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1、癫癎的诊断与治疗进展,中山大学附属第二医院神经科 杨炼红,* 定义 * 癎性发作的分类和临床表现 * 诊断 * 治疗,定义 癫癎是一组临床综合征,其特征为反复发作脑部神经元异常的放电导致暂时性脑功能失调,表现为运动、感觉、意识、植物神经等不同障碍及精神异常。 每次发作或每种发作称为癎性发作(seizure)。,1861年英国神经病学家Hughlings Jackson首先提出癫癎是一种突然的过度的大脑神经组织放电造成的间歇性神经系统紊乱 按医学心语一书(清程国彭),中医的癫、狂、癎是三个完全不同的概念,癫者,痴呆之状,或笑或哭,如醉如梦,言语无序,秽洁不知,此志愿太高而不遂所欲者多得之 狂者,
2、发作刚暴,骂詈不避亲属,甚者登高而歌,弃衣而走,逾垣上屋,此痰火结聚所致 癎者,忽然发作,眩仆倒地,不省高下,甚者瘛疭(chizong)抽掣(che),目斜口歪,痰涎直流,叫喊作畜声,医者听其五声,分为五脏 现代的癫癎应属中医的“癎”,那为何为称“癫癎”呢?此乃以讹传讹也,癫、狂、癎,2005年ILAE及IBE推荐定义 癫癎是以持续存在的反复癫癎发作的易感性和由此引起的神经生物学、认知、心理学及社会方面后果为特征的一种脑部疾病 新概念的核心要素是反复癫癎发作的易感性,如癫癎发作的家族史;EEG的癫癎样放电;脑部有确切而不易根除的癫癎病因, 癎性发作的国际分类 癎性发作的临床表现 癫癎和癫癎综合
3、征 癫癎持续状态 难治性癫癎,癎性发作的分类和临床表现,癫癎的国际分类,癫癎发作的国际分类 1969 Gastaut提出 1970 Epilepsia公布,1981修改 2005、2010分别修改 主要根据临床和脑电图 癫癎和癫癎综合征的分类 1985 公布,1989修改,2005、2010修改 根据病因和部位,(一)癎性发作的国际分类 部分性发作(局部起始的发作) 全面性发作(两侧对称性发作, 发作时起始时无局部症状) 未分类发作,(一)癎性发作的国际分类,先有单纯部分性发作,继有意识障碍 开始即有意识障碍,单纯部分性发作继发 复杂部分性发作继发,1、部分性发作(局部起始的发作), 单纯部分
4、性发作(不伴意识障碍), 复杂部分性发作(伴有意识障碍), 部分性发作继发为全面性发作,(一)癎性发作的国际分类,2、全面性发作(两侧对称性发作, 发作起始时无局部症状) 失神发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 强直阵挛发作 无张力性发作,1、部分性发作 初始的神经元病理活动限于一侧大脑 半球的局限部分; 临床有先兆; 脑多图可见局灶性放电; 占成人癫癎的60,15岁以上约80; 多属继发性癫癎 。,(二)癎性发作的临床表现,(二)癎性发作的临床表现 简单部分性发作 发作时无意识障碍,可分为: 运动性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神性发作,复杂部分性发作 (特征:有意识障碍!),
5、先兆,具有某些定位意义。, 自动症,在发作过程或发作后意识朦胧状态下发生的 貌似协调的与外界不适应的自主动作。 事后不能回忆。,分为:饮食性自动症;表情性自动症; 姿势性自动症;游动性自动症;语言自动症;, 部分性发作继发全身性发作,(二)癎性发作的临床表现,2、全面性发作 占全部癫癎病人的2040 (儿童1/2,成人1/4)。 多有意识障碍,而且其意识可能是 最早表现。 脑电图为双侧同步放电。,(二)癎性发作的临床表现,全面性发作 全面强直阵挛性发作(GTCS) 失神发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 失张力发作,(二)癎性发作的临床表现,(三)癫癎和癫癎综合征 与一定部位有关的癫癎和
6、癫癎综合征 全面性癫癎和癫癎综合征,与一定部位有关的癫癎和癫癎综合征 伴中央一颞部棘波良性儿童期癫癎 儿童良性枕叶癫癎 颞叶癫癎 (内侧型) 颞叶癫癎 (外侧型) 额叶癫癎 枕叶癫癎,伴中央-颞部棘波良性儿童期癫癎 临床特点:, 多为学龄或学龄前发病,智力正常; 大多为睡眠中的部分性发作,可伴失语; 发作相对较少,偶有继发全身型发作; 预后良好,青春期前大多自行缓解(15岁)。,脑电图特点:, 背景活动正常; 清醒EEG大多正常,癫癎放电可仅见于睡眠中; 以中央、中颞为主,频繁出现高波幅尖波、双相尖 波、 尖慢波综合: 形状、大小和出现方式相同。,儿童良性枕叶癫癎 临床特点:,年龄依存性:儿童
