皮肤黏膜淋巴结综合征.ppt
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1、川崎病 Kawasaki disease,KD,川崎病 (Kawasaki disease) 皮肤黏膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS),概述 川崎病(Kawasaki disease,KD),是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为粘膜皮肤淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS),约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 全世界均有发病,以亚裔儿童为多见 5岁以下占80% ,平均年龄1.
2、5岁;男:女=1.5:1,病因:不明 感染:细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,感染,易感人群 (遗传学背景),异常免疫反应,全身性血管炎, 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤,发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原, Super-antigen:超抗原, MHC:主要组织相容
3、性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞(凋亡) IL-1,IL-6,TNF-( P53) B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡) 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁损害,发病机制,病理:血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉,期:7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。,期:47周,中动脉发生肉芽肿,冠脉部分或完 全阻塞。,期:24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期:12周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和
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