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1、Zhang Jing,张 静 Department of Pathology E-mail: ,泌尿系统疾病 The Disease of Urinary System,正常肾脏结构和功能,肾脏的生理单位 滤过屏障,HE染色,HE染色,HE染色,透射电镜,透射电镜,扫描电镜,肾小球肾炎 Glomerulonephritis,Outlines,病因及发病机制 临床表现和临床综合征 肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化症 膜增生性肾小球肾炎,*病理变化,病因及发病机制,1. 肾小球原位免疫复合物形成,与肾小球自身固有成分结合 与植入到肾小球内的抗原结合,2. 循环免疫复合物沉积,
2、非肾小球源性抗原!,抗基底膜性肾小球肾炎发病机理,植入性抗原导致原位免疫复合物形成机理,循环免疫复合物沉积机理,3. 细胞免疫(T淋巴细胞、巨噬细胞) 4. 炎症介质参与 补体的激活 炎细胞及其产物 肾小球固有细胞和产物,自 学!,临床表现,尿的改变 尿量的改变:少尿、无尿、多尿 尿内容物的改变:血尿、蛋白尿、管型尿 系统性改变 肾性水肿 肾性高血压 肾性贫血和肾性骨病 血肌酐值升高,临床综合征,肾病综合征:“三高一低” 急性肾炎综合征 快速进行性肾炎综合征 慢性肾炎综合征 隐匿性肾炎综合征 复发性或持续性血尿 肾功能衰竭(急性、慢性) 尿毒症,无血尿!,基本病理变化,变质:变性、坏死 渗出:
3、细胞、纤维素 增生:细胞、基质、纤维胶原,诊断肾小球、肾小管-间质、肾血管疾病,肾活检病理诊断意义,指导选择治疗方案 判断预后 判断治疗效果(重复肾活检 ),肾活检常用的诊断技术,光镜检查 HE、PAS、PASM、Masson染色 刚果红染色 免疫荧光染色/免疫组织化学染色 IgG、IgA、IgM、C3、Fibrin 乙肝标志物(HBcAg、HBeAg、HBsAg) 3. 电镜检查,HE染色,PAS染色,PASM染色,PASM染色,Masson染色,Masson染色,免疫复合物沉积,纤维素样坏死,Masson染色,需要分清两组概念!,弥漫性病变 (50) 局灶性病变 (50) 球性病变 节段性
4、病变,系膜增生性肾小球肾炎 Mesangial proliferative glomerulonephritis,临床表现:隐匿性肾炎综合征、蛋白尿、少数肾病综合征 光镜:弥漫性系膜细胞和系膜基质增生,系膜区增宽 电镜:系膜区电子致密物沉积 免疫荧光:IgG、C3沿系膜区沉积,HE染色,PASM染色,电镜:系膜区电子致密物沉积,局灶性节段性肾小球硬化症 Focal segmental glomerulosclerosis,FSGS,临床表现:肾病综合征、伴血尿及高血压 光镜:局灶+节段性硬化 电镜:系膜基质增多伴电子致密物沉积,PAS染色,PAS染色,PAS染色,IgM,免疫荧光:IgM、C3
5、颗粒状或团块状沉积于硬化区,膜增生性肾小球肾炎 Membranoproliferative glomerulonephritis,多见于青年人,女性稍多 临床表现:肾病综合征/慢性肾炎综合征,无症状血尿 光镜:系膜细胞和基质重度增生,广泛插入到GBM与内皮细胞之间毛细血管壁增厚,“双轨”形成,双轨形成原因,PAS染色,PASM染色,PASM染色,电镜:增生系膜组织插入到GBM和内皮细胞之间,电子致密物可沉积在不同部位 I 型位于内皮下、系膜区,少量位于上皮下 II 型位于基底膜致密层,带状分布,致密沉积物病,电镜,I 型,IgG,免疫荧光:IgG和/或C3呈沿毛细血管壁和系膜区沉积,I 型,Summary,病因及发病机制 临床表现和临床综合征 肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化症 膜增生性肾小球肾炎,膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞及基质增生 广泛插入,双轨形成,系膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞及基质增生,局灶性节段性肾小球硬化症,局灶节段性硬化,
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