《版肾病综合征》ppt课件.ppt
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1、肾病综合征 Nephrotic Syndrome,NS,肾病综合症 nephrotic syndrome,NS,病理生理与临床,前言,发病机制,病理,治疗,并发症,诊断,Preface,由于肾小球基膜的通透性(glomerular basement membrane permeability)增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。 Clinical character 大量蛋白尿(proteinuria) 低蛋白血症(hypoalbuminemia) 高脂血症(hypercholesterolemia) 不同程度水肿(edema),Nephrotic Syndrome,Nephro
2、tic Syndrome,one of the commonest renal diseases in childhood, An increased glomerular permeability resulting in proteinuria is the primary renal abnormality in NS.,Preface,肾病综合症 nephrotic syndrome,NS,病理生理与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,Pathogenesis,Nephrotic Syndrome,Pathogenesis,Nephrotic Syndrome,肾病综合
3、症 nephrotic syndrome,NS,病理生理与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断,Pathology,Nephrotic Syndrome,Nephrotic Syndrome,Pathology,Pathology,正常肾小球结构模式图,Nephrotic Syndrome,Nephrotic Syndrome,HE染色,PAS染色,Masson 染色,PASM 染色,Pathology,HE 染色,Pathology (Model),微小病变性肾病,(左)正常,(右)上皮细胞足突广泛融合、消失,Nephrotic Syndrome,Normal,NS,Patho
4、logy (LM),PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,Nephrotic Syndrome,Pathology (EM),EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平,这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM),内皮细胞(En),足细胞(P)及足突(FP),Nephrotic Syndrome,Nephrotic Syndrome,Pathology,系膜增生性肾小球肾炎,(左)正常,(右)系膜细胞和基质增生,电子致密物(D)沉积,Nephrotic Syndrome,肾小球系膜增生模式图 自左至右:轻度、中度和重度系膜增
5、生,Pathology,Nephrotic Syndrome,Pathology,PAS400 系膜增生性肾小球肾炎,Nephrotic Syndrome,Pathology,PAS400 局灶节段性肾小球硬化,Nephrotic Syndrome,Pathology,PASM400 肾小球缺血性硬化症,Nephrotic Syndrome,Pathology,膜性肾病,(左)正常,(右)上皮 下免疫复合物沉积(D),GBM增厚, 钉突形成(S),Nephrotic Syndrome,Pathology,Masson800膜性肾病,基底膜弥漫 增厚,上皮下大量嗜复红蛋白沉淀,PASM800膜性
6、肾病,基底膜弥漫 增厚,钉突形成,Nephrotic Syndrome,Pathology,PASM400膜性肾病,基底膜弥漫 增厚,链环状结构形成,Nephrotic Syndrome,Pathology,膜增生性肾小球肾炎,(左)正常,(右)系膜增生(M),广泛插入(I),电子致密物(D)沉积,Nephrotic Syndrome,Pathology,PASM400膜增生性肾小球肾炎,系膜细胞和基质重度增生,广泛插入,Nephrotic Syndrome,病理类型的转化: MCD MsPGN FSGS 对MCD或MsPGN患者治疗不满意者,应争取进行重复肾活检,以了解病理类型间的转化并调整
7、治疗方案。,Pathology,肾病综合症 nephrotic syndrome,NS,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,临床并发症,诊断, 正常尿中有微量蛋白质: 通常100mg/m2 d; 150mg/d为异常 ( Normal 100mg/m2 d, Abnormal 150mg/d ) NS:定性+;定量50mg/kg d,Massive Proteinuia,Nephrotic Syndrome,Massive Proteinuia,Nephrotic Syndrome,Massive Proteinuia,Nephrotic Syndrome,本病的发病机制迄今尚不完全明了。
8、一般认为蛋白尿起因于肾小球毛细血管壁电化学或结构的改变。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏障和分子滤过屏障作用。,Nephrotic Syndrome,高选择性蛋白尿 (Highly selective proteinuria) 致病因子作用导致细胞免疫功能紊乱,肾小球静电屏障作用破坏,使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白漏出。但大分子蛋白不能漏出,形成高选择性蛋白尿。,Massive Proteinuia,Nephrotic Syndrome,低选择性蛋白尿(Low-selective proteinuria) 抗原抗体反应导致肾小球分子滤过屏障作用破坏,使大中分子量的多种蛋白漏出,形成低选择
9、性蛋白尿。,Massive Proteinuia,尿中排出 Excreted in urine 肾小管吸收分解 Tubular absorption of decomposition 肝合成蛋白速度 Rate of protein synthesis in the liver 胃肠道丢失少量蛋白 Lost a small amount of protein in the gastrointestinal tract,Hypoproteinemia,Nephrotic Syndrome, 低蛋白血症 (Hypoproteinemia) 尿中多种蛋白丢失的影响 (A variety of prot
10、ein loss) 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶:脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶 有关因子,高凝状态,对机体的影响,Hypoproteinemia,Nephrotic Syndrome,蛋白质营养不良 (Protein malnutrition) 影响内环境的稳定: (Affect the stability of internal environment) 渗透压下降 (Osmotic pressure drop) 血容量改变 (Blood volume change ) 影响多种物质代谢:脂代谢
11、(Lipid metabolism) 对药代动力学影响 (Influence on the pharmacokinetics),对机体的影响,Hypoproteinemi,Nephrotic Syndrome,Albumin 25g/L,Before treatment,After treatment,Hypoproteinemi,Nephrotic Syndrome,下行性(From up to down) 凹陷性 (Pitting) 严重者可有体腔积液 (Pleural effusion,Ascites),Edema,Nephrotic Syndrome,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增
12、加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症 (5.72mmol/L),主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,Hyperlipemia,Nephrotic Syndrome,肾病综合症 nephrotic syndrome,NS,病生与临床,前言,发病机制,病理,治疗,并发症,诊断,免疫功能低下 Immunocompromised 全身水肿和循环不良 Systemic edema and poor circulation 蛋白质营养不良 Protein malnutrition 免疫抑制药物的使用 (The use of immunosuppressi
13、ve),呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染、原发性腹膜炎 Respiratory infections 、Skin infection 、 Urinary tract infection 、Primary peritonitis,Nephrotic Syndrome,Infections,长期禁盐或代盐饮食 (Long-term restricted salt) 过多使用利尿剂 (Excessive use of diuretics ) 大量长期使用了激素 (A large number of long-term use of hormone) 大量蛋白尿和维生素D水平降低 (A large n
14、umber of Proteinuria and Reduce the level of vitamin D) 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 (Albumin 20g/L),Electrolyte imbalance and Low Volume,Nephrotic Syndrome,Thrombosis,Nephrotic Syndrome,生长延迟 (Growth delay ),Nephrotic Syndrome,肾上腺危象 (Adrenal crisis ),急性肾衰竭 (ARF),肾小管功能障碍(Renal tubular dysfunction ),Complication
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