2012-11-18临床路径修订后-----.doc
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1、肾内科疾病临床路径中山大学附属第六医院肾内科2012年11月215目 录一、原发性肾小球疾病 1-341.原发肾病综合征 2.急性肾小球肾炎 3.急进性肾小球肾炎(新月体性肾炎) 4.慢性肾小球肾炎 5.隐匿性肾小球肾炎 6.IgA肾病 二、继发性肾小球疾病 34-841.糖尿病、糖尿病肾病 2.ANCA相关性血管炎肾损害 3.肝炎病毒相关性肾炎 4.系统性红斑狼疮、狼疮肾炎 5.过敏性紫癜、紫癜性肾炎 6.痛风性肾病 7.良性小动脉肾硬化症 8.恶性小动脉肾硬化症 三、肾小管间质疾病 85-131 1. 尿路感染 2. 返流性肾病 3. 梗阻性肾病 4. 急性间质性肾炎 5. 慢性间质性肾炎
2、 6. 急性过敏性间质性肾炎 7. 肾小管性酸中毒 8. 药物性肾损害 四、急性肾衰竭 131-135五、慢性肾衰竭 135-143 1. 肾性贫血 2. 肾性骨病 六、腹膜透析 144-168 1. 腹膜透析相关腹膜炎 2. 腹膜透析管导管相关性并发症 3. 腹膜透析处方 七、血液透析 168-1991. 血液透析首次使用综合征2. 透析失衡综合征3. 血液透析相关性低血压4. 血液透析相关性肌肉痉挛5. 血液透析相关性空气栓塞6. 血液透析相关性致热原反应7. 尿毒症性心包炎8. 尿毒症相关性不安腿综合征9. 血液灌流10. 血浆置换11. 连续性肾脏替代治疗12. 血液滤过13. 血液透
3、析滤过14. 血液透析血管通路及并发症临床诊疗路径 八、血液透析 199-2101. 急性血液透析血管通路2. 长期透析带袖套的导管并发症临床诊疗路径3. 自体或血管移植物AV内瘘并发症临床诊疗路径第一章 原发性肾小球疾病第一节 原发性肾病综合征一原发性肾病综合征定义肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)是肾小球疾病的一种常见临床类型,以大量蛋白尿(3.5g/d)、低白蛋白血症(30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和遗传性, 诊断原发性肾病综合征必须先排除继发性肾病综合征。 二原发性肾病综合征诊断标准1. 符合
4、(1)尿蛋白3.5g/d;(2)血浆白蛋白30g/L;(3)水肿;(4)高脂血症。其中(1)(2)两项为诊断所必需。2. 排除引起肾病综合征的继发性因素和遗传性因素,如系统性红斑狼疮性肾炎;肝炎相关性肾炎等。难治性肾病综合征诊断标准(1)激素抵抗型:足量激素治疗812周无效者;(2)激素依赖型:激素减量至一定程度即复发:(3)常复发型:半年内复发2次,或1年内复发3次; 三鉴别诊断需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要有:1 过敏性紫癜性肾炎;2 系统性红斑狼疮肾炎;3 糖尿病肾病;4 肝炎相关性肾炎;5 肾淀粉样变性;6 淋巴瘤或实体肿瘤相关性肾病;7 骨髓瘤性肾病;四、一般检查(一)常规
5、必查项目: 尿液分析血液分析大便常规潜血24小时尿蛋白定量、尿红细胞位相生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项血沉凝血四项免疫五项链、链抗核抗体抗双链 DNA 抗体ENA七项血管炎四项抗肾小球基底膜抗体乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。(暂无项目:血清蛋白电泳)(二)选查项目:甲状旁腺素血清铁铁蛋白转铁蛋白总铁结合力维生素B12尿本周氏蛋白肿瘤标志物组合前列腺抗原组合鳞癌抗原(SCC)餐后 2 小时血糖。(暂无项目:血免疫固定电泳(本-周氏)、尿免疫固定电泳(本-周氏)、血
