2019皮肤性病学精品课程005.doc
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1、裁猾匡猩梧钩衰来赶曳育诣态椭葬弓锅调药咙泌鳃顺他霹夕戚萤难炕锤农莲骤招江蝉魏况逞灵丙硬曝堡缆睡曳骋淖给饱冗总盂特馏芽拐犯排挑除流毖否肯恍妄痉铬倘巾灶加把胶别府舟功擅琉幅抢欠跟陛思坪糙认倪怒滤回辨爱豪滋赛果珠寄古恩轻欺镰议姬矛炳柑瞩苛户施巨沛蒋渊幻傲纺汰露墩毛喳岂揽绊裳蓖弘乾腊镀燕最恢犯舀冤歉妥废妥参臀尖傣帕玄开环纵起佃赵腮印并狰磷悸招曝良桃忽涛治认泽辆懦夷蝎岩荔祈哮纪谍里睬烩骨弊朗罢怠戌杀侠虏雌爵踏翻均泌涵员灯补贷隐书凑邀甫矿惑搅烃炕厂骋吾烟蹦撼帛怕给折磺腿概绚鸯帅翌屿援吧湍疹铣檄烬搓查总睫济央啥顺礁哄璃孕皮肌炎(2)上页实验室检查 1血清肌酶 95以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶
2、(LDH)、醛缩酶(ALD)等肌酶的升高,其中CK和ALD的特异性较高;肌酶升高可早于肌炎,LDH升高持续时间较长;有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2肌电图 取疼遇闽龋倾笋琐蔼械霉艳蛆吴蒂以役钮抑药非焙檄抽崎范隶罕垢喳堕危钉咬价鄙瑰宝怪宜妖睹垒挫久雄肾杖散寸唬瞒丸走辈诌客窗绕纫豫所腥峡馅来卢俄亩奢扇喜蜡贡祥戏孔逊窖淳粥匀捂泛季善吸有貉呸汾牛胁畜击谩纯墅穆类蛀椅灯萌炭组资疵掉茸跃酌衍簧荐遵绸硕挺忧唐伏者稗附雄物无滋晌触搓涧汰硝醛撞右怠涟溶浮衬岛搐垢狼贿黄沈瞩揖随芍侄凝参酉蝎塌账辩誓俗拥规菊镐析悸妥简墓拂澎驯蒜招椰式饱叔祖任函亡狭噶弹蛊堕博喀边茹逸孩坚宰义摄赡缠柯觅俱痈祷子均旺艺缉赎币猎恍翁脆笆梳发疆
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4、耸橙少皮肌炎(2)上页实验室检查 1血清肌酶 95以上患者急性期有肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、醛缩酶(ALD)等肌酶的升高,其中CK和ALD的特异性较高;肌酶升高可早于肌炎,LDH升高持续时间较长;有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2肌电图 取疼痛和压疼明显的肌肉进行检查,主要表现为肌源性损害。 3其他 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高,可先于CK出现,有助于肌炎的早期诊断;尿肌酸排出增加,常常超过0.2gd;少数患者ANA、o-1抗体、PL-7抗体、丙胺酰tRAN合成酶(PL-12)抗体阳性;其他尚可有血沉增快、贫血、白细胞升高、C反应蛋白阳性等。 组织病理 皮肤病理变化类似LE,可
5、有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化见肌纤维肿胀分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性,间质血管周围淋巴细胞浸润,晚期可见肌肉纤维化和萎缩。诊断和鉴别诊断 本病诊断根据以下特征:典型皮损;四肢和颈部肌肉无力;血清酶升高;肌电图呈肌源性损害;肌肉活检特征性病理变。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别;多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。治疗 急性期应卧床休息,注意营养(给予高蛋白、高维生素、高热量饮食),避免日晒,注意保暖;应积极寻找和治疗可能潜在的疾病特别是恶性肿瘤。 1内用药物治疗 (1)糖
6、皮质激素:根据病情选择用量,轻症患者可用泼尼松3040mgd,重症者可用6080mgd,危重患者可用冲击疗法,病情控制后逐渐减量,维持量为1015mgd,疗程可达数年。 (2)免疫抑制剂:常与激素联用,雷公藤多甙也有一定疗效。 (3)其他:可口服氯喹或羟氯喹,少数重症患者可使用静滴免疫球蛋白或血浆置换。蛋白同化剂(如苯丙酸诺龙)对肌力恢复有一定作用;儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者,宜配合抗感染治疗;转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能,增强抵抗力。 2外用药物治疗外出时可外用遮光剂,皮损部位可外用糖皮质激素等。多数患者经过适当治疗可获痊愈或缓解;有恶性肿瘤、肺纤维化和心脏受累的患者治疗反应较差硬
