淋巴造血系统(淋巴瘤).ppt
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1、第一节 淋巴结良性增生,第九章 淋巴造血系统疾病,淋巴造血系统,髓样组织 骨髓,血液中的血细胞(WBC,RBC) 淋巴样组织 胸腺,脾脏,扁桃体,淋巴结, 淋巴组织(呼吸/消化道淋巴小结等) 淋巴结的数量最多,分布最广!,正常淋巴结的结构,淋巴结良性增生,各种刺激均可引起淋巴细胞和树突状细胞增生,使淋巴结肿大。 淋巴结反应性改变模式: 淋巴滤泡(B细胞区)增生-体液免疫 副皮质区(T细胞区)增生-细胞免疫 窦组织细胞增生 肉芽肿形成 急性化脓性炎,组织学:淋巴滤泡/副皮质区/窦组织细胞增生,单独或同时存在,第二节 淋巴组织肿瘤,第九章 淋巴造血系统疾病,来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。 包
2、括: 淋巴瘤 淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 浆细胞肿瘤,淋巴组织肿瘤,简称淋巴瘤。 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿 瘤,绝大多数来源于淋巴细胞。 部位: 淋巴结(最多见) 骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织。,恶性淋巴瘤,T和B淋巴细胞分化模式,发生原因:阻断在B、T细胞分化过程某一 阶段的淋巴细胞的单克隆性增生所致。 (分化能力不同程度丧失),淋巴细胞转化过程的任何阶段,都可以发生 恶变,形成肿瘤。 瘤细胞在形态改变、免疫标记和功能上与其 相应的正常细胞有相似之处 形态学和免疫学的方法加以识别。,分类: (一)霍奇金淋巴瘤(HL) (二) 非霍奇金淋巴瘤(NHL) B细胞肿瘤 T和NK细
3、胞肿瘤,WHO分类的基础 (P202 表9-1),转化理论 形态学特点 免疫学标记,B细胞肿瘤 前体B细胞肿瘤 前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟(外周)B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 淋巴浆细胞淋巴瘤 脾脏边缘区淋巴瘤 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤 骨的孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤,MALT型 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 纵隔大B细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤/Burkitt 细胞白血病,T和NK细胞肿瘤 前体T细胞肿瘤 前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟
4、(外周)T细胞和NK细胞肿瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Sezary 综合症 原发性间变性大细胞淋巴瘤 周围T细胞淋巴瘤,非特指 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,1. 经典霍奇金淋巴瘤 (1)结节硬化型(多) (2)混合细胞型(多) (3)富于淋巴细胞型 (4)淋巴细胞消减型 2. 结节性淋巴细胞为主型HL,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤,又称霍奇金病(Hodgkins disease,
5、HD) 占所有淋巴瘤10-20%,比NHL少见,预后好 病因和肿瘤细胞来源不清楚(B?) 特点: 90%原发于淋巴结,逐级扩散 特征性R-S瘤巨细胞,数量比例各异 大量反应性炎细胞背景与纤维化 HL后期10%累积骨髓,(Hodgkin lymphoma,HL),预后好,(一)HL的病理变化,累及体中线淋巴结群(颈部、纵隔、主动脉旁) 始于一个/组淋巴结,后向邻近淋巴结扩散 首发症状:淋巴结无痛性进行性肿大 大体:受累LN肿大,结节状,相邻LN粘连融合,不活动,切面灰白色鱼肉状。纤维化后肿块质地变硬。 组织学:淋巴结结构破坏。 多种炎细胞混合浸润 不等量的R-S细胞及其变异细胞散布。,肿瘤细胞:
6、细胞体积大,核具特征性,经典型/诊断性R-S细胞:单/双/多核瘤巨细胞 镜影细胞(mirror image cell) 陷窝细胞(lacunar cell) L&H型R-S细胞又称爆米花细胞(popcorn cell) 多核瘤巨细胞 霍奇金细胞:单核瘤巨细胞,淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性白细胞、浆细胞、 中性白细胞、纤维母细胞等多种成分。,反应性增生细胞(背景细胞),经典R-S细胞,干尸细胞,对称双核,嗜酸性中位大核仁,陷窝细胞,胞浆收缩至核膜附近,爆米花细胞(L&H),多分叶单核 结节性淋巴细胞为主型HL多见,多核瘤巨细胞,(二) HL的组织学分型,1. 经典HL(CHL) (1)结节硬化型(
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