《桥本氏脑病》ppt课件.ppt
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1、桥本氏脑病文献复习,历史,1966年,Lord Brain首次报道 男,49岁 波动性意识障碍,幻觉 ,认知功能损害,不同血管区域的卒中样发作。 既往桥本甲状腺炎 甲状腺功能减退 血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒体抗体(anti-M)明显增高 脑脊液蛋白增高。,Brain L. Hashimotos disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4,历史,随后,陆续有175篇文献报道,关于自身免疫性甲状腺疾病抗甲状腺抗体阳性对类固醇激素敏感的脑病三者间的联系。被称为桥本脑病( Hashimotos
2、 Encephalopathy,HE ) 其它称谓: 桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimotos thyroiditis) 伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis,SREAT),流行病学,no cases of familial Hashimotos encephalopathy have been reported,Mocellin R, Walterfang M, Velakou
3、lis D. Hashimotos encephalopathyJ. CNS drugs, 2007, 21(10): 799-811.,临床特点,1.5 years,临床特点,实验室检查,非特异性: 血清免疫指标可轻度升高: ESR、CPR、肝酶 自身免疫性抗体可阳性: ANA、ENA、RF、 anti-gliadin antibodies. 抗神经元抗体可阳性,实验室检查,特异性 抗甲状腺抗体 抗TRAb 抗TPOAb、抗TGAb、抗微粒体抗体 100% 70% 但滴度的高低和病情的严重程度不相关 甲状腺激素异常和病情无关,大多为正常或亚临床甲减表现。,实验室检查,脑脊液检查: 蛋白升高,
4、淋巴细胞增多, IgG合成增加但免疫球蛋白寡克隆带正常 抗甲状腺抗体和循环免疫复合物 14-3-3蛋白可阳性 脑电图: 弥漫性慢波,可有癫痫波 CT或MRI 无特异性改变。 T2、FLAIR相皮层、皮层下白质弥散信号增加 硬膜强化 激素治疗后异常可恢复,Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi
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