7、期发病; 发作类型:视觉发作、偏转发作、半侧阵挛发作、 自动症; 经常有偏头痛; 发作在20岁以前缓解。,脑电图特点:,枕部导联可见高波幅尖波、棘波、棘慢波综合; 仅见于闭眼时,并反复出现。,颞叶癫癎 (内侧型) 发作类型:sps、cps、GTCS、经典的自动症 发作后的意识混浊时间较长; 发作间期EEG:一侧或两侧前颞叶放电; 发作期EEG:一侧或两侧前颞叶爆发性活动。,颞叶癫癎 (外侧型) 临床发作: 可 伴有视听错觉或幻觉、梦幻状态、语言障碍 (优势半球),以上症状发展为自动症; 脑电图: 一侧或两侧中后颞的棘波或尖波灶,额叶癫癎 临床特点:,发作短而频,夜间睡眠好发,强直及姿势性发作(
8、CPS、sGTCS) 额叶自动症肢体粗大动作为主(腭鱼样扭动) 无发作后意识 混浊或较轻; 迅速继发全身化。,脑电图:,发作间歇脑电图可正常; 额部电极的棘波、尖波或慢波节律; 发作期脑电可有多种式样:快波、棘尖波节律, 高幅的单个尖波后 跟随波幅抑制。,阵挛发作; 偏转发作:头眼向对侧偏转; 可继发sGTCS、自动症; 每次发作均从视觉症状开始,可有植物神经症状如:恶心、呕吐。,枕叶癫癎,脑电图:,发作间歇期脑电可正常; 背景活动不对称; 枕部电极的棘波、尖波或慢波。,临床特点:,全面性癫癎和癫癎综合征 失神癫癎 分为:儿童期、少年期。 肌阵挛癫癎 觉醒期大发作癫癎 婴儿痉挛症(West综合
9、征) LennoxGastaut综合征,婴儿痉挛症(West综合征) 临床特点: 一岁前发病(47个月),男孩多; 特定的肌阵挛发作:点头发作; 精神运动发育异常; 一般预后较差。 脑电图: 高度失律。,LennoxGastaut综合征 临床特点:,背景活动异常; 慢的棘慢波综合节律(22.5Hz),散在、 高幅、双侧性; 睡眠脑电图可见爆发性快波节律。,脑电图:,发病于18岁; 发作类型多样,以强直发作为主; 发作频繁,有时呈连续状态; 精神运动发育异常; 预后差。,获得性癫癎性失语(Landau-Kleffner综合征),临床特点,脑电图特点, 精神行为异常, 癫癎发作: 70%的患儿,在
10、失语之前、后或同时出现; 发作形式多样 发作多数在15岁以前消失, 获得性失语: 高峰年龄:5-7岁,病前语言功能正常; 言语听觉失认,口语表达能力受损; 听力检查和听觉诱发电位正常。, 病因不清;CT、MRI(-);PET、SPECT可见颞叶代谢异常。,颞区为主的棘慢波放电,睡眠中异常放电明显增多。,(四)癫癎持续状态 定义:癫癎发作连续频繁出现,两次发作间期病人意识不恢复者;或一次癫痫发作持续时间超过30分钟以上者。 伴发:常伴高热、脱水、血白细胞增多、酸中毒 诱因:停减药不当、感染、精神因素、过度疲劳、孕产 饮酒等。 分型:任何一种癫癎均可发展为持续状态。,癫癎持续状态或癫癎状态(sta
11、tus epilepticus,SE)指一次癫癎发作持续30min以上;或连续发生2次或2次以上的癫癎发作,发作间期意识尚未恢复.现认为GTCSE发作超过10min应诊为SE,要求静脉给药 癫癎发作接连发生,但发作间期意识已恢复,生命体征正常者称连续性癫癎发作(serial seizures)或癫癎频繁发作,不能称为“持续状态” 无临床发作,只有脑电图持续癎样放电,持续30分钟以上者称癫癎性电持续状态(electrical status epilepticus,ESE),(五)难治性癫癎,定义:癫癎频繁发作,每月发作4次以上,应用适当的一线 抗癫癎药正规治疗,药物的血中浓度在正常范围内, 无严
12、重的药物副反应,至少观察2年仍不能控制发作。,影响因素: * 发作类型:West综合征、cps、LennoxGastaut综合征; * 发作情况:发作频繁、持续时间长者; * 起病年龄:1岁、中老年; * 器质性脑损伤; * 脑电图背景呈节律者; * 伴有精神障碍者。,注意“医源性”难治性癫癎 : * 诊断错误; * 用药不当;* 剂量不足;* 依从性差。,1检查和诊断 证实是癫癎 : 它是癫痫吗? 什么类型的发作,2诊断技术 脑电图描记(EEG) 神经成像: CT MRI,癫癎管理的原则,3诊断后的措施 建议和忠告 开始药物治疗,5其它可选择 的治疗 外科治疗 辅助治疗,4药物治疗 基本原则
