第章线粒体与细胞的能量转换.ppt
《第章线粒体与细胞的能量转换.ppt》由会员分享,可在线阅读,更多相关《第章线粒体与细胞的能量转换.ppt(46页珍藏版)》请在三一文库上搜索。
1、第六章 线粒体,Mitochondrion,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,2,教学基本要求,1.掌握线粒体形态、数量、分布等显微特征; 2.掌握线粒体的超微结构;熟悉线粒体的化学组成; 3.熟悉线粒体基因组结构与特征;了解线粒体遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系; 4.熟悉氧化磷酸化的概念与机制; 5.了解线粒体相关的临床意义,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,3,第一节 线粒体的基本特征,一、线粒体的形态、数量和结构 (一)线粒体的形态、数量与分布 1.形态:一般呈粒状或杆状。 可呈线状,哑铃形、分杈状或其它形状,因生物或细胞种类和生理状态而异。如肝细胞的
2、呈椭球形和棒状,口腔粘膜上皮细胞的是球形颗粒,酵母菌的是分支形的。低渗状态下呈泡状,高渗状态下成线状;人胚肝细胞线粒体在发育早期是短棒状,晚期长棒状。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,4,2.大小:一般直径0.51.0m , 长1.53.0 m 。 在胰脏外分泌细胞中可长达1020 m,称巨线粒体 3.数量:因细胞的种类而不同,一个细胞中的线粒体数一般为几百到几千个。 哺乳动物成熟红细胞中无线粒体。 单细胞鞭毛藻1个 酵母细胞1个大型分支的线粒体 肝细胞约1300个 巨大变形虫50万个,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,5,4.分布:与细胞能量需求相适应。 代
3、谢旺盛的细胞中较多 功能活动旺盛的区域中较多:如在肝细胞中呈均匀分布,在肾细胞中靠近微血管,呈平行或栅状排列,肠表皮细胞中呈两极性分布,集中在顶端和基部,在精子中分布在鞭毛中段。 线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,6,(二)线粒体的结构,1.外膜(outer membrane) (1)形态:光滑平整,厚57nm (2)组成:脂类与蛋白质各约1/2,标志性酶是单氨氧化酶 (3)功能特性:通透性较高。含多种转运蛋白 (孔蛋白,有直径23nm的含水孔道),允 许分子量在10000以下的物质自由通过。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈
4、贤均制,7,2.内膜(inner membrane) (1)形态:向内腔折叠形成嵴,表面积大;嵴上有特化的基粒,膜厚4.5nm; (2)结构区域: 基质腔(matrix space):内膜围成,含基质, 膜间腔(intermembrane space):内外膜之间的腔 嵴(cristae): 嵴是内膜向 内腔突起形成的板状或 管状折叠。 嵴间腔(intercristae space) 嵴内腔(intracristae space),2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,8,(3)组成:脂类20%,蛋白80%,内膜的标志性酶是细胞色素氧化酶和琥珀酸脱氢酶。 (4)功能特性:通透性较低
5、,分子量大于150的物质不能通过;有多种转运蛋白,选择通透性强。 3.转位接触点(translocation contact site) (1)定义:线粒体内、外膜相互接触的位置,此处膜间腔的狭,称为转位接触点,是物质进出线粒体的通道。 (2)功能性成分 外膜转位子(Tom)受体蛋白 内膜转位子(Tim)通道蛋白,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,9,4.基质(matrix) 基质腔和嵴间腔中的胶状物质,成分有: (1)酶类:三羧酸循环,脂肪酸氧化,氨基酸分解,蛋白质合成等;标志酶是苹果酸脱氢酶。 (2)DNA:双链环状 (3)核糖体:70S 5.基粒(elementary p
6、article) 基粒是内膜基质腔面的ATP 酶复合体,可催化ADP磷 酸化生成ATP。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,10,二、线粒体的化学组成,线粒体的化学组成,(一)蛋白质(占干重的6570%),(三)DNA及遗传系统(有遗传半自主性),(二)脂类(占干重的25-30%),1.成分:卵磷脂、脑磷脂、心磷脂及磷脂酰肌醇; 2.特征:卵磷脂含量最高,含心磷脂,胆固醇含量低,1.可溶性蛋白:基质中的酶蛋白和膜外在蛋白 2.不溶性蛋白:嵌入膜内的结构蛋白和酶蛋白,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,11,三、线粒体的遗传体系,线粒体有自己的基因表达系统,但只编码