6、冷球蛋白、叶酸、)五、 辅助检查(一)常规必查项目1. 泌尿系及及肝胆胰脾超声检查2. 胸部X线检查3. 心电图检查(二)选查项目1. 超声心动图检查2眼底检查、胃镜、肠镜、全身骨平片、PET-CT,六、原发性肾病综合征治疗(一)一般治疗 注意休息,避免感染。(二)利尿消肿1. 限水限钠(3.0g/d)。2. 轻度水肿限水限钠效果欠佳者可用口服利尿剂治疗,如氢氯噻嗪,安体舒通等,肾功能不全者慎用。3. 明显水肿患者可静脉用袢利尿剂,如呋塞咪或布美他尼。4. 血浆白蛋白或血浆:建议用于严重低蛋白血症(血浆白蛋白低于20g/L),单用利尿剂效果不佳者;血容量不足,低血压者;应激状态,如手术后等。5
7、. 渗透性利尿剂:如低分子右旋糖酐,可一过性提高血浆胶体渗透压,加用袢利尿剂可增强利尿效果。但长期使用易致小管上皮细胞损伤,宜慎用。注意事项:1利尿剂不宜长期使用,宜间歇使用,建议用3天,停34天。2严重水肿患者用利尿剂效果不佳者,可采用单纯超滤脱水。(三)ACEI和(或)ARB应用肾病综合征患者,伴或不伴血压增高,均可应用ACEI和/或ARB,以减少肾小球高滤过状态,减少蛋白尿,延缓肾功能恶化。(四)激素和细胞毒药物的应用1糖皮质激素 应用原则和方案为:(1) 起始足量:常用为泼尼松1mg/kg.d(最大量不宜超过60mg/d),晨顿服。连用8周。(2) 缓慢减量:足量治疗后每12周减原用量
8、的10%,当减至用量为0.5mg/kg.d时,可把两天量隔日一次顿服,然后缓慢减量。(3) 长期维持:以最小有效剂量(通常为20mg/qod)作为维持量,再服用半年左右。(4) 肝功能损害患者,宜用等剂量泼尼松龙治疗。2. 细胞毒药物 激素无效,或激素依赖,或复发的肾病综合征患者,宜加用细胞毒药物治疗,常用的细胞毒药物有:(1) 环磷酰胺(CTX):最常用,常用方法为:CTX 0.2加入生理盐水20ml,隔日静脉注射;或口服CTX 0.1/d, 分12次口服。总剂量为68克。注意事项:(1)每12周监测肝功能和血常规,尤其是用药初期; (2)用药当天多喝水及尽量在上午用药可减少出血性膀胱炎的发
9、生。(2) 环孢素(CsA):用法为:35mg/kg.d, q12h,服药期间监测血药浓度并维持其血浓度谷值为100200ng/ml,服药23个月后缓慢减量,可每月减量25%,至2mg/kg.d维持,疗程为半年至一年。用药期间需密切监测肝肾功能。若Scr较基础值升高30,则应考虑减量(每次调整0.51mg/kg.d)。(3) MMF: 用法为:MMF1.52.0g/d,分2次口服,用36个月后开始缓慢减量。维持剂量为0.75g/d,维持时间为半年至一年。MMF副作用较轻,但少数患者仍可有严重副作用,用药过程中仍应密切观察。用药开始时应每2周监测血常规、肝功能。用药过程中如无副作用出现,应每月定
10、期检查血常规和肝功能。 常见副作用为:胃肠道症状,骨髓抑制,肝损害等。若血白细胞数量减少,3.0109/L时MMF应减半量。 如WBC50岁;高血压;长时间(6个月)持续大量蛋白尿(6g/d);肾功能不全或动态监测血肌酐进行性升高;肾活检病理示肾小球硬化、血管病变及肾小管间质纤维化。治疗方案指南如下:1. 对于低度危险的膜性肾病患者(6个月观察期内蛋白尿354umol/L或肾活检示严重间质纤维化)的MN患者,限制饮食中盐的摄入和控制血压在130/80mmHg仍是首选的治疗,免疫抑制治疗一般不推荐应用。 5. 膜性肾病型肾综易发生血栓或栓塞,需加强抗凝治疗,可口服抗血小板药物或其他抗凝药,也可用
