泌尿系统-肾病综合征.ppt
《泌尿系统-肾病综合征.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《泌尿系统-肾病综合征.ppt(57页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、肾病综合征 nephrotic syndrome,NS,概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后,定义、发病率、发病年龄,定义:是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 发病率:NS约占儿科泌尿系统住院的21%,居第2位,仅次于ANG。 发病年龄:多为学龄前儿童,高峰为35岁,男女比例为3.7:1。,临床四大特点,大量蛋白尿 Proteinuria 低白蛋白血症 Hypoalbuminemia 高脂血症 Hyperlipidemia 明显水肿 Edema,三高一低,分类,先天性:生后3月内发病
2、。 原发性:小儿多见,占90%。 继发性:继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病,药物、中毒、过敏等。,分型,按临床表现: 单纯性肾病 肾炎性肾病 按激素疗效: 激素敏感型 Steroid-responsive NS 激素耐药型 Steroid-resistant NS 激素依赖型 Steroid-dependent NS 肾病复发与频复发,概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后,病因,迄今不明 肾小球滤过屏障的改变:结构、电化学 遗传基础 激素敏感NS患儿与HLA-DR7有关 频复发NS患儿与HLA-DR9有关 家族性 人种及环境 免
3、疫功能紊乱:T细胞,发病机制,概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质: 通常100mg/m2/d;200mg/d为异常 NS:定性+;定量50mg/kg/d,形成原因: 肾小球毛细血管壁结构或电荷变化 免疫球蛋白和补体成分肾内沉积,局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用 细胞免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损。,对机体的影响 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 脂蛋白酶:脂代谢改变 抗凝血酶、纤溶有关因子:高凝状态 大量蛋白尿尤其持续者可致肾
4、小管间质改变。,25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子,低蛋白血症,血浆白蛋白30g/L 原因 尿中大量丢失 肾小管吸收分解 肝脏合成蛋白的速度 蛋白分解代谢率改变 胃肠道吸收不良、异常丢失,低蛋白血症对机体的影响 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定: 渗透压下降(2530mmHg降至68mmHg) 血容量改变 影响多种物质代谢:脂代谢 对药代动力学影响,高脂血症,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 (5.72mmol/L),主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,水肿,其他,体液免疫功能
5、减低 高凝状态:抗凝血酶丢失,、因子和纤维蛋白原增多。 血钙降低 T3、T4降低 铁、锌、铜等微量元素减低 小细胞低色素性贫血:转铁蛋白减少。,概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后,病理分型,微小病变 :儿童NS最主要的病理变化。 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 单纯系膜增生 增生性肾小球肾炎 局灶性球性硬化 膜性肾病 其他,正常肾小球 结构模式图,正常肾小球 毛细血管模式图,病理(模型),微小病变肾小球病 (左)正常,(右)上皮细胞足突广泛融合、消失,病理(光镜),正常,NS患儿,PASM-HE400 正常肾小球,PAS
6、400 肾小球结构基本正常,病理(电镜),EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM),内皮细胞(En),足细胞(P)及足突(FP),概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预后,水肿,最常见,开始见于眼睑,以后渐及全身,呈下行性、凹陷性。 严重者可有体腔积液,治疗前后,单纯性肾病 肾炎性肾病 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症,概述 病因及发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断
7、 治疗 预后,感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍,感染,感染原因 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 感染部位: 常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等。 上呼吸道感染最多见,占50以上。 病毒感染常见; 细菌感染以肺炎球菌为主。,电解质紊乱和低血容量,低钠、低钾、低钙血症、低血容量等。 临床表现:厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至休克、抽搐等。 原因 长期免盐或低盐饮食 强利尿剂、大量长期使用激素 免疫抑制药物的使用 感染、呕吐、腹泻等诱因 低蛋白血症难以维持正常血容量,血栓形成,高凝状态易致各种动静脉血栓形成。 以肾静脉血栓形
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 泌尿系统 肾病综合征
链接地址:https://www.31doc.com/p-2267295.html