风湿概述.doc
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1、疾病简介疾病名称:风湿病 其他名称: 疾病编码:ICD-9:729.001 ICD-10:M79.091 所属部位:全身, 所属科室:急诊科,风湿免疫科 疾病分类: 风湿免疫性疾病 风湿病是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急怀发作后常遗留轻重不等的心脏损害,尤以瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性心脏病(rheumaticheart disease)或风湿性瓣膜病(rheumatic va
2、lvular disease)。 疾病分类1. 以关节炎为主的:如类风湿性关节炎( RA),斯惕尔病又分为幼年型和成人型,强直性脊柱炎(AS),银屑病关节炎。 2. 与感染相关的:如风湿热,莱姆病,赖特综合征,反应性关节炎。 3. 弥漫性结缔组织病:系统性红斑狼疮(SLE),原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM),皮肌炎(DM),混合性结缔组织病(MCTD),血管炎。12 发病原因1 病因: 1.1 A组链球菌对风湿病和风心病的病因学关系,得到了临床,流行病学及免疫学方面一些间接证据的支持。已有多项临床及流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿病密切相关,免疫学研
3、究亦证实,急性风湿病发作前均存在先期的链球菌感染史;前瞻性长期随访时的抗菌治疗和预防链球菌感染可预防风湿病的初发及复发;此外,感染途径亦是至关重要的,链球菌咽部感染是风湿病发病的必须条件。 1.2 尽管如此,A组链球菌引起风湿病发病的机制至今尚未明了。风湿病并非链球菌的直接感染所引起。因为风湿病的发病并不在链球菌感染的当时,而是在感染后23周起病。在风湿病病人的血培养与心脏组织中从未找到A组链球菌。而在罹患链球菌性咽炎后,亦仅1%3%的病人发生风湿病。 1.3 近年来,发现A组链球菌细胞壁上含有一层蛋白质,为M、T和R三种蛋白组成,其中以M蛋白最为重要,既能阻碍吞噬作用,又是细菌分型的基础,亦
4、称“交叉反应抗原”。此外,在链球菌细胞壁的多糖成份内,亦有一种特异抗原,称为“C物质”。人体经链球菌感染后,有些人可产生相应抗体,不仅作用于链球菌本身,还可作用于心瓣膜,从而引起瓣膜病变。心瓣膜的黏多糖成份随年龄而变异,因而可解释青少年与成年人中的心瓣膜病变的不同发生率。免疫学研究提示,急性风湿病的免疫调节存在缺陷。其特征为B细胞数和辅助T细胞的增高,而抑制T细胞相对下降,导致体液免疫和细胞免疫的增强。慢性风湿性心脏病虽无风湿活动,但持续存在B细胞数增高,提示免疫炎症过程仍在进行。链球菌感染后是否发生风湿病还与人体的反应性有关,这种反应性的高低,一方面与对链球菌抗原产生的抗体的量呈平行关系,抗
5、体量多时发生变态反应的机会大;另一方面与神经系统功能状态的变化有关。 1.4 免疫反应:机体对外源性或内源性抗原物质直接或通过巨噬细胞呈递的刺激,使相应T-细胞活化,部分T-细胞产生大量多种致炎性细胞因子造成各类组织器官不同程度的损伤或破坏;部分T-细胞再激活B-细胞,产生大量抗体,直接或与抗原结合形成免疫复合物,使组织或器官受到损伤或破坏。此外由单核细胞产生的单核细胞趋化蛋白(如MCP-1)等,也可参与炎症反应。大部分风湿性疾病,或由于感染产生的外源性抗原物质,或由于体内产生的内源性抗原物质,可以启动或加剧这种自身免疫反应,血清内可出现多种抗体。 1.5 遗传背景:近年来的研究证明一些风湿性
6、疾病,特别是结缔组织病,遗传及患者的易感性和疾病的表达密切相关,对疾病的早期或不典型病例及预后都有一定的意义;其中HLA(人类组织白细胞抗原)最为重要。 1.6 感染因素:根据多年来的研究阐明,多种感染因子,微生物产生的抗原或超抗原,可以直接或间接激发或启动免疫反应。 1.7 内分泌因子:研究证明,雌激素和孕激素的失调、与多种风湿病的发生有关。 1.8 环境与物理因素:如紫外线可以诱发SLE 。 1.9 其他:一些药品如普鲁卡因酰胺,一些口服避孕药可以诱发SLE和ANCA阳性小血管炎。34 临床表现1 多数病人发病前15周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏,食欲减退,烦躁。主要
7、临床表现为:发热,关节炎,心脏炎,皮下小结,环形红斑及舞蹈病等。 1.1 发热:大部分病人有不规则的轻度或中度发热,但亦有呈弛张热或持续低热者。脉率加愉,大量出汗,往往与体温不成比例。 1.2 关节炎:典型的表现是游走性多关节炎,常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节;局部呈红、肿、热、痛的炎症表现,但不化脓。部分病人几个关节同时发病,手、足小关节或脊柱关节等也可累及。通常在链球菌感染后一个月内发作,抗链球菌抗体滴度常可增高。急性炎症消退后,关节功能完全恢复,不遗留关节强直和畸形,但常反复发作。典型者近年少见。关节局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。 1.3 心脏炎:为临床上最
8、重要的表现,儿童病人中65%80%有心脏病变。急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心衰竭的最常见的原因。 1.31 心肌炎:急性风湿性心肌炎最早的临床表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂间,此杂音由瓣膜返流造成,可单独或同时出现,二尖瓣区的杂音最多见。病变轻微的局限性心肌炎,可能无明显的临床症状。弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状,如心前区不适或疼痛,心悸,呼吸困难以及水肿等。常见的体征有:心动过速:心率常在每分钟100140次,与体温升高不成比例。水杨酸类药物可使体温下降,但心率未必恢复正常。心脏扩大:心尖搏动弥散,微弱,心脏浊音界增大。心音改变:常可闻及奔马律,第一心音减弱,形成胎心样心音。
9、心脏杂音:心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音。此杂音主要由心脏扩大引起二尖瓣口相对狭窄所致。急性炎症消退后,上述杂音亦可减轻或消失。心律失常及心电图异常:可有过早搏动,心动过速,不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等。心电图以PR间期延长最为常见,此外,可有ST-T波改变,QT间期延长和心室内传导阻滞等。心力衰竭:急性风湿性热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致,尤其在年龄较小的患者,病情凶险,表现为呼吸困难,面色苍白,肝脾肿大,浮肿等;在成年人中,心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生。 值得注意的是,大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状。当
10、出现慢性瓣膜病变时,却无明确的风湿病病史。1.32 心内膜炎:在病理上极为常见。常累及左主房,左心室的内膜和瓣膜,二尖瓣膜最常受累,主动脉瓣次之,三尖瓣和肺动脉极少累及。凡有心肌炎者,几乎均有心内膜受累的表现。其症状出现时间较心肌炎晚。临床上,出现心尖区轻度收缩期杂音,多属功能性,可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素,在风湿病活动控制后,杂音减轻或消失。器质性二尖瓣关闭不全时,心尖区出现二级以上的较粗糙的收缩期杂音,音调较高,向腋下传导,伴有第一心音减弱。心尖区可有柔和,短促的低调舒张中期杂音(Carey Coombs杂音),是由于左室扩大,二尖瓣口相对狭窄,瓣叶水肿,或二尖瓣口血流速度过快而产
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