肺高血压定义及相关概念.ppt
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1、2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,肺高血压(简称:肺高压)(pulmonary hypertension,PH) 肺循环发生高血压,包括肺动脉高压、肺静脉高压和 混合性肺高血压。 PH是一种恶性肺血管疾病,往往引起右心衰竭甚至死 亡。 PH可由多种心、肺、肺血管本身或全身性疾病引起。,PH诊断标准,PH:右心导管检查肺动脉平均压(海平面、静息)25mmHg。 正常人肺动脉平均压:143mmHg,最高不超过20mmHg。 临界肺高压:肺动脉平均压2124mmHg。,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,严格的诊断标准应参照右心导管检查数据, 并非无创检查手段估测的数据。,PH诊断
2、标准,停止使用“运动时肺动脉平均压30mmHg” 取消“静息时右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg”,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,原因:正常人运动后肺动脉压力差别很大,且因运动方式及强度的不同而有很大差异,因此很难界定运动后肺动脉压力的正常值。,这一诊断标准可能不利于早期识别PH。,PH诊断标准 可能的不足,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,某些早期肺血管病变的患者,其肺动脉压力在静息状态下 尚达不到PH的诊断标准,但运动后肺动脉压却出现明显升高。 正常人运动后肺动脉压会出现不同程度的增高,临床上很 难判断哪些患者为生理性升高,哪些为病理性升高。,肺动脉高压(pulm
3、onary arterial hypertension, PAH) 孤立的肺动脉血压增高,肺静脉压力正常。 是PH的第一大类。 原因:小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉压力 增加,需要肺毛细血管楔压(PCWP)正常(小于15mmHg)才能 诊断。,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,不存在其他可导致毛细血管前压力增加的原因如肺部疾患、 慢性血栓栓塞等。,相关概念,特发性 PAH(idopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH) IPAH是指没有发现任何原因,包括遗传、病毒或药物 等原因引起的肺动脉高压,呈散发病例,并排除肺静脉压力
4、增高的一类特定疾病。,2010年中国肺高血压诊治指南中国专家共识,相关概念,IPAH是PAH的一个亚类。,1891年,Romberg在尸检中观察到首例“肺动脉硬化”,这是对 PH最早的认识。 1945年,Cournard用心导管直接测量肺动脉压力,人们开始从 血流动力学角度认识PH。 1951年,Dresdale首次报道了1例原因不明的PH患者,并将其命 名为原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension,PPH)。,PH分类:历史回顾,PH分类:WHO的四次专家共识,1973年WHO第一次PH会议将PH分为原发性PAH和继发 性PAH两大类。 1998年法国依
5、云(Evian), WHO第二次PH会议首次将 PH分为五大类,依云分类得到了全世界的普遍公认和临床应用。 2003年威尼斯, WHO第三次PH会议保留Evian分类框架 ,进行部分修订。 2008年美国Dana Point, WHO第四次PH会议进行更新 (Dana Point分类)。我国参照此分类。,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第一类:肺动脉高压 1 特发性肺动脉高压 2 家族性肺动脉高压 3 相关因素所致 3.1 胶原血管病 3.2 先天性体-肺分流性心脏病 3.3 门静脉高压 3.4 HIV感染 3.5 药物和毒物 减肥药 3.6 其他:甲状腺疾病,糖原累积症,Gaucher
6、病,遗传性出血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病,脾切除。,第一类:肺动脉高压 4 因肺静脉或毛细血管病变导致的肺动脉高压 4.1 肺静脉闭塞病 4.2 肺毛细血管瘤 5 新生儿持续性肺动脉高压,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第二类 左心疾病相关的肺高压 1 主要累及左房或左室的心脏疾病 2 左心瓣膜病 也有学者称之为静脉型PH或肺静脉高压。 该型PAH早期病变主要累及肺静脉,可产生肺细小静脉、肺 小静脉“动脉化”和内膜纤维化,后期肺细小动脉也产生中层肥厚。,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺病 2 间质性肺病 3
7、 睡眠呼吸障碍 4 肺泡低通气综合征 5 慢性高原病 6 肺泡毛细血管发育不良,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第四类 慢性血栓和/或栓塞性肺高压 1 血栓栓塞近端肺动脉 2 血栓栓塞远端肺动脉 3 非血栓性肺栓塞(肿瘤,虫卵和/或寄生虫, 外源性物质),2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,第五类 混合性肺高压 类肉瘤样病,组织细胞增多症,淋巴血管瘤病,肺 血管压迫(腺瘤,肿瘤,纤维性纵隔炎)等。,2003年威尼斯会议PH临床诊断分类,2008年Dana Point最新分类,第一类:肺动脉高压 1 特发性肺动脉高压 2 遗传性肺动脉高压 2.1 骨形成蛋白受体II基因(BMPR2)突变
8、 2.2 活化素受体样激酶 I(ALK-1),转化生长因子-受 体III(endoglin)(伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症)基因突 变 2.3 未知基因突变 3 药物和毒物诱导:减肥药,2008年Dana Point最新分类,第一类:肺动脉高压 4 相关因素所致 4.1 结缔组织病:系统性硬化症(PAH发生率达7-12%) 4.2 HIV感染:PAH发生率0.46% 4.3 门静脉高压:也称门-肺高压,易患因素:女性,自身免疫 性肝炎,PAH发生率2-6% 。 4.4 先天性心脏病 4.5 血吸虫病(既往归在第四大类,PAH发生率4.6%):组织 学特征与IPAH相似,引起PAH机制包括
9、门脉高压、血管炎症等,虫 卵机械阻塞只是起很小作用。 4.6 慢性溶血性贫血(既往被归在第五类):机制在于NO抵抗 ,同时血管平滑肌中的cGMP活性降低, 而cGMP是一种重要的血管 扩张剂和抗增殖介质。 5 新生儿持续性PH,2008年Dana Point最新分类,第一类:肺动脉高压 1 肺静脉闭塞病(PVOD)和(或)肺毛细血管瘤样增生症(PCH),第二类 左心疾病相关性PH 1 收缩功能障碍 2 舒张功能障碍 3 心脏瓣膜疾病,2008年Dana Point最新分类,第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺疾病 2 间质性肺疾病 3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障
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