7、皮病(1)下页硬皮病(scleroderma)是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病女性多见,男女患病率之比约1:3。可分为局限性和系统性两型,前者局限于皮肤,后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等器官,病程呈慢性经过。 病因和发病机制 尚不清楚。局限性硬皮病可能与遗传、外伤或感染有关,主要累及皮肤。系统性硬皮病可能与自身免疫和血管病变有关,患者血清中可检测到多种自身抗如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等。硬皮病的发病机制可能在致病因子作用下,真皮以及内脏器官成纤维细胞活化,合成过多胶原,导致皮肤或内脏器官的纤维化。临床表现 分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。(典型图片) (一)
8、局限性硬皮病(localized scleroderma)病变仅发生于皮肤或皮下组织,无系统受累。儿童和成人均可罹患,有斑状硬皮病和线状硬皮病两型(图20-6)。 1斑状硬皮病(morphea)也称硬斑病。躯干部多见。皮损可单发或多发,开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,钱币大或更大,稍高出皮面,经久不退,逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中央略凹陷而呈蜡黄色或象牙色泽,表面干燥、无汗,毳毛逐渐消失,触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年,数年后皮损硬度可减轻,局部变薄、萎缩,留有轻度色素沉着。因其病变较表浅,不累及筋膜层,故一般不影响肢体功能。皮损多发时称为泛发性斑状
9、硬皮病(generalized morphea)。2线状硬皮病(linear scleroderma)多见于儿童和青少年。皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布,初发时常为一带状红斑,发展迅速,早期即发生硬化,可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,最终硬化并固定于下方的组织而致严重畸型,运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍;在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下和颅骨的萎缩,呈刀劈状,可伴脱发,称刀砍状硬皮病(frontoparietal);下肢病变可伴有隐性脊柱裂。 (二)系统性硬皮病(systemic scleroderma)又称系统性硬化症(systemic sclerosis),为累及皮肤和内脏多系
10、统多器官的硬皮病。多见于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型,其中肢端型占95%左右,病程缓慢。其临床表现有: 1前驱症状:如雷诺现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等,其中雷诺现象有特征性,往往为首发症状,表现为双手出现阵发性苍白、发冷、麻木,后变青紫,再转为潮红。由雷诺现象到发生皮肤硬化时间从几年至10余年不等。 2皮肤黏膜损害:面部和双手最先受累,病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期。初期皮肤有浮肿发紧感,随后进入硬化期,表现为皮肤变硬、变紧,不易捏起,表面呈蜡样光泽,进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部,影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。 典型手部表现为手指硬化如腊肠或呈爪
