颅脑先天性畸形影象学征象及诊断.ppt
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1、颅脑先天性畸形影像学 征像及诊断,苏州大学附属儿童医院影像科 陈方,前言,颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿颅脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因. 神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样.,一 透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿,缺如及膈-视发育不良) 透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成,将额角分开.,透明隔腔,(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴幼儿期开始退化. (CT征象)脑脊液密度间隙,双层各有薄膜,将额
2、角分开,宽度mm. (mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信号,透明隔间腔 (ct-00082801)(MRI-00077004),透明隔囊肿: 透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大, 较大囊肿可引起脑积水. (影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形,横 经3mm,脑脊液密度或信号,压迫额 角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度 扩大,透明隔囊肿 (CT-00009338),透明隔囊肿MRI征象 (MRI-00077854),透明隔缺如: 透明隔缺如可分先天性脑积水,也可继发 于脑积水.(影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位),透明隔缺如MRI征
3、象 (MRI-),膈-视发育不良: 包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及垂体功能不全. (临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂体性), 肌张力低及癫痫.(影像征象)视神经5mm,透明隔缺如,额角变钝,前上方变扁,鞍上池扩大 (鉴别诊断)前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰,膈视发育不良(ct-ooo50509),膈-视发育不良 (CT/MRI-00050509),膈视发育不良(mri-00050509),膈视发育不良 (mri-00050509 ),Mri矢状位平扫提示胼胝体体后部缺如,二胼胝体发育异常 胼胝体是神经系统最大纤维束,越过中线 把 大脑半球连接起来,若纤维不能越过中线, 胼胝
4、体就不能形成,(病因和病理)在胚胎20周以前受到各种原因损害,均了引起胼胝体发育异常,胼胝体异常的部位和范围与病变发生的时间和形成次序密切相关.,胼胝体发育异常,(临床表现) 胼胝体发育不全的临床表现各不相同.单纯部分胼胝体发言不全常常表现癫痫和智力障碍.临床症状较多较重(合并其它畸形)除了出现癫痫外,还会出现周期性低体温和婴儿痉孪.,(影像征像),胼胝体嘴部缺如:大脑纵裂池增宽,与第三脑室前壁相连. 胼胝体体部缺如:双侧侧脑室扩大.体部分开,平行,体部脉络脉丛夹角变小. 胼胝体膝部缺如:双侧侧脑室前角分离,平直,呈倒“八”字形或新月形,室间孔扩大,间距增宽 胼胝体压部缺如:双侧侧脑室三角区不
5、成比例扩大,胼胝体嘴部缺如(MRI-00061735),胼胝体体部缺如(MRI-00073018),胼胝体压部缺如(MRI-00068871),胼胝体体部及压部缺如(CT-00066254),胼胝体体部及压部缺如(MRI-00066254),胼胝体发育不良伴脑小畸形 (CT,MRI-00021600),由于胼胝体与大脑和小脑大部分结构形成时间 大致相同,所以同时可引起神经元移行异常,膨出及中线面部异常 Chiari畸形,Dandy-walker综合症, (鉴别诊断脑室周围白质软化(Pvl)常见于缺氧缺血脑病早产儿,在后期改变可引起脑室(以体部及三角区为主)扩大,但轮廓不规则,其附近脑白质明显减