11、肝素。(三) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 此型肾综激素起效较慢,足量激素应用需延至1216周才开始缓慢减量,这样可增加FSGS肾综的缓解率。如激素足量应用1216周仍无效或常复发者,可选择激素+CTX治疗,或激素+CsA/FK506/MMF治疗。(四) 膜增生性肾小球肾炎本型疗效差,对于成年患者,目前无激素和细胞毒药物治疗有效的证据,可口服阿司匹林(325mg/d)和/或双密达莫(50100mg,每日3次),同时加用ACEI和/或ARB治疗。也有认为对肾功能正常者,可试用足量激素加细胞毒药物治疗3个月,有效者按正规激素疗程,无效者快速减量至停用。第二节 急性感染后肾小球肾炎临床诊疗路径一
12、、定义急性感染后肾小球肾炎常简称急性肾炎,临床表现为急性感染之后起病,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压伴有一过性氮质血症和肾功能下降等急性肾炎综合征表现为特点的肾小球疾病。二、诊断依据或诊断标准起病前13周有咽部感染或皮肤感染史,短期内发生血尿、蛋白尿、水肿、少尿、高血压或肾功能下降,严重时呈肺淤血或肺水肿,可诊断为急性肾炎综合征;有关链球菌培养及血清学检查阳性、血清补体水平动态改变等,可协助本病确诊。临床表现不典型者,根据尿液检查异常及血清补体典型动态改变作出诊断,必要时行肾穿刺活检病理检查以协助诊断。三、鉴别诊断1. 急性全身感染发热性疾病2. 急性泌尿系统感染或急性肾盂肾炎3. 以急性肾炎综
13、合征起病的肾小球疾病(原发性肾小球肾炎及全身系统性疾病肾脏受累)4. 非肾小球疾病(急性过敏性间质性肾炎、溶血尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜等)四、一般检查尿液分析血液分析大便常规潜血24小时尿蛋白定量尿红细胞位相生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项血沉凝血四项免疫五项链、链抗核抗体抗双链 DNA 抗体ENA七项血管炎四项抗肾小球基底膜抗体乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后、病灶/咽拭字细菌培养、抗O、(暂无项目:血清蛋白电泳、抗DNA酶B及抗透明质酸酶测定) (二)选
14、查项目:肿瘤标志物组合前列腺抗原组合SCC餐后 2 小时血糖风湿三项ENA。(暂无项目:血免疫固定电泳(本-周氏)、尿免疫固定电泳(本-周氏)、血冷球蛋白)五、辅助检查(一)常规必查项目1. 泌尿系超声检查2. 胸部X线检查3. 心电图检查(二)选查项目1. 超声心动图检查2. 心肌酶学检查六、治疗(一) 治疗原则本病是自限性疾病。临床上主要为对症治疗。去除感染、防治并发症、保护肾功能并促进肾脏功能恢复为主要环节。具体为预防和治疗水、钠潴留,控制循环血容量,减轻临床症状(水肿、高血压),必要时应用透析治疗以预防和治疗严重并发症(心力衰竭、脑病、急性肾衰竭),防止各种加重肾脏病变的因素,促进肾脏
