慢性肾上腺皮质功能减退症.ppt
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1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 Chronic primary adrenal insufficiency 内科学 第6版,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,内 容,概述 病因及发病机理 病理生理临床表现 诊断 治疗 肾上腺危象,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,肾上腺解剖位置,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,肾上腺,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,肾上腺下极薄层断面,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,下丘脑-垂体肾上腺轴,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象 慢性肾上腺皮
2、质功能减退症,肾上腺皮质功能减退症分类,按起病快慢分类,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,按病变部位分类 原发性:肾上腺疾病所致 Addison 病 继发性:下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足,概 述,肾上腺皮质功能减退症分类,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病),各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏, 肾上腺皮质激素不足所致 临床表现: 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,Addison 病病名,1855年,美国盖伊斯医院 Thomas Add
3、ison Addison在11例尸解中发现:肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名: 阿狄森氏病 Addisons disease 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,流 行 病 学,患病率:每百万人有39-60人 诊断时平均年龄40岁 范围17-72岁,1996年,新英格兰医学杂志,概 述,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,国内以结核性多见,男多于女 国外多为自身免疫所致,称特发性,女多于男,概 述,流 行 病 学,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,感 染,既
4、往占80%,系血行播散所致,常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见,肾上腺结核,肾上腺真菌感染,与结核相似。也见于艾滋病后期,巨细胞病毒感染,艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因 5%病人常有机会性感染,病因与发病机理,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,双侧肾上腺皮质破坏 伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质不被破坏 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体 近半数伴其他器官自身免疫性疾病,称自身免疫性多 内分泌综合征(APS)。 白种人HLA B8、DW3频率较高。,自身免疫性肾上腺炎,病因与发病机理,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,恶性肿瘤转移 白血病浸润 淋
5、巴瘤 淀粉样变性 血管栓塞 先天性肾上腺发育不良 肾上腺脑白质营养不良症,其他少见原因,双侧肾上腺切除 放射治疗破坏 肾上腺酶系抑制药 酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特 细胞毒性药物 双氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因与发病机理,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,皮质醇缺乏表现,皮肤粘膜色素沉着:对垂体负反馈减弱,ACTH、MSH、LPH分泌增多,出现于 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕,多系统表现,病理生理和临床表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,色 素 沉 着,Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比,病理生理和临床表现,贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科,Addison 病皮
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