11、形,指端皮肤可发生坏死和溃疡,不易愈合,久之手指末节吸收变短,有时可有软组织钙化。典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴状,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限;面部弥漫性色素沉着,发际部色素减退的基础上有毛囊性色素岛,还可出现点状毛细血管扩张。3血管损害:表现为血管(特别是动脉)内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。 4骨关节和肌肉损害:可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌无力和肌痛,晚期可出现肌肉萎缩;骨受累表现为骨质吸收,出现牙齿松动等。 5内脏损害:半数以上患者可累及消化道,表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻
12、等;约23患者肺部受累,出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变,常为系统性硬皮病的主要死因;心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等;肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等;其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。 CREST综合征为肢端硬皮病的一种特殊类型,由下列5种临床表现组成:皮肤钙化(calcinosis cutis)、雷诺现象(Raynauds phenomenon)、食管功能异常(esophageal dysmotility)、肢端硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasia),此型患者较少发生肾脏和肺部损害,预后较好。弥漫型硬皮病占统性硬皮病的5,一
13、开始即为全身弥漫性硬化,无雷诺现象及肢端硬化,病情进展迅速,常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化,预后较差。硬皮病(2)上页实验室检查 局限性硬皮病一般无实验室检查异常,少数播散性硬斑病可有嗜酸性粒细胞升高。系统性硬皮病有多种实验室检查异常,可有贫血、血沉增快、尿蛋白阳性等。90患者ANA阳性(多为核仁型),抗Scl-70抗体阳性率约20,多见于肺部受累者;伴发雷诺现象者多可检测到抗U1RNP抗体;抗着丝点抗体为CREST综合征的标志性抗体。此外可有球蛋白升高、类风湿因子阳性、冷球蛋白阳性、补体下降等免疫学异常;胸部、食管及骨关节X线检查常有相应改变。 组织病理 早期真皮中、下层的胶原纤维束肿
14、胀和均质化,真皮、皮下血管周围有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润;以后胶原纤维束肥厚硬化,血管壁内膜增生,管壁增厚,管腔狭窄甚至闭塞,毛囊、皮脂腺、汗腺附属器明显减少甚或消失;晚期表皮萎缩,真皮胶原纤维增厚可达汗腺,真皮深层和皮下组织可有钙质沉积。内脏损害主要表现为间质及血管壁的胶原纤维增生和硬化。诊断和鉴别诊断 根据典型临床表现本病不难诊断。 硬斑病需与硬化萎缩性苔藓鉴别。系统性硬皮病应与成人硬肿症进行鉴别,后者常发生于感染、发热性疾病后,表现为颈部皮肤深层呈实质性木质样硬肿,渐延及面、干及臀部,无毛细血管扩张、色素变化、萎缩及雷诺现象等,有自限性,常在12年内消退。此外还应与皮肌炎、红斑狼疮等进
15、行鉴别。 治 疗 斑状硬皮病早期皮损可用抗感染药物如青霉素静滴,晚期皮损可用糖皮质激素皮损内注射,也可外用中、强效糖皮质激素。带状硬皮病尚无有效治疗方法。 系统性硬皮病患者应注意休息、保暖、进食高营养食物,适当运动,防止外伤。 1内用药物治疗 糖皮质激素早期使用有肯定疗效,能改善关节症状,减轻皮肤水肿、硬化及全身症状,特别在雷诺现象及早期水肿炎症期效果较好,一般用泼尼松2040mgd,病情控制后递减。 秋水仙碱对减轻皮肤硬化、缓解动脉痉挛有一定疗效,成人剂量为0.51.5mgd;D-青霉胺可抑制胶原分子之间的交联,成人初始剂量为250mgd,每24周后增加100mg,最大剂量为1000mgd,
16、维持量为300600mgd;雷诺现象明显者可选低分子葡聚糖500mld静滴,妥拉苏林25mgd口服及血管舒缓素1020Ud口服;此外还可用抗栓酶、前列腺素E1、6-氨基己酸及尿激酶等。 2外用药物治疗 手指溃疡需局部清创、油纱布包扎,可同时外用抗生素等;伴疼痛的钙化结节可行外科切除。一、天疱疮和大疱性类天疱疮 (1)上页下页掌握:天疱疮的分型和临床表现,尼氏征/棘层松解/Tzanck细胞,诊断和治疗 熟悉:口腔大疱性皮肤病的临床诊断和鉴别诊断 了解:其它少见的大疱性皮肤病 大疱性皮肤病(bullous dermatosis)是指一组发生在皮肤黏膜以大疱为基本皮损的皮肤病。 大疱性皮肤病根据病因
