. 化学消融术化学消融术 n n 外科心肌切除术外的另一种治疗选择外科心肌切除术外的另一种治疗选择 n n 适用于高度梗阻性适用于高度梗阻性HCM HCM n n 在
13、心室间隔部位造成一个瘢痕,大约占左心室壁在心室间隔部位造成一个瘢痕,大约占左心室壁 的的10%10%,使流出道加宽,使流出道加宽 n n 酒精消融术后,置入酒精消融术后,置入ICDICD多于间隔切除术多于间隔切除术 n n 间隔瘢痕可能是心律失常的来源,增加猝死的危间隔瘢痕可能是心律失常的来源,增加猝死的危 险?险? Lancet. 1995;346(8969):211-214. Eur Heart J. 2000;21(9):704-707. Circulation. 2007;116(2):196-206; discussion 206. n n 信号平均心电图(信号平均心电图(SAECG
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