13、 一线药物 二线药物 添加治疗 药物监测 处方品牌药 治疗流程,诊断 (一)是否癫癎,(二)哪种类型的癫癎,(三)哪种病因,病史、体检、辅助检查,癫癎的诊断方法, 病史 脑电图 CT、MRI SPECT、PET MEG,有决定性作用!,最常用,最用价值,应首选; 目前有多种手段进行检查。,结构性检查,用于发现癫癎的病因,功能性检查,确定癫癎病灶,价值类似脑电图,干扰和伪差少,但价格昂贵。,脑电图检查 分为:发作期、发作间歇期。 EEG类型及对癫癎的诊断价值: 常规觉醒脑电; 常规觉醒脑电+特殊电极; 常规觉醒睡眠脑电; 长程脑电监测; 长程脑电录像监测; 脑皮质电图(立体定向脑电图 SEEG)
14、。,癫癎与癔症,失神发作与晕厥,癫癎与偏头痛,高热抽搐与癫癎 : 高热抽搐 发生率25(Hauser,1981) 复发率为25%-40%,危险因素: 非热抽搐家族史 神经发育异常: 非典型抽搐(长时间/局灶表现) 有2%-7%转变为癫癎,简单部分性癫癎与TIAs: 发作形式 持续时间 病史与体检 脑电图,RECURRENT FEBRILE SEIZRES 34%,NONFEBRILE SEIZURES 3%,ALL FEBRILE SEIZURES N=1706,Fig 43.1. In a study of 1,706 children with febrile seizures follo
15、wed to the age of 7 years (outer circle). One-third had recurrent febrile seizures (hatched circle). Children with subsequent nonfebrile seizures (epilepsy) came almost equally from among those who did, and those who did not,have at one recurrence of their febrile seizures. (From Nelson and Ellenber
16、g,1981.),治疗 一般治疗 生活调节 注意安全 病因治疗 对症治疗: 药物治疗,药物治疗的总原则: 药物治疗的目的是控制发作,而副作用最小 药物的选择须根据综合征和发作类型 尽可能使用单药治疗 选择的抗癎药要用到足够的剂量 处方同种品牌的药物,以保证对病人治疗的一致性 当增加剂量时,需等足够的时间让该剂量发生作用 如果抗癫癎药物无效就撤药,抗癫癎药物治疗的原则 治疗时机:1次/年,早期治疗 药物选择: 按发作类型、药物副作用、病人经济情况 单药治疗: 正确选药;小量开始;用至足量;浓度监测 多药无效;注意配伍;浓度监测 换药:先加后减,逐一进行;, 停药:意见不一;GTCS、SPS完全控
17、制25年; 失神发作完全控制6月;CPS多需长期治疗。 Jaul-Jensen提出: 至少二年不发作; 脑电图有发展倾向不停; 脑部病变处于活动期不停; 青春期前治疗者需维持至青春期后; 考虑复发后难以处理者不停 *停药过程参考脑电图变化,整个过程,一般不应 少于3个月。 注意副作用和毒性反应 定期检查血常规、肝肾功能等。,部分性发作,抗癫癎药物治疗的选择,不能分类 的发作,原发的全身性发作,首选: 卡马西平,年龄(岁) 25,首选:丙戊酸钠,次选: 丙戊酸钠 拉莫三嗪 苯妥英,次选: 失神:乙琥胺 拉莫三嗪 肌阵挛: 拉莫三嗪 强直阵挛:拉莫三嗪,抗癫癎药的疗效评定标准 1979年,青岛,全
18、国癫癎学术座谈会。 痊愈:发作完全控制3年以上; 显效:发作频率减少75以上; 有效:发作频率减少5175; 效差:发作频率减少2650; 无效:发作频率减少在25以下; 加重:发作频率增加。 治疗时间至少3个月以上。,保留率,皮肤高敏反应多见于芳香族抗癫痫药物,芳香族AEDs,非芳香族AEDs,奥卡西平,拉莫三嗪,开浦兰,丙戊酸,托吡酯,AEDs不良反应的分类,肝肾功能影响 -传统抗癫癎药的药代动力学特征,抗癫癎药的可能作用机制,Linda J.S, Martin J.B. Neurol Clin 27(2009)967-992,+ Primary action;+ probable act
