《igg相关疾病》ppt课件.ppt
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1、,卫生部国家临床重点专科 厦门大学附属中山医院消化内科 厦门大学消化疾病研究所 厦门市消化疾病中心 林振和,IgG4-related disease,IgG4-related disease, IgG4-RD,IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新发现的一组疾病体,以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。 本病好发于中老年男性,激素治疗效果显著。日本报道称该病的发病率为2.810.8/100万。 该病自发现至今有不少于10种名称,如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征等,直到2010年才被统一
2、命名为IgG4相关性疾病。,IgG4相关性疾病具有以下特点,血清IgG4水平升高; 受累器官或组织IgG4阳性浆细胞浸润; 病变组织可形成纤维化或硬化; 糖皮质激素治疗有效; 作为一个系统性疾病,该病可累及全身多个组织器官,包括:胰腺、泪腺、涎腺、垂体、甲状腺、肺、主动脉、冠状动脉、肝胆、肾脏、前列腺、腹膜后、皮肤及淋巴结等。,临床上存在下述任何一项需高度怀疑本病,对称性泪腺、腮腺、颌下腺肿大; AIP(自身免疫性胰腺炎); 炎性假瘤; 腹膜后纤维化; 组织病理提示淋巴浆细胞增生或怀疑Castleman病(原因未明的反应性淋巴结病)。,临床上存在下述表现需怀疑本病:,单侧泪腺或腮腺或颌下腺肿大
3、; 眼部肿瘤样病变; 自身免疫性肝炎; 硬化性胆管炎; 前列腺炎; 间质性肺炎; 间质性肾炎; 甲状腺炎或甲状腺功能减退; 垂体炎; 炎性动脉瘤; 硬脑膜炎; 纵隔纤维化。,临床上若遇到下列现象应考虑到本病,多克隆高免疫球蛋白水平; 血清IgE升高或嗜酸性粒细胞升高; 低补体或血清中存在免疫复合物; 18-FDG-PET可出现肿瘤样改变或淋巴增殖改变。,病理特点,淋巴细胞和浆细胞浸润,伴有纤维化; 嗜酸性粒细胞浸润,此时可伴有血清IgE水平升高; 闭塞性静脉炎常见; 大量淋巴细胞浸润时可形成肿瘤样团块或形成滤泡; 可形成席纹样纤维化; 组织结构和功能相对完整; 免疫组化显示IgG4阳性浆细胞浸
4、润明显(IgG4阳性/IgG阳性浆细胞40% )。,发病机制,目前认为其发病可能与以下因素有关: 遗传因素: 细菌感染与分子模拟:幽门螺杆菌感染参与发病; 自身免疫:,诊断标准(日本2011标准),(1)临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、肿瘤、结节、肥厚的表现; (2)血清IgG4水平升高1350 mg/L; (3)组织病理: 有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化; IgG4阳性浆细胞浸润:IgG4/IgG阳性比在40%以上,且IgG4阳性细胞超过10个/高倍视野。 确诊:(1)+(2)+(3); 拟诊:(1)+(3) 疑诊:(1)+(2),治疗方案,基础用药是糖皮质激素,推荐剂量为相
5、当于泼尼松0.6mgkg-1d-1,维持24周,36个月后逐渐减量至5mg/d,2.55 mg/d维持3年。 在糖皮质激素治疗以后,症状缓解后可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤来减少激素用量或维持缓解。文献报道利妥昔单抗(美罗华 )治疗对反复发作者有效。,卫生部国家临床重点专科 厦门大学附属中山医院消化内科 厦门大学消化疾病研究所 厦门市消化疾病中心 林振和,中国自身免疫性胰腺炎共识意见 草案 2012,上海,一、AIH概述,自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。 AIP由自身免疫
6、介导,以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。 AIP是IgG4相关性疾病(IgG4-RD)在胰腺的局部表现,除胰腺受累外,还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等,受累器官也可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG4阳性细胞。,二、流行病学,2007年日本的全国调查估计其年发病率为0.910万。 我国近年来关于AIP的报道逐渐增多,已有300余例。 AIP易被误诊为胰腺癌,为因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变,约占所有胰十二指肠切除术的2.5左右。,三、发病机制,(一)体液免疫:碳酸酐酶及乳铁蛋白共同抗原
7、;自身免疫抗体 (二)细胞免疫:AlP的效应细胞尚不清楚,但AIP患者胰腺组织以及外周血中激活的、携带HLA-DR的CD4+及CD8+T细胞显著增加 (三)遗传因素:主要组织相容性复合体抗原与人类的AIP易感性相关 (四)微生物感染:幽门螺旋杆菌感染分子模拟 (五)补体系统:循环免疫复合物,Hypothesis for the pathogenesis of AIP and IgG4-related disease. In the central tolerance, nave, and natural regulatory T cells (Tregs) derived from the t
8、hymus suppress autoreactive CD4 or CD8 cells in the normal state. In the IgG4-related disease, the basic concept is the biphasic mechanism of “induction” and “progression”. Initial response to self-antigens (LF, CA-II, CA-IV, PSTI, amylase-alpha, PBP peptide of H. pylori, etc.) might be induced by d
9、ecreased nave-Tregs. Th2 immune responses followed by Th1 type immune response with release of proinflammatory cytokines (IFN-, IL-1beta, IL-2,TNF-). In progression, Th2 type immune responses with producing IgG, IgG4 and autoantibodies may be involved in pathophysiology.IgG4 and fibrosis may be regu
10、lated by increased IL-10 and TGF-secreted from inducible memory Tregs, respectively. iTreg inducible Treg, TE effector T cell, nTreg natural Treg,四、组织病理学,(一)大体特征:肉眼观察AIP胰腺肿胀增大、切面呈灰黄色、质硬,疾病后期由于胰腺实质广泛纤维化从而导致胰腺萎缩和硬化。根据胰腺病变范围可分为弥漫性增大与局灶性肿块两种。 (二)组织学特征:根据组织病理学镜下特征将AlP分为1、2两型: (1)1型AIP:其病理特征为不伴有粒细胞性上皮损害(G
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