7、10多种蛋白质,线粒体中已确定的酶有120多种,是半自主性细胞器。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,12,(一)线粒体基因组特征 1.线粒体基因组的结构 (1)DNA 分子特征:环状,16 596 bp,1个分子,多个拷贝。 (2)基因数量与类别:重 链28个基因,轻链9个基 因,编码序列占93% 2个rRNA基因 22个tRNA基因 13个蛋白质基因,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,13,13个蛋白质基因: 1个编码细胞色素C还原酶b亚单位 2个编码ATP酶复合体F0部位的亚单位 3个编码细胞色素C氧化酶亚单位 7个编码呼吸链NADH脱氢酶亚单位,2009
8、-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,14,2.线粒体基因组的结构与功能特征 (1)结构紧密,无内含子,很少有非翻译区,编码序列占93%;并有重叠基因 (2)裸露、环状 (3)成熟的mRNA 5端没有帽,3端有55个多聚A的尾部 (4)有特殊密码 (5)复制不受细胞周期限制 (6)突变率高,缺乏修复能力 (7)呈母系遗传,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,15,线粒体遗传系统的特殊密码子,Return to Page 19,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,16,(二)线粒体基因表达 1.转录及转录产物的特征 转录分别起始于重链启动子(HSP)和轻链启动子(
9、LSP) 转录产物是包括mRNA和tRNA的多顺反子(类似于原核生物) mRNA不含内含子,很少有非翻译区 3有多聚A尾部,5端无帽,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,17,2.翻译 翻译在线粒体核糖体中进行(核糖体蛋白由核基因编码,由细胞质运往线粒体) 所有tRNA均由mtDNA编码 多肽链起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸(同原核生物),2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,18,(三)线粒体DNA的复制 1.重链、轻链各有一个复制起始点 2.重链先复制,顺时针方向;轻链后复制,逆时针方向;复制需2小时 3.复制不受细胞周期限制,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈
10、贤均制,19,四、核基因编码蛋白质向线粒体的转运,(一)前体蛋白在线粒体外去折叠 前体蛋白与分子伴侣Hsp70结合,保持非折叠状态;前体蛋白的N-端有识别和牵引作用的导肽。 (二)多肽链穿越线粒体膜 非折叠蛋白与线粒体转位接触点的受体结合通过内、外膜进入线粒体。 (三)多肽链在线粒体基质内重新折叠 多肽链与Hsp70分离,由Hsp60等分子帮助其折叠成自然的空间结构,并由蛋白酶水解导肽。 上述三个过程均需要分子伴侣的协助,并需水解ATP供能。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,20,五、线粒体的起源与发生,(一)线粒体的起源 (二)线粒体的发生,2009-08,细胞生物学与遗传
11、学教研室陈贤均制,21,第二节 细胞呼吸与能量转换,一、细胞呼吸 1.定义:在特定细胞器(主要是线粒体)内,在O2的参与下,分解大分子物质,释放出能量并储存于ATP的过程成为细胞呼吸(cellular respiration),也称为生物氧化(biological oxidation)。 2.特点 本质上是在线粒体中进行的由一系列酶催化的氧化还原反应; 所产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中; 反应在恒温、恒压条件下进行; 反应过程中需要O2和H2O的参与。,2009-08,细胞生物学与遗传学教研室陈贤均制,22,二、高能分子ATP 通过ADP与ATP之间的相互转化进行细胞能量的转换与储存。转
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 线粒体 细胞 能量 转换
链接地址:https://www.31doc.com/p-2276073.html