风湿病相关肺动脉高压教学课件.ppt
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1、风湿病相关肺动脉高压,首都医科大学附属北京世纪坛 风湿免疫科 赵绵松 2014-05-18, 周一周三上午门诊,风湿性疾病特点,自身免疫性风湿病是一组泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌腱、韧带、滑膜等的疾病,同时伴有关节外的系统性损害的一组疾病。 迁延性、反复性、进行性、致残性 多抗体、多脏器、多系统,风湿性疾病=5D,痛苦(discomfort) 残废(disability) 药物中毒(drug toxity) 经济损失(dollar lost) 死亡(death),现 状,患者多 误诊误治多 专科医生少 发展快,风湿性疾病诊断方法,自身抗体 影像学检查(CT,MRI) B超 病理,风湿性疾
2、病的共同特点,发病原因不明 具有自身免疫特性 慢性炎症及血管炎是其病理共性 多系统损害是其特点 多种自身抗体可以同时存在 全身性的自身免疫,非器官特异性 对激素,免疫抑制剂有效 积极治疗,可大大缓解预后,小血管的炎症,炎症细胞的浸润,多层面的抗体形成进一步的免疫复合物的沉积,系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus ),ANA谱检测的临床意义,抗核抗体(ANA):阳性常见于许多疾病。同时具有系统性红斑狼疮体征的,要高度怀疑是狼疮,阴性对排除狼疮的诊具有重要价值。 抗双链DNA抗体:为系统性红斑狼疮患者较为特异的诊断。滴度越高,显示疾病活动度越高;滴度的高低同时
3、与狼疮肾脏受累程度相关性较高。 抗组蛋白(Histones)抗体:主要见于的药物性狼疮(DIL)(95%)患者中。,ANA谱检测的临床意义,抗Sm抗体:是系统性红斑狼疮(SLE)的高度特异性标志,阳性率为1030%。 抗U1-snRNP抗体:高滴度的U1-snRNP抗体可作为混合性结缔组织病(MCTD)的特异性血清学标志,临床上与雷诺现象相关性较高。,ANA谱检测的临床意义,抗核糖体抗体:为抗核糖体P蛋白抗体,血清中抗核糖体P蛋白抗体(anti-P)与SLE密切相关,且可能与狼疮中枢神经系统病变(CNS-SLE),尤其是狼疮精神症状有关。 抗Nucleosomes(核小体)抗体:被认为是SLE
4、的诊断标记,其诊断灵敏度为70-90%。在SLE的活性期,此抗体的检出率几乎为100%,是SLE恶化的早期标志,在非活动期的SLE中为62%,尤其对抗dsDNA抗体阴性的SLE诊断更有意义。,干燥综合征,ANA谱检测的临床意义,抗SS-A/R60kD抗体:主要见于干燥综合征(75%)和系统性红斑狼疮(SLE)患者(45-60%),也可见于其它自身免疫性疾病。 抗SS-A/Ro 52kD抗体:见于原发性干燥综合征(PSS)(85)和系统性红斑狼疮(1020%)患者。 抗SS-B/La抗体:主要见于干燥综合征患者(85%95%),是PSS较为特异的指标。,ANA谱检测的临床意义,抗Jo-1抗体:见
5、于原发性多肌炎患者(33%)和原发性皮肌炎患者(25%),被认为是伴有间质性肺病的肌炎的标记性抗体。,系统性硬化症,ANA谱检测的临床意义,抗着丝点(ACA)抗体:主要见于系统性硬化症的亚型-CREST综合征(5070%),被认为是CREST综合征的标记性抗体。 抗Scl-70抗体:出现于70%的系统性硬化症(弥漫型)患者中,是系统性硬化症的标记性抗体。,类风湿关节炎相关抗体,类风湿因子(RF):常规检测的RF是一种针对免疫球蛋白IgGFc片断的自身抗体 IgM 抗角蛋白抗体(AKA) 抗核周因子(APF) 抗环瓜氨酸抗体(抗CCP抗体),风湿性疾病与肺动脉高压,美国的流行病学显示肺动脉高压(
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