6、少,皮质沟向深部靠近,甚至紧贴脑室壁,三 柔脑膜发育异常,颅内脂肪瘤 (病因和病理) 颅内脂肪瘤是由胚胎性原始脑膜异常分化所致,脂肪溜几乎没有占位效应,是因脂肪细胞没有增殖,是发育畸形而不是新生物. (临床表现) 一般无症状,大脂肪溜压迫临近脑组织,可出现头痛,智力障碍或偏瘫. (影象征象) 低密度肿块位于脑池中,CT值-1-100HU,境界清晰,胼胝体脂肪瘤一般位于胼胝体膝部或和体部,向下可扩展至两侧侧脑室间,可钙化(周遍钙化为弧线状,瘤体内为斑块状),其它部位脂肪瘤一般不钙化,大脑大静脉池内脂肪瘤 (ct-00050324),小脑蚓部中线脂肪瘤 (ct-00014923),胼胝体缺如伴脂肪
7、瘤 (MRI-00017271),MRI冠状面,MRI矢状面,蛛网膜囊肿 (病因和病理 ) 蛛网膜囊肿是由二层蛛网膜细胞组成,囊壁与正常蛛网膜相连,且具有分泌功能.获得性或继发性是损伤或粘连引起的局限性脑脊液聚积.蛛网膜囊肿最常见外侧裂池,(50%),其次鞍上池,四叠体池,小脑脑桥及枕大池,其次前纵裂池,大脑半球凸面和幕下前中线. (临床表现) 一般无症状,常意外发现.位于鞍上池,颅后窝进及四叠体池大蛛网膜囊肿可引起脑积水,巨颅,颅内压增高,发育迟缓.鞍上池囊肿还可以引起视力障碍,下丘脑-垂体功能不全;位于中颅窝可伴有癫痫,偏瘫.,(影象征象) 蛛网膜囊肿呈均匀脑脊液密度,囊性改变,常单房,鞍
8、上池蛛网膜囊肿可向上,下,外及后扩展;颅中窝蛛网膜囊肿常呈半圆或双凸形,中等的使颞窝扩展,大的占据整个颞窝,并向到闹凸面扩展;颅后窝蛛网膜囊肿可发生任何部位,大的可压迫颅骨变薄,颅后窝结构移位变形,引起脑积水.,左颞侧蛛网膜囊肿 (CT-00027786),(MRI-00027786),枕大池蛛网膜囊肿,左侧枕部蛛网膜囊肿 (ct-00025482),左枕部蛛网膜囊肿 (mri-00025482),左枕大池蛛网膜囊肿 (mri-00025482),(鉴别诊断) 表皮样囊肿:轮廓不锐,密度不均,MRI及碘水脑池造影有助于鉴别. 大枕大池:颅骨无受压变薄,无四脑室移位和脑积水征象. Dandy-w
9、alker畸形:四脑室与颅后窝囊肿相通,伴蚓部发育不全,而蛛网膜囊肿与四脑室是不相通的.,四 神经管闭合异常,脑膨出 (病因和病理)脑膨出是指颅内结构通过颅骨和硬膜中缺损处向颅外扩张.根据膨出内容物分四种类型. 脑膜脑膨出:含脑膜,脑脊液和脑组织. 脑膜膨出:含硬膜和脑脊液. 闭锁性脑膨出:含硬膜,纤维和变性的脑组织,多见于顶枕部. 胶质膨出:以胶质为内衬的含脑脊液的囊肿. 脑膨出原因不明.,(临床表现) 大多数脑膨出由于是出生时颅外皮下肿块而发现,少数脑膨出(如颅底鼻咽部)至儿童期,甚至于到成年期才发现. (影象征象) 颅骨中线可见骨质缺损,边缘硬化脑膜,脑脊液和若干脑组织通过颅缺损处向外膨
10、出,根据临床及CT扫描检查不难诊断.需明确CT检查目的是辨别是否伴有其它畸形以及硬脑膜,静脉窦(上矢状窦及直窦)是否进入脑膜中去.同时必须进行增强扫描.,前囟脑脊膜膨出 (ct,mri-00079651),枕部巨大脑膜脑膨出 (MRI-00035930),(鉴别诊断) (1)颅骨皮样囊肿和表皮样囊肿 前者主要发生在中线部位,而后者可发生在 颅骨任何部位,垂直于缺损区颅板,均有受压呈 向内凹变薄的颅板且与颅腔分离开来. (2)颅骨膜血窦 是顶部与上矢状相通的血窦形成的颅外组织 的肿块,临床根据体位而鉴别.,Chiari畸形 (病因和病理) 病因不明确,病理分类型 (临床表现)临床症状轻重与扁桃体
11、下移 程度有关 (影象学表现) CT:()扁桃体下移改变,在CT横断位难以显 示 ()脑室改变:侧脑室不对称扩大,枕角 和额角不成比例,第三脑室扩大明显,其两壁呈双凹或 平行状,可能与中间块较大有关,其位置比正常时更靠 近室间孔第四脑室位置低下,拉长,()硬膜改变:大脑镰和天幕发育全 ()天幕切迹表现:四叠体上下丘融合,呈鸟 嘴状向后突起;小脑上部假肿瘤征象 ()骨性改变 MRI:是检查此病最好方法最重要的是正矢状位,脊髓空洞症发生率,小脑扁桃体向足侧延伸,通过枕骨大孔到C1水平(),C2(25%),C3(25%),枕大孔特别小,常伴脑积水 (诊断) 由于CT征象缺乏特异性,只能提示Chiar
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