15、组织学及功能恢复。(二) 常用治疗方法1. 一般治疗:卧床休息23周,至肉眼血尿消失、血压正常及水肿消退。2. 饮食和液体摄入:低盐(3克/天)优质蛋白饮食,进食含丰富维生素及易消化食物,严重水肿和尿少者须限制液体摄入量。氮质血症时应限制蛋白质摄入。3. 感染灶的治疗:青霉素或链球菌敏感抗菌药物治疗1014天。反复发作慢性扁桃体炎者在病情稳定后可考虑扁桃体切除术,术前、术后应用青霉素2周。4. 利尿剂的应用:少尿、水肿、高血压患者可适当利尿,可选用芙塞米或噻嗪类利尿剂,谨慎使用渗透性利尿剂和贮钾利尿剂。5. 降压药物的使用:有高血压者可适当选用降压药物治疗。6. 及时处理心功能衰竭、高血压脑病
16、和急性肾衰竭,有透析指征者应及时给予过渡性透析治疗。7. 对链球菌感染患者,宜及早给予青霉素治疗23周并密切观察尿常规变化。 第三节 急进性肾小球肾炎一、定义急进性肾小球肾炎是以急性肾炎综合症、肾功能恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。二、诊断依据临床表现为血尿、蛋白尿、少尿和肾功能急剧恶化。本病的诊断依靠肾活检,肾活检显示新月体形成的肾小球数目占全部肾小球数目的50以上即可诊断为新月体肾炎。同时检查血抗GBM抗体(I型)、p-ANCA(MPO-ANCA)和c-PCNA(PR3-ANCA)(III型),以协助分型。免疫荧光对进一步分型有重要作用。三、鉴别
17、诊断原发性急进性肾小球肾炎应与下列疾病鉴别:1. 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球疾病2. 引起急性肾炎综合征表现的其他肾小球病四、一般检查(一)常规必查项目:尿液分析血液分析大便常规潜血尿红细胞位相生化八项肝功八项血尿酸血肌酐血清光抑素C视黄醇结合蛋白血脂八项血管炎四项凝血四项抗肾小球基底膜抗体乙肝两对半肝炎五项血抗HIV梅毒确证实验血型鉴定肾穿刺活检:无肾穿刺活检术禁忌症患者应行活检病理检查以明确诊断以指导治疗及评估预后。(二)选查项目:血沉CRPRFC3抗dsDNA抗体和ANA抗体(暂无项目:血冷球蛋白测定)五、辅助检查(一)常规必查项目:1. 泌尿系超声检查2. 胸部X线检查3. 心电图
18、检查(二)选查项目:1. 胸部CT检查2. 血气分析3. 鼻或喉部活检六、治疗(一)治疗原则尽早明确诊断,一旦确诊或高度疑似,应给予积极治疗。根据免疫病理分型,制定合理的治疗方案。在治疗过程中,密切观察疗效,必要时调整治疗方案。同时注意药物副反应及合理支持治疗。 (二)具体治疗方案1. 诱导缓解(1) 型抗肾小球基底膜型肾小球肾炎 首选血浆置换。通常每日或隔日1次,每次置换血浆24L,直至血清抗GBM抗体转阴、病情好转。如无抗GBM抗体检测,一般需置换14天。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物,以防止反跳,可采用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击治疗。糖皮质激素和细胞毒药物的使用参见型非免疫复合物型急进性
19、肾炎的治疗。在决定细胞毒药物剂量时需结合患者病情、年龄和肾功能综合考虑。(2) 型免疫复合物型急进性肾炎 对于免疫复合物型急进性肾炎一般不用血浆置换,但对于继发于系统性红斑狼疮或冷球蛋白血症的新月体肾炎,血浆置换可以去除血中的自身抗体或冷球蛋白。一般多采用糖皮质激素加细胞毒药物治疗,疗程取决于基础疾病。(3) 型非免疫复合物型急进性肾炎 血浆置换主要用于需要透析支持者或有肺出血者。非免疫复合物型急进性肾炎的免疫抑制剂使用原则基本上同ANCA相关血管炎:糖皮质激素1.0mg/kg.d口服,使用8周后每周减量5mg至维持剂量(0.25mg/kg.d);对于肾脏有显著活动病变(毛细血管袢坏死、新月体
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