19、ion; ? Possible action,抗癫癎新药,拉莫三嗪 (Lamotrigine, LTG, 利必通) 单药治疗典型失神癫癎有效;部分性发作;添加治疗 用法:成人 25mg bid200mg bid 儿童 2mg/kg/d 810mg/kg/d 副作用:皮疹! 12%的病人 45%撤药 1%严重皮疹或S-J综合征 缓慢加量可避免皮疹的发生,抗癫癎新药,托吡酯(Topiramate, TPM, 妥泰) 单药治疗、添加治疗;部分性发作 用法:成人 25mg bid100150mg bid 儿童 1mg/kg/d 68mg/kg/d 副作用:少 头晕、嗜睡、 对认知功能有影响 体重减轻
20、泌尿系结石 缓慢加量可减少副作用的发生,抗癫癎新药,奥卡西平(Oxcarbazepine, OXC) 是卡马西平的10-酮衍化物 适应症与卡马西平相似 用法:300mg/d6001200mg/d,分2次口服 副作用与卡马西平类似 皮疹少,肝酶诱导力低 低钠血症多见,抗癫癎新药,左乙拉西坦(Levetiracetam,Keppra,开浦兰) 添加治疗 部分性发作 用法:500mg/d11.5g, Bid(成人) 10mg/kg,bid 30mg/kg.bid(儿童) 副作用: 镇静、头昏、头痛,精神症状(抑郁、激越) 肾功能不全应减量!,左乙拉西坦因行为障碍停药率最高,Chung S, et a
21、l. Seisure,2007;16:296-304.,一项回顾性研究,479例接受抗癫癎新药治疗2年或2年内停药的癫癎患者(80%为部分性)入组研究。 结果显示,左乙拉西坦组因行为障碍所致停药率最高(19%),显著高于其他药物。 拉莫三嗪较少因行为障碍停药(3%)。,托吡酯、左乙拉西坦因镇静停药率较高,Chung S, et al. Seisure,2007;16:296-304.,一项回顾性研究,479例接受抗癫癎新药治疗2年或2年内停药的癫癎患者(80%为部分性发作)入组研究。 结果显示,镇静是引起停药的常见原因,其中托吡酯组因镇静停药率最高,为15%,左乙拉西坦组12%,唑尼沙胺组9%
22、,抗癫癎新药,氨己烯酸(Vigabatrin,GVG,喜保宁) 是GABA转换酶的选择性及不可逆抑制剂 部分性发作的第二线药物 用法:500mg/d11.5g, Bid(成人) 4080mg/kg.d(儿童) 副作用: 镇静、头昏、头痛,精神症状(抑郁、激越),癫癎持续状态的治疗 (1)控制发作 强效、足量、快速给药! 安定首选药物 10-20mg静推,2mg/分钟;无效,改药;有效,半小时重复或60100mg5GS 500ml慢滴。(儿童 0.25-0.5mg/kg,每次总量10mg,速度1mg/分) 苯妥英钠 10-20mg/kg 稀释于 N.S中;静推,50 mg/min;0.30.6g
23、+NS 500ml,静滴50 mg/min 注意:速度25-50mg/min;不用葡萄稀释;不宜肌肉注射; 血压监测;心电图监测;心脏病慎用。 10水合氯醛 20-30ml+等量植物油 灌肠或鼻饲;(儿童0.30.5 ml/kg)。, Luminal 5-10 mg/kg 10ml注射用水,静注; 速度0.1g/min。呼吸抑制明显! 副醛 8-10ml+等量植物油 灌肠。(儿童0.3ml/kg). 呼吸系统疾病慎用! 全麻。 (2)维持生命机能 a.气道通畅,供氧; b.处理脑水肿,防治脑疝 c.治疗高热,抗感染; d.维持血压,水、电解质平衡。 (3)病因治疗 (4)发作控制后 Luminal 0.1-0.2 im q8h 至病人清醒后改口服。,癫癎的外科治疗 (1)手术适应症 难治性癫癎 : 致癎灶: 脑病变的继发性癫癎 如:脑肿瘤等。 注意:病人的年龄;排除精神发育迟缓和精神病; 排除进行性疾病或内科禁忌症。,(2)手术方式 致癎性切除术: 选择性杏仁核海马切除术; 前颞叶切除术; 其它脑皮质切除术; 大脑半球切除术。 阻断或毁损癫癎放电的扩散经路: 胝体切开术; 软脑膜下横切术; 慢性小脑刺激术。,谢谢!,
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