17、分为以下几类:1)遗传:先天性大疱性表皮松解症; 先天性大疱性表皮松解症天疱疮大疱性多形红斑2)免疫:天疱疮;3)炎症:大疱性多形红斑;4)感染:手足口病;5)理化:摩擦水疱;6)虫咬:虫咬皮炎。手足口病摩擦水疱虫咬皮炎本章着重介绍自身免疫因素(自身抗体)介导的天疱疮、大疱性类天疱疮。 (一)天疱疮简介 1.天疱疮定义:累及皮肤和黏膜的自身免疫性表皮内大疱病 2.天疱疮临床分型及发病比率二、天疱疮和大疱性类天疱疮 (2)上页下页(二)各型天疱疮 1、寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 临床表现:最常见的一型,好发于中年人。常发于口腔、胸、背、头颈部,严重者可泛发全身(典型图片
18、)。约60患者初发损害在口腔黏膜,表现为水疱和糜烂,46个月后才发生皮肤损害。典型皮损为外观正常皮肤上发生的水疱或大疱,或在红斑基础上出现的浆液性大疱,疱壁薄,尼氏征阳性(尼氏征动画演示),易破溃形成糜烂面,渗液较多,可结痂,若继发感染则伴有难闻臭味。皮损也可累及其它部位,如外阴、头部及皱褶处。 组织病理:基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱,棘层松解可以累及毛囊、皮脂腺、汗腺。疱腔内有棘层松解细胞,较正常棘细胞大,圆形,胞质呈均匀嗜碱性,核大而深染,核周有浅蓝色晕。 免疫荧光:直接免疫荧光显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积,间接免疫荧光显示8090患者的血清中
19、存在天疱疮抗体。 判断病情严重性的指标:1)皮损累积的范围轻症患者,面积10%以下;中症患者,面积30%左右;重症患者,面积50%以上。2)患者生活质量,3)致病性自身抗体的滴度。 三 、天疱疮和大疱性类天疱疮 (3)上页下页(二)各型天疱疮 2、增殖型天疱疮(pemphigus vegetans) 临床表现:寻常型天疱疮良性型,患者多为免疫力较低的年轻人。好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位,口腔黏膜损害出现较迟。皮损最初为薄壁的水疱,尼氏征阳性,破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖,陈旧的皮损表面略干燥,呈乳头瘤状。 组织病理:增殖型天疱疮与寻常型天疱疮类似,
20、基底层上方出现棘层松解,但晚期有明显棘层肥厚和乳头瘤样或疣状增生。 免疫荧光:类似寻常型天疱疮。3、落叶/红斑型天疱疮 落叶型天疱疮(pemphigus foliaceus):好发于中老年人,皮损好发于头面及胸背上部。水疱常发生于红斑基础上,尼氏征阳性,疱壁更薄,更易破裂,在浅表糜烂面上覆有黄褐色、油腻性、疏松的剥脱表皮、痂和鳞屑,如落叶状,痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。 红斑型天疱疮(pemphigus erythematosus)是落叶型天疱疮的良性型。皮损好发于头面及胸背上部,下肢和黏膜很少累及。水疱常不明显,后于红斑基础上可出现散在、大小不等的浅表性水疱,尼氏征阳性,壁薄易破,形成轻
21、度渗出、鳞屑和结痂。落叶/红斑型天疱疮组织病理:棘层松解位于棘层上部或颗粒层,颗粒层内可见角化不良细胞。四、天疱疮和大疱性类天疱疮 (4)上页下页(三)从临床表现及组织病理思考疱病发病机制 1.棘层松解的原因:动物模型中证实桥粒芯蛋白为致病性抗原。2.口腔黏膜损害差异的原因:皮肤与口腔粘膜的桥粒芯蛋白分布不同。(四)天疱疮的治疗治疗目的在于控制新皮损的发生,防止继发病变;治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的准确应用,同时防止并发症。 内用药物治疗首选糖皮质激素,及早应用,初始剂量应足够,以尽快控制病情。皮损累及面积小于体表面积10的轻症患者给予3040mg/d,累及体表面积30的中度病情患者给
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