2015年血液病学主治医师考试专业实践技能练习题(案例分析题).doc
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2、细胞3.110/L,血小板17910/L,血红蛋白91g/L。1、 骨髓瘤细胞分泌M蛋白引起的全身紊乱包括A、溶骨性破坏B、淋巴结肿大C、皮下结节D、髓外骨髓瘤E、尿路感染F、头昏眼花G、皮肤紫癜H、腮腺肿大I、雷诺现象J、慢性肾衰竭正确答案:EFGHI 答案解析:多发性骨髓瘤的临床表现包括:(1)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏:骨骼破坏;髓外浸润:器官肿大,如淋巴结、肾和肝脾肿大;神经损害,如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者,称为POEMS综合征;髓外骨髓瘤,孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中;浆细胞白血病,系骨髓瘤细胞浸润外周血所致,大
3、多属IgA型。(2)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(M蛋白)引起的全身紊乱:感染,是导致死亡的第一位原因。因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少,免疫力低下,容易发生各种感染,如细菌性肺炎和尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。高黏滞综合征,血清中M蛋白增多,尤以IgA易聚合成多聚体可使血液黏滞性过高,引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等患者可发生意识障碍。出血倾向,鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜多见。淀粉样变性和雷诺现象,少数患者,尤其是IgD型,可发生淀粉样变性,常见舌肥大、腮
4、腺肿大、心脏扩大、腹泻便秘、皮肤苔藓样变、外周神经病变以及肝肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白,则引起雷诺现象。(3)肾功能损害:为仅次于感染的致死原因。临床表现有蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。2、 该患者可能出现的实验室检查结果有A、小细胞低色素性贫血B、血沉显著增快C、骨髓异常浆细胞占8%D、骨髓浆细胞胞浆内可见Russel小体E、易见到Auer小体F、骨髓浆细胞胞核呈车轮状排列G、IgG基因重排阳性H、血钙升高、血磷正常I、免疫固定电泳发现K链J、血清微球蛋白升高正确答案:BDHIJ 答案解析:多发性骨髓瘤:1血象:贫血可为首见征象,多属正常细胞性贫血。血沉显著增快。2骨髓:异常浆细胞大
5、于10%,并伴有质的改变。胞浆内可有少数嗜苯胺蓝颗粒,偶见嗜酸性球状包涵体(Russel小体)或大小不等的空泡。核染色质疏松,有时凝集成大块,但不呈车轮状排列。骨髓瘤细胞免疫表型为CD38、CD56,80%的骨髓瘤患者IgH基因重排阳性。3血液生化检查:(1)单株免疫球蛋白血症的检查:蛋白电泳:血清或尿液在蛋白电泳时可见一浓而密集的染色带,扫描呈现基底较窄单峰突起的M蛋白。固定免疫电泳:可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分型:IgG型骨髓瘤约占52%,IgA型占21%,轻链型骨髓瘤约占15%;IgD型少见,IgE型及IgM型极罕见。伴随单株免疫球蛋白的轻链,不是链即为入链。约1%的患者血清或尿中
6、无M蛋白,称为不分泌型骨髓瘤;少数患者血中存在冷球蛋白。免疫电泳发现重链(、及)是诊断重链病的重要证据。血清免疫球蛋白定量测定:显示M蛋白增多,正常免疫球蛋白减少。(2)血钙、磷测定因骨质破坏,出现高钙血症,血磷正常。(3)血清微球蛋白由浆细胞分泌,与全身骨髓瘤细胞总数有显著相关性。血清白蛋白量与骨髓瘤生长因子IL-6的活性呈负相关。(4)LDH与肿瘤细胞活动有关,CRP和血清IL6呈正相关,所以可反映疾病的严重程度。(5)尿和肾功能90%患者有蛋白尿,血清尿素氮和肌酐可增高。3、 诊断MM的主要指标为A、骨髓中浆细胞30%B、骨髓中浆细胞10%30%C、活组织检查证实为骨髓瘤D、血清中有M蛋
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